визначення
Серповидно-клітинна анемія є спадковою формою анемії, в якій кількість циркулюючих еритроцитів у крові настільки низька, що вона не гарантує достатній транспорт кисню по всьому тілу. Вона називається "falciform" через особливу структурну форму еритроцитів: ці клітини не є округлими, двояковогнущими і еластичними, але приймають форму серпа, вони мають тенденцію до агрегації і є крихкими і кутовими.
причини
Причина, що викликає анемію серповидно-клітинних клітин, полягає в генетичній мутації гена, відповідального за виробництво гемоглобіну, тому він не пов'язаний ні з дефіцитом їжі (наприклад, з атрофією сидеропенії), ні з інфекціями (наприклад, згубною анемією, яка може залежати від шлункових інсультів). H. Pilory). Серповидно-клітинна анемія - це аутосомно-рецесивне захворювання.
симптоми
Біль, головний біль і дихання і труднощі зору є симптомами, що характеризують серповидно-клітинну анемію; точніше, біль часто сприймається на рівні спини, шлунка, грудей і кісток і може бути змінної величини, тривати кілька хвилин або тривати годинами або днями. Порушення дихання часто збігаються з спортивними заняттями, але можуть також з'являтися під час відпочинку. Серповидно-клітинна анемія підвищує ризик інфекцій.
Інформація про серповидно-клітинну анемію - лікарські засоби для лікування серповидно-клітинної анемії не має на меті замінити безпосередній зв'язок між медичним працівником і пацієнтом. Завжди проконсультуйтеся з лікарем та / або фахівцем перед прийомом серповидно-клітинної анемії - препаратів для лікування серповидно-клітинної анемії.
наркотики
На жаль, немає ніякого фармакологічного лікування, що може забезпечити повне лікування від серповидно-клітинної анемії; однак, деякі ліки можуть полегшити біль і запобігти виникненню ускладнень, пов'язаних з цим захворюванням.
Трансплантація кісткового мозку, з іншого боку, є єдиним терапевтичним варіантом, який остаточно вирішує серповидно-клітинні анемії, хоча ця медична процедура надзвичайно складна і включає серйозні ризики, включаючи смерть. Слід, однак, підкреслити, що знайти сумісного донора дуже складно.
Переливання крові та додавання кисню є додатковими лікувальними процедурами, корисними для полегшення симптомів болю, що супроводжують анемію серцевих клітин.
Антибіотики : ми бачили, що серповидно-клітинна анемія збільшує ризик зараження інфекціями; з цієї причини у пацієнтів, що постраждали, може проводитися профілактичне лікування антибіотиками. Зокрема:
- Пеніцилін G або бензилпеніцилін (наприклад, бензил B, бензил Р): може бути наданий дітям вже через два місяці після народження; введення цього антибіотика завжди рекомендується до 5 років для запобігання пневмонії та інших небезпечних інфекцій, особливо для дітей. Дозування завжди повинна бути встановлена лікарем; Очікується, що рекомендована доза для профілактики стрептококових інфекцій очікується приймати 1-5 млн. внутрішньовенних одиниць (навантажувальна доза), навіть кілька разів протягом дня.
Знеболюючі засоби (НПЗП та кортикостероїди) : оскільки біль у пацієнтів із серповидно-клітинною хворобою майже постійний, введення знеболювальних засобів (що так чи інакше не допомагає боротися з причиною виникнення) є дуже важливою допомогою для полегшення симптомів.
Вакцинація : оскільки анемія сприяє інфекціям, особливо для дітей, які постраждали, рекомендується проводити щеплення вакцинацією. Зверніться до лікаря.
Похідні сечовини (гідроксимочевина): лікарський засіб, як правило, використовується в області онкології; однак, деякі хворі люди з серповидно-клітинною хворобою лікуються цим активним інгредієнтом, тому що він полегшує біль, пов'язану з хворобою, і тому, що він зменшує потребу в переливанні крові. Препарат діє шляхом стимулювання вироблення фетального гемоглобіну (типу гемоглобіну у новонароджених, здатного запобігти розвитку хворобливих клітин).
- Гідроксимочевина (наприклад, Onco-карбід): дозування цього препарату для серповидно-клітинної анемії передбачає прийом 15 мг / кг один раз на день. Дозу можна збільшувати на 5 мг / кг / день кожні 3 місяці, до максимуму 35 мг / кг / день. Гідроксимочевина може бути використана тільки при важкій серповидно-клітинній анемії і при гострих болях; не використовуйте протягом тривалого періоду часу, оскільки, здається, сприяє лейкемії або інших видів раку.
Бронхолітичні засоби : серповидно-клітинна анемія часто супроводжується більш-менш інтенсивними дихальними труднощами (наприклад, астмою), які можна контролювати бронхолітичними препаратами.
- Іпратропіум бромід (наприклад, Atem, Breva): лікарський засіб може бути знайдений у складах, що складаються з єдиного активного інгредієнта, або у поєднанні з препаратами бета2-агоністів. Використовуючи аерозоль, повторюйте 2 інгаляції (36 мкг) 4 рази на день (не перевищуйте 12 інгаляцій на добу). Альтернативно, приймайте флакон 500 мг одноразово (небулайзерний розчин) 3-4 рази на день. Препарат показаний для лікування астми і важких порушень дихання, викликаних анемією серповидно-клітинних клітин.
- Ізоетарин: належить до класу бронхолітичних препаратів, ізоетарин забезпечує розслаблюючу дію на гладкі м'язи бронхів.
- Теофілін (наприклад, аміномальний елізир, диффумал, респикур): теофілін є ксантиновим препаратом, що використовується в терапії для зниження бронхоконстрикторной стимуляції навіть у випадку серповидно-клітинної хвороби. Препарат слід приймати при навантажувальній дозі 5 мг / кг. Зверніться до лікаря.
Інтеграція фолієвої кислоти, вітаміну Е і цинку: у випадку серповидно-клітинної анемії застосування вітаміну В9 і цинку здається особливо придатним:
- Фолієва кислота (наприклад, Folina, Fertifol, Folidex): доступна як у вигляді м'яких капсул по 5 мг активного інгредієнта (приймається 1-3 рази на день), так і у вигляді розчину для ін'єкцій з 15 мг фолієвої кислоти (приймати один раз на день), внутрішньом'язово). Вітамін B9 може запобігти змінам і пошкодженням кровоносних судин, можливим явищем в контексті серповидно-клітинної хвороби.
- Вітамін Е (наприклад, Sursum, Ephynal, Rigentex): вітамін Е, антиоксидант par excellence, знижує окислювальний стрес у червоних кров'яних клітинах у пацієнтів, які страждають серповидно-клітинами і таласемією. Загалом, рекомендується приймати активну дозу 200 одиниць (10 мл) перорально (пероральна рідина) раз на день.
- Цинк (наприклад, Zincomethyl, Ektogan, ZMA): вказують 50 мг активних три рази на день. Доповнення цинку знижує частоту хворобливих криз серповидно-клітинної хвороби.
Фармакологічні очікування та надії на майбутнє: нині серповидно-клітинна анемія не виліковується, але дослідники сподіваються, що нові методи лікування проходять тестування:
- Добавки оксиду азоту: зменшуючи в'язкість еритроцитів і створюючи розширення кровоносних судин, оксид азоту може запобігти агрегації клітин
- Генна терапія: шляхом введення здорового гена в кістковий мозок (відповідального за вироблення фетального гемоглобіну) рівень фізіологічного гемоглобіну може бути врівноважений.
- Деактивація дефектного гена: враховуючи, що серповидно-клітинна анемія обумовлена зміною гена, його дезактивація може стати вирішальною стратегією.
- Інноваційні препарати для лікування серповидно-клітинної анемії, спрямовані на підвищення синтезу фетального гемоглобіну, корисного для запобігання формуванню клітин серпа.
