загальність
Лейкемія - термін, що включає в себе ряд злоякісних захворювань, які зазвичай називають "раком крові"; це неопластичні гіперпроліферації, що впливають на гемопоетичні стовбурові клітини, кістковий мозок і лімфатичну систему.
Інша важлива класифікація залежить від клітин, з яких походить неоплазія: ми говоримо про лімфоїдну лейкемію (або лімфоцитарну, лімфобластну, лімфатичну), коли пухлина впливає на проміжні попередники T або B лімфоцитів і мієлогенні лейкемії (або мієлоцити, гранулоцитарний), коли, навпаки, дегенерація стосується загального попередника гранулоцитів, моноцитів, еритроцитів і тромбоцитів.
Виходячи з цих міркувань, ми матимемо чотири типи лейкемії: хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) і гостра мієлоїдна лейкемія (ОМЛ); хронічний лімфатичний лейкоз (ХЛЛ, також званий лімфоцитарний) і гострий лімфатичний лейкоз (ВСЛ, також званий лімфобластним).
причини
Причини лейкемії не відомі, хоча зараз очевидно, що ця хвороба, як і інші пухлини, є кінцевим результатом складного ряду подій, які включають як конституційні генетичні фактори, так і фактори навколишнього середовища (іонізуючі випромінювання, токсичні речовини, такі як похідні бензолу, інфекційні агенти ...). Неконтрольована проліферація лейкозних клітин є наслідком аномалії, що впливає на ДНК, яка, як і в інших типах неоплазії, визначає зміну механізмів регуляції і контролю росту і диференціації клітин. Ці процеси регулюються специфічними генами, які, якщо вони пошкоджені, можуть визначати перетворення клітини з нормального в неопластичний, згідно лише частково відомих подій.
Хоча причини ще не зовсім зрозумілі, деякі мієлотоксичні агенти (бензол, алкілуючі агенти та іонізуюче випромінювання) були визначені з певністю, що може сприяти лейкемогенезу.
Основними факторами ризику, які можуть полегшити настання лейкемії, є:
- Вплив високих доз іонізуючого випромінювання, що може відбуватися шляхом:
- Променева терапія : частота виникнення дуже висока у осіб, які отримували променеву терапію для інших новоутворень; у цьому випадку рак крові визначається як вторинний.
- Атомні нещасні випадки : пам'ятати про трагічну рівновагу між тими, хто вижив в атомних вибухах Хіросіми і Нагасакі, що зазнали впливу високих доз радіації і сильно постраждали від лейкемії.
- Професійне опромінення : можливо, існує зв'язок між лейкемією та тривалим опроміненням, певними хімічними речовинами на робочому місці та вдома, або низькочастотними електромагнітними полями; однак, поки що немає жодних доказів, що підтверджують його тісну кореляцію.
- Бензол : використовується в хімічній промисловості, присутній в нафті і бензині. Його тривала інгаляція спочатку пов'язана з гематологічною дискразією (зміна співвідношення елементів, що складають кров або інші органічні рідини), що може переродитися в лейкемію. Для того щоб проявити мутагенну та канцерогенну дію, бензол повинен піддаватися окислювальному перетворенню і стати реакційними проміжними продуктами, які ковалентно реагують з ДНК, викликаючи інтерференцію з процесами реплікації і відновлення нуклеїнових кислот.
- Приймаючи антибластичні інгібітори топоізомеразу типу II і деякі препарати хіміотерапії можуть підвищити ризик вторинного лейкозу (особливо в комбінації з променевою терапією). Препаратами, які індукують більшу сприйнятливість, є алкілуючі агенти (хлорамбуцил, нітрозоуреаз, циклофосфамід).
- Куріння може сприяти виникненню деяких форм лейкемії (1/4 всіх гострих мієлоїдних лейкозів у курців), що пов'язано з наявністю деяких речовин, що містяться в сигареті, таких як бензопірен, токсичні альдегіди і деякі важкі метали (наприклад : кадмій і свинець).
- Деякі спадкові захворювання, такі як синдром Дауна або синдроми хромосомної нестабільності, пов'язані з 10-20 разів більшим ризиком розвитку лейкемії в перші десять років життя. У деяких з цих захворювань генетична мутація безпосередньо включає конкретні білки, залучені в процеси репарації ДНК. Отже, ризик розвитку лейкемії корелює з меншою клітинною ефективністю в механізмах захисту при генетичних змінах.
- Мієлодисплазія ( прелекемічна патологія) та інші сприятливі порушення крові : надають більш чутливі до початку гострої мієлоїдної лейкемії.
- Вірус Т-лімфоцитів людини типу 1 ( HTLV-1 ): клас онкогенних ретровірусів (класифікованих як онковірус), також званий вірусом людського Т-клітинного лейкемії (вірус Т-клітинного лейкозу людини ), здатний викликати, в окремих випадках, лейкемії і лімфоми дорослих, і сприяти проліферації клітин непрямим шляхом: вірус реплікується повільно і залишається латентним протягом тривалого часу в інфікованих клітинах, переважно Т-лімфоцитах. зокрема, при хронічному лімфобластному лейкозі (ТОВ).
- Передача сім'ї : тільки в окремих випадках у пацієнта з лейкемією (зокрема, хронічної лімфатичної) є батько, брат або дитина, що страждає тим же захворюванням.
Вплив одного або декількох факторів ризику, потенційно причетних до лейкемогенезу, не обов'язково викликає початок захворювання. Крім того, необхідно пам'ятати, що в патогенезі різних типів лейкемії відбуваються специфічні хромосомні зміни, які дозволяють охарактеризувати різні неопластичні форми, такі як транслокація t (9; 22), з утворенням філадельфійської хромосоми, при хронічній мієлоїдної лейкемії або трисомії хромосоми 12, поширені у пацієнтів з хронічним лімфоцитарним лейкозом. Під час діагностики, ідентифікація специфічних аберацій на генах і хромосомах, з використанням звичайних цитогенетичних методів, гібридизації in situ або молекулярної біології, дозволяє ідентифікувати підтип лейкемії і направляти до терапевтичного вибору.
симптоми
Дізнатися більше: Симптоми Лейкемія
Розлади і симптоми лейкемії можуть варіювати у кожного пацієнта, в залежності від типу і кількості ракових клітин, і тяжкості захворювання. У деяких випадках на ранніх стадіях симптоми можуть бути неспецифічними і можуть бути викликані іншими супутніми захворюваннями.
Внаслідок проліферативної переваги лейкозних клітин відбувається клональне розширення, яке займає велику частину кісткового мозку і виливається в кров. Інвазивний характер неопластичних клонів також дозволяє поширюватися на лімфатичні залози або інші органи (наприклад: селезінка) і може викликати набряк або біль у різних частинах тіла.
Пацієнти з хронічною лейкемією можуть бути безсимптомними, і лікар може виявити клінічні ознаки під час рутинного аналізу крові, тоді як суб'єкти, які виявляють гостру форму захворювання, часто проходять медичне обстеження через відчуття загальне нездужання.
Тому загальними симптомами, які можуть розвиватися, є:
- Втома і загальне нездужання ( астенія ), викликане зниженим виробництвом еритроцитів;
- Неясні порушення живота, зі зниженням апетиту і вагою ;
- Лихоманка, обумовлена самою хворобою або супутньою інфекцією (сприятливою для падіння лейкоцитів кістковим мозком) ;
- Суглобові або м'язові болі (у разі значної маси пухлини). Крім того, характерний біль у кістках може виникати внаслідок стиснення, яке здійснюється розширюється кістковим моментом;
- Надмірна пітливість, особливо вночі;
- Задишка (від відсутності еритроцитів), серцебиття (від анемії).
Симптоми, викликані інфільтрацією вибухів у кістковому мозку:
- Тенденція до екхімозів або кровотеч (внаслідок зниження продукції тромбоцитів, елементів крові, відповідальних за коагуляцію). Як правило, крововтрата м'яка і зазвичай відбувається на рівні шкіри і слизових оболонок, з кровотечею з ясен, носа або внаслідок наявності крові в стільці або сечі;
- Підвищена сприйнятливість до інфекцій, зазвичай викликана зниженням продукції функціонуючих лейкоцитів. Інфекції можуть впливати на кожен орган або систему і супроводжуються головним болем, низькою температурою і висипанням;
- Анемія і пов'язані з нею симптоми, такі як слабкість, легка стомлюваність і блідість шкіри.
Симптоми лейкемії, викликані інфільтрацією в інші органи та / або тканини:
- Лімфаденопатія (набряк лімфатичних вузлів) особливо латеро-шийний, пахвовий, паховий;
- Біль у лівій частині (під реберної дугою) внаслідок збільшення селезінки ( спленомегалія );
- Можливе збільшення печінки;
- Інфільтрація центральної нервової системи (рідко): лейкемічні клітини можуть вторгатися в головний мозок, спинний мозок або мозкові оболонки. Якщо така подія потрібна, пацієнт може спостерігати:
- Головний біль, пов'язаний з нудотою і блювотою;
- Зміни у сприйнятті чутливості, такі як оніміння або поколювання в різних частинах тіла;
- Параліч черепних нервів, з порушенням зору, падінням повік, відхиленням кута рота.
У просунутих стадіях може виникнути акцентуація вищевказаних симптомів і клінічні прояви лейкемії можуть включати:
- Раптова лихоманка піднімається;
- Змінений стан свідомості;
- судоми;
- Нездатність говорити або рухати кінцівки.
У разі виникнення таких симптомів, як висока температура, раптові кровотечі або судоми, що відбуваються без очевидних причин, надзвичайне лікування гострої лейкемії має важливе значення.
При наявності ознак рецидиву, таких як інфекція або кровотеча, під час фази ремісії захворювання (ослаблення або зникнення симптомів захворювання) необхідно провести медичний огляд.
падіння
Патологія має тенденцію проявлятися в першій декаді віку, коли йдеться про гостру лейкемію, тоді як хронічні форми заражають більше суб'єктів дорослого віку і розвиваються особливо після 40 років, з більшою частотою по відношенню до збільшення віку. Гострий лейкемія, зокрема, становить 25% всіх онкологічних захворювань дітей.
Загальний рівень захворюваності становить близько 15 з 100 000 людей щороку.
| курс | падіння | |
| Хронічний лімфатичний лейкоз (ТОВ) | Як правило, вона прогресує дуже повільно. | CLL є найбільш часто спостерігається формою в західних промислово розвинених країнах і становить 25-35% всіх людських лейкемій, з щорічною частотою 5-15 випадків на 100000 жителів (співвідношення чоловіків і жінок 2: 1); ТОВ вважає за краще людей похилого віку старше 50 років (пик захворюваності: 60-70 років). |
| Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) | У початковій хронічній фазі вона розвивається дуже повільно, потім переходить у гостру лейкемію через прискорену перехідну фазу приблизно 3-6 місяців. | ХМЛ є найбільш частим мієлопроліферативним синдромом; становить 15-20% всіх випадків лейкемії і має частоту 1-2 випадків на 100000 осіб на рік. Найбільша захворюваність спостерігається після 50-річного віку (діапазон: 25-70 років), в основному вражає чоловіча стать і зустрічається дуже рідко у дітей. |
| Гострий лімфобластний лейкоз (ALL) | Він розвивається дуже швидко. | Вона становить 80% лейкемій у дітей та молодих людей у віці до 15 років, тоді як вона становить 20% дорослих лейкемічних форм. Близько 80% всіх представлені злоякісними проліфераціями ланцюга В, тоді як 20% включають кадри, що є результатом залучення попередників Т-ланцюга. |
| Гостра мієлоїдна лейкемія (AML) | Вона має дуже швидкий курс. | Очікувана захворюваність близько 3, 5 випадків на 100 000 осіб на рік. Він може виникати в будь-якому віці, але його частота зростає зі збільшенням віку. Дійсно, AML складають майже всі гострі лейкемії літніх людей. |
