загальність
Акустична неврома - доброякісна форма пухлини головного мозку. Таким чином, життя тих, хто її носить, не є небезпечними, але симптоми (перш за все, втрата слуху та відсутність балансу), особливо якщо вони важкі, впливають на більшість щоденних дій. У більшості випадків причини, що викликають, залишаються невідомими.
Діагноз нелегкий, оскільки, крім точного неврологічного контролю, він також вимагає значної інтуїції з боку лікаря.
Вибір найбільш відповідної терапії проводиться на основі різних оцінок, які стосуються як характеристик пухлини, так і характеристик пацієнта.
Малюнок: акустична неврома або вестибулярний Schwannoma. Видно, що пухлина росте на рівні вестибулокохлерального черепного нерва, а також в околиці лицьового. З сайту: //baptisthealth.net/
Що таке пухлина мозку
Пухлина головного мозку є масою клітин, що утворюється і розширюється повністю аномально в мозку через генетичну мутацію .
Залежно від характеристик, з якими вона виникає, пухлина мозку може бути визначена різними способами:
- Доброякісні або злоякісні . Пухлини головного мозку, що характеризуються повільним зростанням аномальної клітинної маси, вважаються доброякісними. Мозкові новоутворення зі швидким зростанням вважаються злоякісними.
- Первинний або вторинний . Первинними пухлинами головного мозку є ті, які походять безпосередньо в головному мозку або в прилеглих до нього частинах (наприклад, мозкові оболонки або гіпофіз). Вторинні пухлини головного мозку, з іншого боку, є результатом процесу метастазування, при якому клітини новоутворення, що виникли в інших місцях (наприклад, в легенях), перемістилися і вторглися в головний мозок.
Крім того, існує третій, більш загальний, критерій класифікації, що відрізняє пухлини головного мозку в залежності від ступеня тяжкості . Ступінь - чотири, від I до IV: у перших двох (I і II) повільнозростаючі новоутворення локалізуються в точній зоні; пухлини при швидкому і експансивном рості включені в III і IV. Однак не виключено, що маса пухлини I або II ступеня розвивається і переходить в III або IV клас.
Що таке акустична неврома?
Акустична неврома - також відома як вестибулярна шваннома - це доброякісна пухлина головного мозку, яка вражає шваннові клітини (отже, другу назву) черепного нерва VIII (або вестибулокохлеарного нерва ).
Що таке клітини Шванна?
Ті шванни - це окремі клітини, які кілька разів обволікають пролонгації нейронів (аксонів) і виробляють мієлін, ізолюючу речовину, що збільшує швидкість проведення нервового сигналу. Щоб отримати уявлення про те, що таке клітина Шванна, подумайте про обгортання трохи пухких балонів (клітини Шванна) навколо олівця (аксона нейрона) багато разів.
Шваннові клітини є клітинами глії і є частиною периферичної нервової системи . Загалом, клітини глії відповідають за підтримку і стабільність нейронів.
VIII КРАНІАЛЬНА НЕРВА
Черевні нерви мають дванадцять і ідентифікуються римськими цифрами, від I до XII.
VIII, так званий вестибулокохлеарний нерв, є сенсорним нервом, який контролює слух і баланс. Він бере початок в області мозку, званої енцефалічним стовбуром, і, як і всі черепні нерви, утворений пучком декількох нейронів, розширення яких обертаються в багатьох точках клітинами Шванна.
епідеміологія
Загалом, пухлини головного мозку зустрічаються досить рідко. Згідно з англійською статистикою, акустичний неврома щорічно вражає близько 13 осіб на мільйон жителів; вона частіше зустрічається у жінок (причина цього ще не з'ясована) і серед осіб віком від 40 років і старше; це досить рідкісне явище серед дітей та молоді.
Хоча в більшості випадків точна причина не може бути визнана, 5 випадків з 100 пов'язані з особливим вродженим станом, відомим як нейрофіброматоз 2 типу .
причини
За винятком осіб, які страждають нейрофіброматозом 2 типу, у всіх інших випадках точні причини виникнення, які викликають акустичну неврому, ще не були повністю з'ясовані.
Однак, будучи формою пухлини головного мозку, дослідники вважають, що при виникненні є генетична мутація шваннівських клітин черепного нерва VIII VIII.
Те, що ця мутація є ще вивчається.
ТИП 2 НЕВРОФІБРОМАТОЗ
Нейрофіброматоз 2 типу - доброякісна пухлина, що впливає на нервову систему, зокрема на черепні і спинномозкові нерви. Це викликано мутацією гена NF2 (хромосома 22, білка, що виробляється: merlina або schwannomina), яка може передаватися батьками або виникати спонтанно після утворення ембріона.
Симптоми нейрофіброматозу 2 типу складаються з двосторонніх акустичних проблем, катаракти, шкірних бляшок, периферичних нейропатій, менінгіоми та епендимоми.
Симптоми та ускладнення
Дізнатися більше: Симптоми Невринома акустики
Симптоми, що характеризують акустичну неврому, з'являються поступово, оскільки маса пухлинних клітин зростає повільно і розривно. Фактично швидкість росту пухлини становить 1-2 мм на рік. Все це явно ускладнює діагноз, який у багатьох випадках нелегко встановити.
Основними симптомами акустичної невроми є акустичні та балансові проблеми ; вторинні, набагато рідше попередніх, замість цього:
- Головний біль
- Оніміння, поколювання та / або біль на одній стороні обличчя
- Проблеми зору (погіршення зору)
- Втрата координації м'язів на одній стороні тіла (атаксия)
- Труднощі в ковтанні і зміни тону голосу
NB: повільна швидкість росту характеризує більшість випадків акустичної невроми; однак, можуть бути випадки, коли пухлина розширюється швидше.
Проблеми акустики та балансу
Зростання пухлини, на рівні клітин Шванна ™ VIII черепного нерва, підриває контроль слухових і балансових функцій. Це пояснює, чому люди, які страждають акустичною невромою, страждають від втрати слуху, шуму у вухах і запаморочення .
Акустичні проблеми майже завжди відчуваються лише з однієї сторони (яка регулюється ураженим нервом), але вони можуть виникати з обох сторін, якщо у вихідного новоутворення існує нейрофіброматоз типу 2.
Ускладнення
Основним ускладненням акустичної невроми є те, що, якщо її не враховують, вона може розширюватися і збільшуватись, аж до радикального впливу на повсякденне життя: втрата слуху, запаморочення, шум у вухах тощо. ускладнювати будь-яку щоденну діяльність (перш за все, соціальну взаємодію і роботу).
Друге ускладнення, з іншого боку, стосується можливості встановлення дуже важкого стану, відомого як гідроцефалія . У таких ситуаціях, якщо лікування не вчасно, існує реальний ризик того, що мозок зазнає непоправної шкоди.
діагностика
Малюнок: ядерний магнітний резонанс акустичної невроми (біла стрілка). З сайту: www.bimjonline.com
Оскільки симптоми з'являються повільно і нагадують симптоми інших патологій (наприклад, синдром Меньєра), виявити акустичну неврому нелегко.
Для того, щоб поставити правильний діагноз, потрібні не тільки неврологічні перевірки, але й значна інтуїція з боку лікаря, який повинен розглянути гіпотезу на підставі повідомлень та симптомів, про які повідомляє пацієнт.
Пізня діагностика дозволяє розширити неоплазію, хоча темпи зростання не є високими.
НЕВРОЛІГІЧНИЙ КОНТРОЛЬ
При дослідженні акустичної невроми неврологічний контроль націлений і складається з:
- Аудіометричні тести, для оцінки акустичних здібностей пацієнта. Проаналізовано, які звуки попереджені і які не сприймаються.
- Ядерний магнітний резонанс ( ЯМР ), для виявлення розташування і розміру пухлини. Це, мабуть, найбільш відповідний тест для виявлення акустичної невроми, оскільки він надійний і зовсім не інвазивний.
- Комп'ютеризована осьова томографія ( TAC ), щоб мати зображення не тільки головного мозку, але й інших внутрішніх органів. Якщо є акустична неврома, це видно, однак необхідно пам'ятати, що КТ використовує шкідливе іонізуюче випромінювання.
ВАЖЛИВІСТЬ ТОЧНОЇ ДІАГНОСТИКИ
Визначення характеристик акустичної невроми за допомогою точного діагнозу має важливе значення для встановлення найбільш доцільної терапії.
лікування
Акустичну неврому можна лікувати різними способами; перед тим, як обирати, як діяти, ми повинні оцінити розмір і місце розташування пухлини, а також вік і стан пацієнта. Насправді процедура видалення є досить делікатною і, якщо ризики, пов'язані з нею, більше, ніж переваги, які можуть виникнути з неї, то краще вибрати альтернативні методи лікування або чекати будь-яких подій.
КОЛИ БУТИ ОБМЕЖЕНО НА МОНІТОРИНГ?
Якщо акустична неврома мала і має дуже повільну швидкість росту, негайної дії не потрібно. Єдиною контрзаходами (якщо вона визначена як така), прийнятою в цих випадках, є періодичний моніторинг пухлини з використанням ядерного магнітного резонансу.
Цей вибір ще більш виправданий, якщо пацієнт є літній або в нездатному стані здоров'я; за таких обставин, фактично, втручання може представляти більшу небезпеку, ніж сама пухлина.
За даними статистичного обстеження, ¾ акустичних нейромів мають дуже повільний темп росту і просто перебувають під контролем.
ОПЕРАЦІЯ ВИДАЛЕННЯ ПУХЛИНИ
Видалення акустичної невроми полягає в операції мікрохірургії, що проводиться під загальною анестезією і після краніотомії (тобто розріз і відкриття черепа, в точці, де розташована пухлина).
Як правило, пухлини, які не є великими за розмірами, усуваються повністю і без проблем; З іншого боку, великі розміри приховують різні пастки, тому їх видалення є частковим і завершується, пізніше, радіохірургією.
Операція вимагає госпіталізації не менше тижня; повернення до трудового життя відбувається приблизно через два місяці.
Ризики, ускладнення та запобіжні заходи
Основним ризиком під час операції є пошкодження черепного лицьового нерва (VII черепного нерва), що прилягає до вестибулокохлеарного нерва. Якщо акустична неврома велика, то ймовірність того, що це відбувається дуже висока: саме тому хірург у таких ситуаціях обмежується частковим видаленням пухлини. З статистичного обстеження з'ясувалося, що 3 з 10 людей з великим невромом зазнають пошкодження лицьового нерва під час операції.
Іншим серйозним ускладненням операції є втрата більшої частини слуху. Пацієнт повинен бути поінформований про цю можливість і про можливу необхідність використання слухової підтримки для компенсації акустичного дефіциту.
ІНТЕРВЕНЦІЯ РАДІОХІРУРГІЇ
Радіохірургія - це особливе втручання, яке використовує складну апаратуру і може бути реалізовано як індивідуально, так і після мікрохірургії.
Коротше кажучи, радіохірургія полягає в ударі, з дуже інтенсивним пучком іонізуючого випромінювання, площею, зайнятою пухлиною, або тим, що залишилося від неї (якщо вона вже частково видалена).
Переведена під місцевою анестезією, тому з попередженням пацієнта, радіохірургія особливо показана для тих невриномів, які знаходяться в делікатних положеннях і важкодоступні через хірургічне втручання.
Ризики радіохірургії
Радіохірургія може також пошкодити черепні нерви або здорові частини мозку. Якщо це трапляється, ефекти з'являються через кілька тижнів, якщо не місяці, і складаються з оніміння і паралічу обличчя (один на 100 осіб) і втрати слуху (третина операцій).
Скільки серйозного застосування?
Поява акустичної невроми після операції є рідкісним, але можливим явищем. Це спостерігається в 5 випадках на 100. Щоб помітити можливий рецидив, добре проходити періодичні діагностичні перевірки.
прогноз
Прогноз акустичного невринома варіюється від пацієнта до пацієнта. Це залежить не тільки від тих самих факторів, які впливають на терапевтичний вибір, але і від досвіду медичної команди, до якої покладається лікування.
Факторами для позитивного прогнозу є:
- Зниження розмірів і повільний темп росту акустичної невроми: в цих випадках операція не є пріоритетною.
- Хороший стан здоров'я пацієнта, що дозволяє йому переносити інвазивну операцію, таку як видалення пухлини.
- Досвід та підготовка медичної команди, яка слідкує за пацієнтом: це гарантує вибір найбільш відповідного втручання для даного акустичного нейрома, а також його краще вирішення.
