Міастенія Очна

загальність

Очна міастенія є формою міастенії, обмеженої м'язами очей і повік.

Аутоімунне захворювання, очна міастенія відбувається тому, що деякі аутоантитіла інгібують нервовий механізм, що дозволяє скорочувати м'язи, що належать до очного відділу.

Існують два типові симптоми очної міастенії: диплопія (або подвійне зір) і птоз (або повіки повіки).

Діагностика очної міастенії не завжди проста. З цієї причини лікарі повинні використовувати різні діагностичні тести.

В даний час немає специфічного лікування, а лише серія симптоматичних процедур.

Зображення з сайту: neuroophthalmology.ca

Короткий огляд міастенії

Міастенія - хронічне аутоімунне захворювання, яке характеризується втому і слабкістю деяких м'язів.

В основі міастенії лежить неефективна передача контрактильних нервових сигналів, які служать для активації м'язів тіла людини.

Міастенія може включати м'язи з різних районів людського тіла, від очей до грудей.

З патофізіологічної точки зору, деякі аутоантитіла викликають міастенію, яка, «повертаючись» проти тіла, до якої вони повинні забезпечувати захист, блокують постсинаптичні рецептори нервово-м'язового з'єднання і пригнічують збуджуючі ефекти ацетилхоліну. Зменшуючи збуджуючі ефекти ацетилхоліну, у пацієнта, що страждає, виникає м'язова слабкість, особливо коли йому доводиться повторно використовувати деякі м'язи.

Спрощуючи те, що тільки що було сказано, при виникненні міастенії існує аномальна поведінка деяких елементів імунної системи; аномальна поведінка, що полягає в перешкоді передачі нервових сигналів, необхідних для скорочення м'язів.

В даний час лікування міастенії складається з імуносупресивної терапії, тобто терапії для ослаблення імунної відповіді.

Що таке очна міастенія?

Очна міастенія, або очна міастенія, є формою міастенії, обмеженої м'язами очей і повік .

Отже, це хронічне аутоімунне захворювання, яке внаслідок аномальної поведінки деяких аутоантитіл визначає неправильну передачу нервових сигналів, необхідних для скорочення м'язів очного відділення.

ОСВІТЛЕННЯ МІСТЕНІЇ ГРАВІСУ

Очна міастенія може з'являтися індивідуально або може бути проявом міастенії.

За даними деяких статистичних досліджень, у 90% пацієнтів з міастенією є проблеми з м'язами очей і повік, що страждає від очної міастенії.

епідеміологія

Очна міастенія однаково вражає чоловіків і жінок.

Вона має особливу частоту в популяції корейського походження та людей, які страждають захворюваннями щитовидної залози, хворобою чебрецю або аутоімунними захворюваннями, такими як склеродермія, еритематозна системна вовчак, ревматоїдний артрит, тиреоїдит Хашімото, розсіяний склероз та офтальмопатія щитовидної залози.

причини

Очевидною міастенією, яка є формою міастенії, є аутоімунне захворювання .

Аутоімунні захворювання є особливими патологічними станами, що характеризуються перебільшеною і неправильною реакцією імунної системи . Насправді, у осіб з аутоімунним захворюванням, клітинні та глікопротеїнові елементи, що входять до складу імунної системи, розпізнають деякі органи та / або тканини людського організму як сторонні, і тому вони атакують їх.

Агресія, яку виконує імунна система по відношенню до тіла, що підлягає захисту, передбачає більш-менш значне пошкодження або зміни органів і тканин.

В даний час невідомі точні причини, чому імунна система звертається проти організму, до якого вона повинна захищатися.

В рамках цієї загальної структури, пов'язаної з аутоімунними захворюваннями, очна міастенія не є винятком, тому її викликаючі причини залишаються загадкою.

Патофізіологія

Як легко зрозуміти, патофізіологія очної міастенії така ж, як і при міастенії. Отже, в основі даної умови виникає аномальна поведінка деяких аутоантитіл; аномальна поведінка, що призводить до блокування постсинаптичних рецепторів нервово-м'язового з'єднання і до інгібування збудливих ефектів ацетилхоліну.

Зрозуміло, що при наявності очної міастенії задіяні постсинаптичні рецептори - це ті, які регулюють скорочення м'язів очей і повік.

Симптоми, ознаки та ускладнення

Існують два характерних симптоми очної міастенії: подвійне зір (або диплопія ) і очність очей (або повіки повіки ).

Наявність диплопії залежить від залучення одного екстраокулярного м'яза одного з двох очей.

З іншого боку, очність очей утворюється внаслідок порушення нормального функціонування леваторної м'язи верхнього століття (тобто м'язи, відповідальної за піднесення повіки). Повільний повік є симптомом, який може бути моно- або двостороннім.

МЕНШІ СИМПТОМИ

Серед менш поширених симптомів очної міастенії слід згадати ністагм і так званий знак Коган .

Ністагм - це швидке і повторне рух очного яблука внаслідок м'язових спазмів.

Знак Cogan, з іншого боку, складається з аномального руху вгору верхньої повіки, руху, яке відбувається після того, як погляд тримається вниз протягом 10-15 секунд.

З МЯСТЕНІЇ ГРАВІС ДО ОЧИ МІСТЕНІЇ

Згідно з деякими статистичними дослідженнями, 75% пацієнтів, які розвивають міастенію, проявляють перші симптоми на рівні очей і повік.

Протягом двох років принаймні 80% цих пацієнтів розвивають симптоми в інших анатомічних районах людського тіла (наприклад, м'язи грудей).

Якщо після 3 років міастенія залишається прив'язаною до очей і повік, існує 94% шанс, що стан не вплине на інші м'язи інших частин людського тіла.

Відсутність залучення інших м'язів обумовлює наявність патологічного стану, що спричиняє специфічну назву очної міастенії.

діагностика

Діагностику очної міастенії досить складно, оскільки з симптоматичної точки зору вона нагадує різні умови і може бути помилково прийнята за одну з них.

Помилка діагностичної фази може призвести до неналежного планування адекватного лікування або затримки.

Найбільш загальний діагностичний ITER

Загалом, діагностична процедура, до якої піддаються випадки підозрілої міастенії, включає:

Фізичний огляд та історія хвороби;
Аналізи крові;
електроміографія;
Доказ гідрофонії;
Тести діагностичної візуалізації (наприклад, рентгенографія грудної клітки). Вони використовуються лікарем, щоб виключити патології з симптомами, подібними до очної міастенії.

терапія

В даний час немає специфічного лікування міастенії, а лише серія лікування для полегшення симптомів ( симптоматичне лікування ).

Список симптоматичних методів лікування очної міастенії включає:

Введення інгібіторів холінестерази (або антихолінестеразних агентів ). Це препарати, що блокують холінестеразу, яка є ферментом, що деградує ацетилхолін.
Найбільш використовуваним інгібітором холінестерази в разі очної міастенії є піридостигмін.
Введення кортикостероїдів . Лікарі призначають їх з метою зниження імунної відповіді і зменшення агресивності аутоантитіл, що перешкоджає механізму м'язового скорочення.
Широко застосовується кортикостероїд у випадках очної міастенії - преднізон.
Введення імунодепресантів . Мета їх застосування така ж, як для введення кортикостероїдів: для зниження імунної відповіді, для того, щоб зробити аутоантитіла менш агресивними.
Азатопрін, метотрексат і циклоспорин широко застосовуються при очної міастенії.
Хірургічне видалення тимуса . У деяких пацієнтів це лікування призводить до поліпшення симптоматичної картини. Залишається загадкою, чому вона ефективна лише для когось, а для інших - зовсім не.
Застосування очей та очей . Для диплопії він може служити наосліпним оком, що викликає подвійне зір або застосовувати до нього спеціальні контактні лінзи. Для очного птозу лікарі можуть рекомендувати окуляри або опорні склеральні контактні лінзи для підтримки повік повіки.