визначення
Аміотрофічний бічний склероз - це серйозна нейродегенеративна патологія, мішенню якої є рухові нейрони, розташовані в центральній нервовій системі (головний і спинний мозок).
Ймовірно, ця патологія більш відома під абревіатурою "ALS", але відома також як хвороба Герига або хвороба рухового нейрона.
Як правило, ALS зустрічається у пацієнтів старше 50 років.
причини
Як уже згадувалося, аміотрофічний бічний склероз викликаний прогресуючою дегенерацією рухових нейронів. Точна причина цього явища, однак, ще не була повністю визначена. Однак існує багато гіпотез про це.
Серед можливих причин, які можуть бути висунуті гіпотезами, може сприяти розвиток погіршення нейронів, нагадаємо: наявність в сімейному анамнезі ALS, дисбаланс рівнів глутамату в спинномозковій рідині (що може викликати токсичність по відношенню до рухових нейронів), формування білкові агрегати в рухових нейронах, накопичення токсичних речовин відходів у моторних нервових клітинах, мітохондріальна дисфункція, відсутність нейротрофних факторів росту всередині моторних нейронів і несправність клітин глії.
Крім того, виявляється, що люди з курячими звичками та особами, які піддаються впливу хімічних речовин або свинцю та інших металів, піддаються більшому ризику розвитку ALS.
симптоми
Симптоми АЛС зазвичай починають з'являтися починаючи з верхніх і нижніх кінцівок, рук і ніг, а потім поширюються на всі м'язи тіла, включаючи дихальні.
Таким чином, у пацієнтів з АЛС можуть виникати такі симптоми, як труднощі при ходьбі, слабкість в ногах і руках, тремтіння, труднощі мовлення і ковтання, м'язові спазми, нездатність підтримувати правильну поставу, тугоподвижность суглобів, хрипоту, хрипи і дихання короткий.
Ці симптоми з'являються поступово і з часом погіршуються.
У заключній стадії захворювання пацієнти паралізовані, тому вони змушені користуватися інвалідним візком, вони вже не здатні говорити і їсти.
Захворювання також впливає на дихальні м'язи, тому пацієнтам необхідно дихати механічною вентиляцією.
Інформація про SLA - лікарські засоби для лікування аміотрофічного бічного склерозу не має на меті замінити безпосередній зв'язок між медичним працівником і пацієнтом. Завжди проконсультуйтеся з лікарем та / або фахівцем перед прийомом АЛС - препаратів для лікування аміотрофічного бічного склерозу.
наркотики
На жаль, в даний час відсутні препарати для лікування ALS. Наслідки цього захворювання завжди трагічні. Як правило, смерть настає внаслідок важкої дихальної недостатності, після періоду близько 3-5 років від початку захворювання.
Однак існує препарат, який використовується при лікуванні ALS: рилузол. Цей препарат, здається, здатний уповільнити перебіг захворювання, але не зупинити його. Крім того, відповідь на терапію варіюється від пацієнта до пацієнта, і результати не завжди є очікуваними.
Крім можливої терапії на основі рілузолу, проводиться симптоматичний тип лікування, спрямований на зниження, наскільки це можливо, симптомів, викликаних захворюванням.
Пацієнтам з АЛС можна допомогти шляхом фізіотерапії, логопедії та трудотерапії. На заключних етапах захворювання, однак, використовуються механічна вентиляція та штучне вигодовування.
Нарешті, незвичайним є те, що у пацієнтів з АЛС спостерігається депресія; тому в цих випадках навіть психотерапія може допомогти.
Riluzole
Як уже згадувалося, рілузол (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) є єдиним лікарським засобом, що в даний час схвалений для лікування ALS. Цей активний інгредієнт працює за рахунок зниження вивільнення глутамату в мозок і спинний мозок. Зменшена секреція цього хімічного месенджера може бути корисною для запобігання дегенерації рухового нейрона, що характеризує аміотрофічний бічний склероз.
Рилузол доступний для перорального введення у вигляді таблеток або пероральної суспензії.
Доза препарату, що зазвичай використовується, становить 50 мг, що приймається двічі на день, з інтервалом 12 годин між одним введенням і іншим. Дуже важливо, що рілузол завжди приймається в однакові години дня (наприклад, вранці і ввечері).
