Pectus excavatum

загальність

Pectus excavatum є дефектом грудної клітки, що характеризується порожниною в центрі грудної клітки.

Рисунок: Важкий випадок перста, розкопаного у молодого пацієнта

Причини, що призводять до виникнення цієї вади майже завжди вродженої, також відомої як розкопана грудна клітка або воронкоподібна грудна клітка, неясні; На думку деяких дослідників, це може бути спадкова аномалія, що передається від батьків до дітей.

Грудна депресія погіршується з ростом.

За винятком естетичного дискомфорту, pectus excavatum зазвичай є безсимптомним; тільки найбільш важкі форми викликають важливу компресію серця і легенів, що призводить до появи серцево-кровоносної і дихальної проблем.

Терапія, як правило, не є хірургічною; Операція, по суті, зарезервована тільки для найбільш серйозних випадків.

Що таке pectus excavatum?

Pectus excavatum - аномалія грудної клітки, що характеризується видовбанням центральної частини грудини. Насправді, люди, які постраждали вони мають помітну порожнину в центрі грудної клітки.

Майже завжди вроджена, аномалія також відома як розкопана або воронкоподібна грудна клітка (або грудна клітка) .

Що означає термін "вроджений"?

Хвороба визначається як вроджена, коли вона присутня від народження. Вроджений дефект може передаватися у спадок (тобто від батьків до дитини) або повністю спорадично.

Чи є PECTUS EXCAVATUM СЕРЙОЗНИМ ДЕФЕКТОМ?

Крім естетичного дискомфорту, який створюється у багатьох постраждалих суб'єктів, pectus excavatum (особливо коли дуже виражений) може викликати серцево-кровообігу та респіраторні проблеми.

епідеміологія

Pectus excavatum є найпоширенішою деформацією передньої частини грудної клітки: насправді, близько 90% грудних деформацій (тобто грудини) представлені видовбаною грудною кліткою.

З статистичного дослідження було виявлено, що 40% суб'єктів з грудною лійкою мають принаймні один член сім'ї з тією ж грудною аномалією.

Чоловіки, безумовно, більше страждають, ніж жінки (співвідношення 3: 1); у зв'язку з цим деякі акредитовані джерела повідомляють, що частота грудної лійки серед дітей чоловічої статі дорівнює одному випадку кожні 300-400 новонароджених.

причини

Точні причини виникнення pectus excavatum на даний момент незрозумілі.

Для тих, у кого є сімейна історія розкопаної грудної клітки, можна вважати, що при виникненні аномалії є одна або кілька генетичних мутацій, переданих у спадковий спосіб.

Однак ця гіпотеза все ще має деякі відкладені точки, такі як ідентифікація гена або відповідальних генів і режими передачі.

ЩО ТАКЕ ПРОЦЕС ПЕРЕВАГИ ДО СТАРТУ?

Як і причини виникнення, процес занурення грудини також мало відомий.

Вчені підозрюють, що саме через надмірного росту хряща, що з'єднує ребра з грудиною. Дійсно, здається, що цей ненормальний ріст хряща підштовхує центральну область грудної клітки всередину (до хребта).

PECTUS EXCAVATUM ТА ПОВ'ЯЗАНІ ЗАХВОРЮВАННЯ

Pectus excavatum являє собою можливу патологічну ознаку деяких патологічних станів. Ці захворювання:

Синдром Марфана . Це генетичне захворювання, що впливає на сполучну тканину, що викликає деформації опорно-рухового апарату, кардіоциркуляторні проблеми, дефіцит зору, задишку та інші легеневі порушення, зміни обличчя, мовні труднощі та, нарешті, особливі шкірні ознаки. Будучи генетичним захворюванням, синдром Марфана невиліковний; тому немає ніяких ліків або інших видів терапії, які можуть розв'язати захворювання. Єдині доступні методи лікування полегшують симптоми та покращують здоров'я пацієнта.
Малюнок: патологічні ознаки, характерні для рахіту. Термін краніотаба відноситься до ослаблення (або пом'якшення) потиличної кістки і двох тім'яних кісток черепа. Канавка Харрісона являє собою горизонтальну депресію останніх ребер. Рахітичний розарій - це набухання хондрокостальних переходів (що складаються з хрящової тканини). Рахіт . Рахіт - це скелетна патологія (остеопатія), яка починається в дитинстві і залежить від дефекту мінералізації кісткового матриксу. Причиною цього дефекту є відсутність вітаміну D, дуже часто асоційоване з поганим прийомом кальцію та / або зменшенням впливу сонячного світла. У просунутій стадії рахіт викликає деформацію і перелом кісток.
Сколіоз . Це аномальна кривизна хребта.

Однак у більшості випадків pectus excavatum є самостійною аномалією, яка не супроводжується будь-яким іншим розладом або патологією.

Симптоми та ускладнення

Відмінною рисою pectus excavatum є затонута грудина . Глибина депресії зазвичай має тенденцію до погіршення протягом життя: вона з'являється незабаром після народження і піддається акцентуації в підлітковому та дорослому віці.

Однак, за винятком цього ознаки, pectus excavatum є, як правило, безсимптомним (тобто вільним від явних симптомів).

КОГО ПЕКТУСЬКИЙ ЕКСКАВАТУМ ВИКЛАДАЄ СИМПТОМИ? Ускладнення

Коли pectus excavatum є особливо серйозним, можливо, що затонута грудина стискає серце і легені. Компресія серця і легенів впливає на нормальне функціонування цих органів і може призвести до появи:

Знижена толерантність до фізичних вправ і зусиль в цілому
Прискорення серцевого ритму (тахікардія або серцебиття)
Рецидивні респіраторні інфекції
Біль у грудях
Затягування або інші «серцеві шуми»
Почуття втоми
Дихання або кашель

PECTUS EXCAVATUM І ЕСТЕТИЧНИЙ ДИСКОМФОРТ

Багато осіб з воронкоподібною груддю вони також мають вигнуті назад і виступаючі ребра і лопатки .

Такі аномалії часто викликають певний естетичний дискомфорт. Фактично, люди, які постраждали, соромилися свого зовнішнього вигляду і прагнуть уникати всіх рухових дій, у яких вони повинні знімати одяг (наприклад, плавання).

діагностика

Для діагностування розкопаної грудної клітки достатньо фізичного обстеження, протягом якого лікар аналізує зовнішній вигляд грудної клітки і вимірює порожнину грудини.

Щоб визначити, однак, якщо pectus excavatum сувора до точки, що впливає на належне функціонування серця і легенів, лікар повинен вдатися до інших діагностичних тестів, включаючи:

Рентген грудної клітки (рентген грудної клітки)
КТ (або комп'ютеризована осьова томографія)
Електрокардіограма (або ЕКГ)
ехокардіограма
Тести респіраторної функції

Що таке лікар-довідник у випадку важкого pectus excavatum ?

Загалом, лікарі, які мають досвід торакальної хірургії, мають справу з найбільш важкими випадками pectus excavatum .

RX-ГРУДИ

RX-грудна клітка - це рентгенологічне діагностичне обстеження, яке дозволяє візуалізувати основні анатомічні структури грудної клітки: отже, серце, легені, найважливіші кровоносні судини, більшість ребер, грудна кістка і частина колони хребець.

Це безболісна процедура, але все ще вважається мінімально інвазивною, оскільки вона піддає пацієнта певну дозу шкідливого іонізуючого випромінювання .

TAC

КТ є ще одним діагностичним тестом на зображення, який дозволяє досить чітко візуалізувати внутрішні органи (NB: в цьому випадку розглядаються органи - це органи, що присутні на грудному рівні).

Під час його виконання пацієнт піддається мінімальної кількості шкідливого іонізуючого випромінювання. Тому тест слід вважати інвазивним.

Індекс Халлера, виміряний за допомогою TAC, є індексом, який пов'язує ширину грудної клітки і відстань між грудиною і хребтом. Високе значення індексу Холлера означає важкий pectus excavatum .

Індикатор Холера 2, 5 є типовим для нормальної грудної клітки; навпаки, для могили pectus excavatum характерний індекс Холера 3, 2.

електрокардіограми

ЕКГ вимірює електричну активність серця, застосовуючи деякі електроди до грудей і кінцівок. На підставі запису про те, як проходить сигнал серцевого скорочення, кардіолог може виявити будь-який аномальний серцевий ритм (тахікардія, аритмії та ін.).

ЕКГ є простим іспитом, не вимагає спеціальної підготовки і не є інвазивним.

ехокардіограма

Ехокардіограма - ультразвукове дослідження, яке детально показує анатомію серця і можливі аномалії останнього. Це дозволяє, фактично, виділити дефекти перегородки, що відокремлює передсердя і шлуночки, дефекти клапанів, вади розвитку міокарда (тобто серцевий м'яз), труднощі накачування і компресії, які серце зазнає через сусідні анатомічні структури.

Ехокардіограма - це просте і неінвазивне дослідження, яке передбачає використання ультразвукового зонда (датчика), що лежить на грудях пацієнта.

ТЕСТИ ФУНКЦІОНАЛЬНОСТІ? ДИХАЛЬНИХ

Найбільш виконаними тестами дихальної функції є:

Спірометрія . Швидка, практична і безболісна спірометрія фіксує здатність легенів до вдиху і видиху і оцінює відкриття дихальних шляхів, що проходять через них.
Стрес-тест . Вона полягає в оцінці того, як частота серцевих скорочень пацієнта, артеріальний тиск і дихання змінюються в більш-менш інтенсивному фізичному навантаженні.

лікування

Анатомічний дефект через pectus excavatum може бути вирішений хірургічним шляхом.

Однак слід пам'ятати, що операція зазвичай використовується тільки тоді, коли порожнина в грудині дуже важка. Виходячи з індексу Халлера, потенційними кандидатами на хірургічну операцію є суб'єкти зі значенням, що дорівнює або перевищує 3, 25.

У разі незначних грудних ударів операція розглядається лише з естетичних причин ; у цих випадках, фактично, лікарі вважають за краще не втручатися будь-яким способом або робити це за допомогою простої фізіотерапії.

Останнім часом був розроблений спеціальний терапевтичний засіб, який називається вакуумним дзвоном .

FISIOTERAPIA

Фізіотерапевтичні процедури складаються з вправ на розтягування і зміцнення м'язів, які повинні виправляти позу і сповільнювати процес занурення грудини.

Фізіотерапія має кращі ефекти у молодих суб'єктів, оскільки їх кістковий ріст все ще може формуватися.

VACUUM BELL

Малюнок: вакуумний дзвін. З wikipedia.org

Вакуумний дзвін являє собою всмоктувальну чашку у формі дзвінка, з'єднану з насосом і сконструйовану таким чином, щоб її можна було наносити на поглиблення грудини.

Розташований на грудях у відповідній точці, через "порожній" ефект, що утворюється всередині присоски (завдяки насосу), вакуумний дзвінок, здається, зменшує тяжкість pectus excavatum .

На думку тих, хто вважає, що лікування вакуумним дзвоном є ефективним, терапія повинна тривати багато місяців або років, щоб отримати помітні результати.

Щодо протипоказань: у короткостроковій перспективі вони, здається, не є; в той час як у довгостроковій перспективі вони все ще мають бути встановлені.

Вакуумний дзвін - це винахід німецького інженера Екарта Клобе .

Попередження: лікарі радять проти використання вакуумного дзвінка при ангіопатіях, аневризмі аорти, гемофілії та остеопорозі.

ХІРУРГІЯ

Хірургія для корекції pectus excavatum може бути виконана різними способами. Двома основними методами є:

Техніка Равіча . Це традиційна хірургічна операція, під час якої хірург робить надріз на груди декількох сантиметрів і втручається "у відкриту".
Метод складається, в основному, з видалення частини хряща грудини і при відновленні грудини за допомогою спеціального металевого інструменту. Металевий інструмент, який діє як справжній коригувальний засіб, залишається на місці протягом принаймні 6-12 місяців: це час, який потрібно для реформування самого хряща, і грудини до кальцифікації у правильному положенні.
Процедура Nuss . Це лапароскопічна операція. Його виконання передбачає створення двох невеликих розрізів по боках грудної клітки. Через ці два розрізи хірург вставляє прилад, оснащений відеокамерою, для орієнтації всередині грудної клітки і нанесення одного або декількох металевих стрижнів для корекції деформації грудини.
Переважна процедура полягає в тому, що вона є мінімально інвазивною, але має недолік, що металеві прутки повинні утримуватися в положенні протягом приблизно 24 місяців.

Ці дві методи порівняно

Процедура Нусса менш небезпечна, ніж традиційне втручання; крім того, він має наступні переваги: