Статті по темі: Множинна мієлома
визначення
Множинна мієлома являє собою пухлину, яка вражає плазматичні клітини, роблячи їх здатними неконтрольовано проліферувати і накопичуватися в кістковому мозку.
Клітини плазми є результатом дозрівання В-лімфоцитів, і їхня роль зазвичай полягає у виробництві і вивільненні антитіл у відповідь на інфекції. Неопластична клітина плазми здатна, в більшості випадків, виробляти великі кількості конкретного типу антитіла: моноклональні імуноглобуліни (парапротеїн або М-білок).
Причини множинної мієломи поки невідомі, хоча було запропоновано втручання сімейних генетичних і хромосомних факторів і повторну антигенну стимуляцію. Крім того, поширеність захворювання збільшується серед тих, хто піддається впливу іонізуючого випромінювання або певних хімічних речовин (нафтопродуктів та інших вуглеводнів, розчинників, пестицидів, азбесту та ін.). Множинна мієлома зустрічається головним чином у літньому віці (понад 50 років).
Найчастіші симптоми та ознаки *
- анемія
- анорексія
- анурия
- астенія
- кахексія
- кальциноз
- Камені в нирках
- cruralgia
- диспное
- Кістковий біль
- забій
- гепатомегалия
- Переломи кісток
- гіперкальціємія
- лейкопенія
- Набряклі лімфатичні вузли
- Біль у спині
- нудота
- остеопенія
- Pancytopenia
- параплегия
- тромбоцитопенія
- поліурія
- протеїнурія
- Нога сверблять
- Сверблячка в руках
- Піна в сечі
- Інтенсивна спрага
- Нефротичний синдром
- спленомегалія
- Конфузійний стан
- запор
- уремія
- Плевральний випіт
Подальші показання
Ознаки та симптоми можуть сильно відрізнятися від людини до людини. На початку мієлома може не викликати будь-яких порушень. З іншого боку, у міру прогресування захворювання, швидше за все, відбуваються симптоми, пов'язані з інфільтрацією плазмових клітин в різних органах і надмірній продукції моноклональних імуноглобулінів.
Найчастіші прояви множинної мієломи включають біль у кістках, ниркову недостатність, гіперкальціємію, анемію і рецидивні інфекції. Розширення злоякісних плазматичних клітин призводить до розвитку дифузного остеопорозу або відмежених остеолітичних уражень, як правило, на рівні спини, стегна і черепа. Мієломні клітини, по суті, продукують речовину, що стимулює активність остеокластів, відповідальних за руйнування кісткової тканини. Це призводить до патологічних переломів, навіть після незначних травм. Підвищена резорбція кістки також може призвести до гіперкальціємії, з такими симптомами, як поліурія і полідипсія, і може викликати нефрокальциноз, таким чином сприяючи нирковій недостатності.
Крім того, після придушення еритропоезу пухлинними клітинами розвивається анемія (з такими симптомами, як втома, слабкість і утруднене дихання), порушення коагуляції (проблеми з кровотечею, тромбоцитопенія, синдром гіпервіскості та ін.) І ослаблення захисних сил. імунна. Системні ефекти аномального росту плазматичних клітин також включають неврологічні симптоми (периферичні невропатії, слабкість, психічна плутанина, компресія спинного мозку, синдром зап'ястного тунелю тощо) і, рідше, лімфаденопатія і гепатоспленомегалія.
Діагноз множинної мієломи вимагає виконання повної хімії крові, біопсії кісткового мозку, електрофорезу білків сироватки та сечі та радіологічних досліджень. Множинна мієлома демонструється наявністю моноклональних імуноглобулінів у крові та / або сечі, остеолітичних ураженнях, протеїнурії легкої ланцюга або надлишкових плазматичних клітинах кісткового мозку.
Терапія множинної мієломи спрямована на зниження клональної популяції та управління ускладненнями. Лікування, таким чином, включає комбіновану терапію між звичайною хіміотерапією, імуномодулюючими препаратами (талідомідом або леналідомідом), кортикостероїдами (преднізоном або дексаметазоном), бортезомибом (інгібітором протеасоми, мультипротеиновим комплексом, присутнім у всіх клітинах) і мелфаланом (алкилирующим агентом)., Найбільш часто застосовувані схеми лікування включають введення талідоміду (+ дексаметазону), бортезомібу та леналідоміду (+ дексаметазон). Також можна трансплантувати аутологічні стовбурові клітини з периферичної крові та променевої терапії.
