загальність
Діафрагмальна грижа - це випинання через аномальний отвір діафрагми, одного або декількох органів черевної порожнини в грудній порожнині.
Отвір на діафрагмі може бути вродженою аномалією - отже, присутнім від народження - або придбаною аномалією - тобто розвиватися протягом усього життя, після конкретного причинного події.
З сайту: www.chop.edu
Симптоматична картина зазвичай складається з дихальних розладів і наслідків, що випливають з них. Більш того, органів черевної порожнини, які херніани йдуть, займають місця, відведені для легенів, ставлячи під загрозу їх зростання (особливо у дітей) і функціонуючи.
Щоб уникнути ускладнень, важливо, щоб діагноз і терапія були своєчасними; терапія, яка складається з спеціального хірургічного лікування, спрямованого на заміщення органів черевної порожнини і відновлення діафрагми.
Що таке грижа
Грижа - це вихід кишечника і / або сусідніх тканин (наприклад, оточуючих жирових тканин) з порожнини тіла, яка зазвичай містить їх (NB: слово viscera вказує на загальний внутрішній орган).
Розлив може бути повним або частковим.
Що таке діафрагмальна грижа?
Діафрагмальна грижа - це втеча одного або декількох нутрощів, що містяться в черевній порожнині, через аномальний отвір, що присутній на діафрагмі . Таким чином, ці нутрощі виступають у грудне відділення, де знаходиться серце і легені .
Отвір на діафрагмі, який індукує вісцеральне витік, може бути вродженою аномалією - отже, присутнім від народження - або придбаним - тобто, розробленим протягом життя.
Особливо, коли залучені суб'єкти є дуже маленькими дітьми, діафрагмальна грижа являє собою невідкладну медичну допомогу, яку необхідно негайно лікувати, щоб уникнути появи неприємних ускладнень.
ПОЗИЦІЯ ТА ФУНКЦІЯ ДІАФРАГМУ?
Діафрагма - це ламінарна м'яз, яка розташована на нижньому краю грудної клітки і відокремлює грудну порожнину від черевної порожнини.
Крім того, що органи грудей відокремлені від органів черевної порожнини, ця ламінарна м'яз відіграє основну роль у процесі дихання:
- У фазі інгаляції він стискається, штовхає органи черевної порожнини вниз і викликає підйом ребер, найближчих до нього. Це розширює обсяг грудної порожнини і дозволяє легким займати необхідне повітря.
- У фазі видиху вона відпускається, дозволяючи органам черевної порожнини підніматися (NB: це також відбувається завдяки підтримці м'язів живота) і до нижнього ребра, щоб повернутися до нормального положення.
На цій стадії торакальний об'єм явно зменшується.
ЯКІ БІЛЬШЕ ВЗЯВЛЯЮТЬСЯ АБСОМІНАЛЬНІ ВІСЦІ?
Положення діафрагми
Відділеннями черевної порожнини, які можуть брати участь у формуванні діафрагмальної грижі, є: шлунок, кишечник, селезінка і печінка.
Є ДИАФРАМАТИЧНИМ ХЕРНІЄЮ ТА ІАТАЛЬНОЮ ХЕРНІЄЮ ОДНОГО ТОГО?
Багато людей вважають, що діафрагмальна грижа і грижа стравохідного отвору діафрагми є синонімами і що вищезазначені терміни відносяться до того ж самого захворювання.
Однак це не так.
Грижа стравохідного отвору діафрагми - це особлива форма діафрагмальної грижі, оскільки вона полягає в специфічному випинанні шлунка через так званий стравохідний діафрагмальний перерву, тобто отвір діафрагми, в яку зазвичай вставляється стравохід.
причини
Як можна здогадатися з визначення, діафрагмальна грижа утворюється через отвір на діафрагмі .
Остання має різне походження залежно від того, чи є вона вродженою або придбаною.
КОНГЕНІНАЛЬНА ДІАФРАМАТИЧНА ЕРНІЯ
Вроджені отвори на діафрагмі є наслідком помилки під час розвитку плоду, що порушує нормальне утворення ламінарного м'яза, вкладеного між грудною кліткою і черевцею.
З випинанням одного або декількох органів черевної порожнини в грудному відділі органи, укладені в грудну клітку (зокрема, легені), позбавлені потрібного місця для правильного росту і розвитку. Більше того, для того, щоб зайняти зарезервоване для них простір, розташовані органи черевної порожнини.
При вродженому отворі діафрагми діафрагмальна грижа називається вродженою діафрагмальною грижею .
Лікарі визначили принаймні три різні типи вродженої діафрагмальної грижі:
- Грижа Бохдалека . Це найбільш поширений тип і становить 95% клінічних випадків вродженої діафрагмальної грижі. Аномальне отвір на діафрагмі розташоване в задньобокових кутах вищезазначеного м'яза. У 80-85% хворих заднебоковой кут з патологічним отвором - лівий.
- Грижа Морганьї . Цей тип становить лише 2% клінічних випадків вродженої діафрагмальної грижі. Аномальний отвір, з якого виходять нутрощі, знаходиться на передній частині діафрагми, відразу за мечоподібним процесом грудини. Точний момент - у відповідності з отвором Морганьї (звідси назва грижа Морганьї).
- Висота діафрагми . Це рідкісний тип. Вона складається з постійного піднесення частини або всієї діафрагми. Це означає, що органи черевної порожнини рухаються вгору, займаючи місце, виділене для анатомічних елементів грудної клітки (зокрема, легенів).
Чи є вроджена діафрагмальна грижа результатом генетичної зміни?
Наукові дослідження показали, що лише 30% випадків вродженої діафрагмальної грижі випливають із зміни хромосомного набору пацієнтів.
Для решти випадків причини, що викликають вроджені отвори на діафрагмі, абсолютно невідомі. Саме з цієї причини лікарі посилаються на ці обставини на термін ідіопатична вроджена діафрагмальна грижа, де ідіопатична означає відсутність точної і ідентифікованої причини.
ДІАФРАМАТИЧНИЙ ЕРНІЯ, ЯК ВИБРАНА
Придбані отвори на діафрагмі є, як правило, результатом травми удару або проникаючої травми з сидінням між грудною кліткою і животом.
Ударна травма - це те, що автомобіліст, що втягується в автокатастрофу або індивід, коли він падає вниз по сходах, може брати участь у контактному спорті і т.д.
Проникаюча травма, з іншого боку, - це те, що піддається суб'єкту, який є жертвою удару або стрільби.
При відкритті отвору на діафрагмі діафрагмальна грижа припускає специфічну назву придбаної діафрагмальної грижі .
Хоча дуже рідко, можливо, що хірургічні розрізи, виконані під час операцій на животі або на грудях, несуть відповідальність за проникаючі травми діафрагми. Тому, насправді, навіть абдомінальна / грудна хірургія - можлива причина набуття діафрагмальної грижі.
Точніше, лікарі вказують на цю особливу умову з визначенням ятрогенної діафрагмальної грижі .
епідеміологія
Дослідження смертності від вродженої діафрагмальної грижі повідомляють, що останній є летальним в 40-60% випадків. Це підтверджує сказане у відкритті статті про небезпеку діафрагмальної грижі у дуже маленьких дітей.
Подібні дослідження, на цей раз щодо рівня смертності придбаної діафрагмальної грижі, показали, що 17% випадків, у яких діафрагма зазнає серйозний розрив, є смертельними.
Симптоми та ускладнення
Уроджена діафрагмальна грижа і набута діафрагмальна грижа мають значну частину симптомів і ознак.
Типова симптоматична картина включає:
- Труднощі дихання. При наявності вродженої діафрагмальної грижі утруднення дихання є наслідком недостатнього (або ненормального) розвитку легенів ( легенева гіпоплазія ); замість цього, за наявності придбаної діафрагмальної грижі, вони є результатом недостатнього функціонування легенів. У цій другій обставині на функціювання легенів впливає черевна кишка, яка, перебуваючи в грудній порожнині, штовхає на легені і позбавляє їх необхідного місця під час дихального акту.
- Ціаноз. Ціаноз є типовим наслідком недостатньої кількості кисню в крові. Визначити настання цього стану - що збігається з наявністю блакитно-фіолетового кольору шкіри - є труднощі дихання, описані в попередньому пункті. Насправді, дихання є актом, який дозволяє крові «зарядити» себе киснем; кисень, який кров несе до різних органів і тканин тіла.
- Тахіпное. Це медичний термін, який вказує на прискорене дихання або, краще, збільшення кількості вдихів у хвилину.
- Тахікардії. Це стан, при якому частота серцевих скорочень перевищує нормальні межі. Іншими словами, це відбувається, коли серцебиття серця прискорюється.
У випадку діафрагмальної грижі (як вродженої, так і набутої) вона виникає у відповідь на труднощі дихання і зменшення присутності кисню в крові. Насправді, коли частота серцевих скорочень збільшується, кровотік, що тече в легенях, також збільшується, щоб «зарядити» киснем. На жаль, у хворих з діафрагмальною грижею легені функціонують слабо, тому тахікардія абсолютно марна.
- Зменшення або повна відсутність дихальних звуків. Вони є двома характерними ознаками вродженої діафрагмальної грижі, оскільки вони з'являються при недостатньому розвитку легень (легенева гіпоплазія).
- Сприйняття класичних звуків і рухів кишечника на рівні грудної області. Це характерно для хворих з діафрагмальною грижею, що характеризується випинанням, в грудній порожнині, частини кишки.
- Сприйняття спорожненого живота. Це є наслідком того, що одне або кілька органів черевної порожнини перемістилися в груди.
Ці симптоми відрізняються за тяжкістю по відношенню до причин: чим більше вони важкі, тим більше симптоми і ознаки можуть призвести до виникнення неприємних наслідків.
ОСОБЛИВІ ДРУГІ ТРАВМИ, ЗВ'ЯЗАНІ З ДІАФРАММАТИЧНОЮ ДІЯЛЬНІСТЮ
Часто набута діафрагмальна грижа пов'язана з іншими станами, які також є наслідком ударної або проникаючої травми.
До них відносяться травми голови, аортальні травми, переломи довгих кісток або тазових кісток, розриви печінки і розриви селезінки.
Ускладнення
Якщо не лікуватися оперативно, діафрагмальна грижа може викликати легеневу гіпертензію та / або легеневі інфекції.
діагностика
Що стосується вроджених діафрагмальних гриж, то лікарі мають можливість діагностувати їх ще до народження, простим пренатальним ультразвуковим дослідженням ( пренатальним ультразвуком ). Це не дивно, оскільки, як було сказано в розділі, присвяченому причинам, отвір на діафрагмі є результатом помилки, що відбувається під час розвитку плода.
Ще однією ознакою певної діагностичної значимості (завжди у випадку можливої вродженої діафрагмальної грижі) є наявність великої кількості навколоплідних вод (тобто рідини, що оточує і захищає плід, всередині матки).
Що стосується набутих діафрагмальних гриж (і, очевидно, вроджених, не діагностованих до народження), то їх ідентифікація ґрунтується на виконанні різних обстежень і діагностичних тестів. Перший крок полягає, як правило, в об'єктивному обстеженні ; наступні в різних інструментальних оцінках, включаючи: рентгенівські промені, торако-абдомінальну ехографію, КТ торако-абдоминального компартмента і гази артеріальної крові .
ЦІЛЬ ДОСЛІДЖЕННЯ
Під час медичного огляду лікар:
- Аналізує грудні рухи і оцінює наявність будь-яких аномалій
- Оцінюють наявність і тяжкість дихальних труднощів
- Розглянемо, чи виробляють легені звуки. Відсутність звуку в одній або обох сторонах грудної клітки вказує на порушення в одному або обох легенях.
- Оцініть наявність звуків кишечника або дефекації.
- Пальпуйте живіт, щоб побачити, чи немає всередині цього органу. Якщо деякі органи перемістилися в грудну клітку, черевна порожнина буде менш повною, ніж зазвичай.
ІНСТРУМЕНТАЛЬНІ ТЕСТИ
Рентгенографія, торако-абдомінальне ультразвукове дослідження та торако-абдомінальна КТ є трьома інструментальними тестами, які забезпечують досить чіткі зображення внутрішніх органів і тканин, що дозволяє лікарю спостерігати їх стан здоров'я.
Газовий аналіз артеріальної крові, з іншого боку, дозволяє оцінити легеневу функцію, ефективність газообміну в альвеолах і рівень кисню, що циркулює в крові.
лікування
Діафрагмальна грижа - це невідкладна медична допомога, яку можна вилікувати лише хірургічно .
Коли вона є вродженою, ідеальним часом для операції є 24-48 годин після народження.
ЩО ТАКЕ ОПЕРАЦІЯ?
Операція включає в себе загальну анестезію, розріз грудної клітки (в місці перебування діафрагми), переміщення органів черевної порожнини, що втекли в їх природну порожнину, ремонт діафрагми (в точці, де він представляє отвір) і закриття грудного розрізу через шви.
Пробудження від загальної анестезії відбувається, як тільки анестезіолог перериває введення анестезіологічних препаратів.
ОСОБЛИВОСТІ? ЛІКУВАННЯ КОНГЕНІНАЛЬНОЇ ДІАФРАММАТИЧНОЇ ХЕРНІЇ
Перед будь-якою хірургічною операцією вродженої діафрагмальної грижі хірурги піддають невеликим пацієнтам медичну процедуру, відому як екстракорпоральна мембранна оксигенація ( ECMO ).
ECMO складається з складного пристрою, який називається мембранним оксигенатором, який замінює функцію легенів і оксигенирует кров людини, до якої приєднано обладнання.
Мембранний оксигенатор, по суті, виготовлений таким чином, що, коли він з'єднаний з пацієнтом, він збирає, оксигенатів і повторно вставляє кров останнього.
З'єднання з ECMO може тривати майже на всю госпіталізацію, оскільки легкі, особливо в перші моменти післяопераційної фази, потребують відпочинку та відновлення.
Насправді, ECMO еквівалентна машині для дорослих, яка містить серцеві легені.
прогноз
На прогноз діафрагмальної грижі впливають різні чинники, зокрема:
- Ступінь залучення легенів. Якщо здоров'я легень сильно порушене, життя пацієнта небезпечно.
- Своєчасність лікування. Пізнє лікування, навіть якщо діафрагмальна грижа не є серйозною, може порушити здоров'я пацієнта і ускладнити процес загоєння.
- Наявність травматичних уражень в інших анатомічних ділянках. Цей фактор специфічно впливає на прогноз придбаної діафрагмальної грижі травматичного походження.
Згідно з деякими статистичними дослідженнями США, поточна виживаність випадків вродженої діафрагмальної грижі обробляється більше 80%.
профілактика
Якщо придбана діафрагмальна грижа певною мірою запобігається дією на фактори ризику, вроджена - це стан, для якого не існує превентивного засобу.