визначення
На щастя, рідкісний, спадковий ангіоневротичний набряк є одним з потенційно смертельних генетичних захворювань: це захворювання, яке зачіпає шкіру, слизові оболонки та внутрішні органи, і створює набряк, біль і почервоніння в пошкодженій анатомічній ділянці.
причини
Спадковий ангіоневротичний набряк генетично передається, тому причиною, що викликає, є зміна гена, відповідального за функціональність деяких дуже важливих білків (C1-INH), залучених до регулювання імунної системи; У подібних ситуаціях організм не в змозі гарантувати достатню кількість цього білка, створюючи пошкодження.
Змінений білок (C1-INH) причетний до комплексної активації деяких важливих медіаторів проникності судин, таких як брейдикінін. Пацієнти з спадковим ангіоневротичним набряком мають високий рівень цього фактора запалення, нонапептид з вазодилататорними властивостями.
симптоми
Спадковий набряк Квінке викликає раптове набрякання обличчя, ніг, рук, кінцівок, статевих органів, травного тракту і дихальних шляхів; Лише рідко відбувається ангіоневротичний набряк, що супроводжується сверблячкою і вуликами. Серед інших менш повторюваних симптомів, які може викликати спадковий ангіоневротичний набряк, ми пам'ятаємо сильні спазми в животі і труднощі дихання.
Інформація про спадковий ангіоневротичний набряк - препарати для лікування спадкового ангіоневротичного набряку не призначена для заміни безпосереднього взаємозв'язку між медичним працівником і пацієнтом. Завжди проконсультуйтеся з лікарем та / або фахівцем перед прийомом спадкового ангіоневротичного набряку - спадкового ангіо-набряку.
наркотики
Як проаналізовано, спадковий ангіоневротичний набряк може передаватися тільки генетично, тому не було виявлено жодного повністю розсмоктуючого лікування, здатного повернути патологію. Метою лікування є запобігання або припинення утворення набряків і нових набряків, які можуть серйозно загрожувати життю ураженого пацієнта, особливо під час загострень спадкового гортанного набряку.
Антигістамінні та кортикостероїди, ефективні при лікуванні кропив'янки і гострого ангіоневротичного набряку, повністю неефективні при лікуванні спадкового ангіоневротичного набряку. Загалом, деякі андрогенсодержащие препарати (здатні регулювати рівень білка в крові) і деякі похідні плазми (містять концентрат C1-INH) від здорового донора людини використовуються для полегшення симптомів.
- Икатибант (наприклад, Firazyr): препарат блокує рецептори брадикініну, полегшуючи набряк. Препарат, призначений для контролю симптомів спадкового ангіоневротичного набряку у дорослих, доступний у вигляді розчину для ін'єкцій: рекомендується повільно вводити препарат (30 мг), можливо, в область живота. При необхідності повторюйте нанесення 1-2 рази, через 6-годинні інтервали. Не перевищуйте три ін'єкції протягом 24 годин.
- Conestat Alfa (наприклад, Ruconest): інгібітор сложноэфирной естерази використовується в терапії для лікування симптомів спадкового ангіоневротичного ураження у пацієнтів віком від 18 років. Препарат, що вводиться виключно фахівцями, слід приймати для повільної внутрішньовенної ін'єкції протягом 5 хвилин. Дозування повинна бути встановлена на основі маси тіла пацієнта. Не дають більше двох доз ліків на день; в більшості випадків єдина активна доза достатня для заспокоєння симптомів.
- С1-Інгібітор (людина) (наприклад, Cinryze): це білок, витягнутий з крові здорового суб'єкта, який використовується в терапії для лікування симптомів спадкового ангіоневротичного набряку, завдяки його здатності пригнічувати запалення і набряк; іншими словами, препарат контролює комплементні та контактні системи, які при спадковому ангіоневротичному набряку переносяться до надлишку і відповідають за запалення. Рекомендується призначати препарат починаючи з перших симптомів захворювання: приблизно, лікар може внутрішньовенно ін'єктувати 1000 одиниць активного хворого; якщо симптоми не покращуються протягом години після введення, можна приступити до додаткової дози активного. Для профілактики рекомендується вводити ліки у тільки що описаній дозуванні кожні 3-4 дні.
- Ecallantide (наприклад, Kalbitor): препарат використовується в терапії для заспокоєння нападів спадкового ангіоневротичного набряку; активним принципом є рекомбінантний інгібітор каллікреїну в плазмі (протеолітичний фермент, який діє на α-2 глобуліни, білки плазми). Для дорослих з спадковим ангіоневротичним набряком рекомендується приймати 30 мг препарату підшкірно (3 ін'єкції по 10 мг кожна). Якщо атака зберігається, додайте ще 30 мг протягом 24 годин. Навіть діти з спадковим ангіоневротичним набряком можуть приймати однакову дозу ліків.
