Згубна анемія

Що таке анемія Пернікоза?

Згубна анемія - це анемічна форма через дефіцит вітаміну В12 . Одного разу досить поширене і важке для лікування, ця особлива анемія набула згубний прикметник завдяки його здатності викликати серйозні пошкодження і важливі шкідливі наслідки. Сьогодні, на щастя, згубна анемія стала досить рідкісною і легко лікувалася.

причини

Збудлива анемія може розвиватися з різних причин, але більшість випадків дефіцит абсорбції вітаміну В12 є причиною проблеми. Зокрема, перніцидна анемія часто викликана відсутністю так званого внутрішнього фактора, фундаментального глікопротеїну для правильного поглинання згаданого мікроелемента. Ця речовина секретується парієтальними клітинами шлунка, які приблизно в 90% пацієнтів з перніциальною анемією піддаються нападам і руйнуються аномальними антитілами, що також може безпосередньо впливати на внутрішній фактор, запобігаючи його зв'язуванню з вітаміном або кишковим рецептором., У цих випадках ми говоримо про аутоімунний атрофічний гастрит або шлунковий запальний процес типу А, який вражає слизову оболонку шлунка, знижуючи його функціональність.

Атрофічний гастрит також може мати неімунне походження, наприклад, завдяки увічненню хронічного гастриту різної природи, включаючи helicobacter pylori (атрофічний гастрит типу B).

Фактори ризику для пернициозной анемії

Дорослі та похилий вік, сімейна анамнеза перніозної анемії, нордична етнічність, одночасна наявність ендокринних аутоімунних порушень, таких як хвороба Аддісона, хронічний тиреоїдит, хвороба Грейвса, гіпопаратиреоз, гіпопітуїтаризм, міастенія, дисфункція яєчка, вітіліго.

Пацієнти з атиповою анемією, як повідомляється, мають триразовий ризик розвитку раку шлунка.

Байпас і шлункові резекції

У нормальних умовах, завдяки наявності внутрішнього фактора, вітамін В12 всмоктується в нижній частині тонкої кишки, що називається клубовою кишкою. Хірургічні резекції цієї ознаки, таким чином, можуть призвести, через кілька років, до дефіциту вітаміну В12 і, як наслідок, до згубної анемії.

Аналогічна ситуація, коли шлунок або його частина (гастректомія) видаляється, або коли шлунковий шунтування застосовується для зниження маси тіла у пацієнтів з сильно ожирінням; за таких обставин фактично відсутній синтез внутрішнього фактора на рівні шлунка.

Нестача продуктів харчування

Особливо рідко виникає згубна анемія через зменшення споживання їжі; Особи, яким найбільше піддається цей ризик, - це суворі вегетаріанці та малозабезпечені особи, особливо якщо вони є літніми людьми (через їх низьку ефективність травлення та поглинання).

Вітамін В12 у продуктах харчування

Вітамін B12 присутній насамперед у м'ясних продуктах, в той час як в організмі людини він зосереджений в печінці, де запаси декількох мг покривають її потреби протягом тривалого періоду часу (до трьох-п'яти років). Не дивно, що перед тим, як цей вітамін був виявлений і ізольований, перніційна анемія була оброблена великою кількістю сирої печінки бика. Сьогодні В12 виробляється в лабораторії шляхом бактеріального бродіння; так само невеликі кількості продукуються деякими мікроорганізмами, що проживають в кишечнику людини.

Всмоктування вітаміну В12

На рівні шлунка, у присутності достатньої кількості соляної кислоти, вітамін В12, що міститься в їжі, вивільняється і легко прикріплюється до слинового поліпептиду R. Після потрапляння до дванадцятипалої кишки цей комплекс розчиняється панкреатичними протеазами, а вітамін В12 зв'язується з фактором внутрішній замок, що виділяється шлунковими тім'яними клітинами. Поглинання цього комплексу опосередковується рецептором і відбувається в клубовій кишці. Дуже невелика частина поглинається простою дифузією (близько одного або двох відсотків), і це пояснює корисність пероральних введень, за умови, що вони досить високі і досить близькі.

Інші можливі причини

Згубна анемія може також виникати внаслідок хронічної інфекції H. pylori або придушення шлункової кислоти противиразними препаратами (H2-антагоністи, інгібітори протонного насоса).

Нарешті, ентеральні інвазії від паразитів (наприклад, боріотефальний черв'як, який споживає вітамін) і різні синдроми мальабсорбції (внаслідок целіакії, хвороби Крона тощо) можуть викликати дефіцит вітаміну В12.

Клінічні ознаки та симптоми

У більшості хворих з перніозною анемією підвищений рівень гастрину в сироватці, гормон, що виділяється шлунком, з метою збільшення секреції шлунка, яка, як правило, відсутня або дефіцитна у цих суб'єктів.

Часто при перніозній анемії спостерігається атрофічний глосит (глосит Хантера), в якому слизова мова гладка і почервоніла по краях і на кінчику. Пацієнт скаржиться на parageusia, тобто змінене сприйняття ароматів.

Під час згубної анемії шкіра і склери можуть приймати легку жовтяницю, викликану екзальтованим катаболізмом еритроцитів, із збільшенням сироваткового рівня непрямого білірубіну. Колір, однак, має тенденцію до бліду, і пацієнт скаржиться на труднощі концентрації, гіпохлоридрію або ахлоргідрію, дратівливість, головний біль, депресію, порушення рівноваги і зменшення розумових здібностей (утруднення концентрації, порушення пам'яті).

У найбільш тяжких і неадекватно лікуваних формах перніцидна анемія також вражає нервову систему, при цьому парестезії поширюються переважно на кінцівки і зменшуються сприйняття болю.

Хвороблива анемія входить в категорію мегалобластних анемій, оскільки вона характеризується наявністю еритроцитів, зі значно збільшеним об'ємом, з коротким терміном життя і в кількості набагато нижче норми.