холангіокарцинома

загальність

Холангіокарцинома - це серйозна злоякісна пухлина, яка виникає внаслідок швидкої і неконтрольованої реплікації епітеліальної клітини жовчних проток, тобто каналів, які переносять жовч з печінки в дванадцятипалу кишку.

Хоча точні причини холангіокарциноми невідомі, лікарі вважають, що такі фактори, як: первинний склерозуючий холангіт, вроджені аномалії жовчних проток, деякі паразитарні інфекції, що впливають на печінку, вплив певні хімікати, куріння, цироз печінки тощо.

Практично ніколи не симптоматично на початку, холангіокарцинома викликає в найбільш просунутих фазах деякі характерні симптоми, включаючи: жовтяницю, біль у животі, свербіж шкіри, легкий стілець, втрату апетиту, втрату маси тіла, втому і лихоманку; Завжди в самих прогресивних стадіях він може поширювати свої ракові клітини в інших місцях і викликати вторинні злоякісні пухлини.

Можливі способи лікування, які можуть бути використані у випадку холангіокарциноми, включають хірургічне видалення пухлини, променеву терапію та хіміотерапію.

Короткий огляд того, якими є жовчні протоки і жовч

Жовчні протоки (або жовчні протоки ) є каналами, відповідальними за транспортування жовчі з печінки в жовчний міхур і з жовчного міхура в дванадцятипалу кишку (кишковий тракт).

Виділяється печінкою, жовч є ​​рідкою речовиною, яка в процесі травлення має важливе завдання полегшення перетравлення жирів.

Що таке холангіокарцинома?

Холангіокарцинома - це злоякісна пухлина (або злоякісна пухлина), що виникає внаслідок швидкої і неконтрольованої проліферації однієї з епітеліальних клітин, що складають жовчні протоки.

Холангіокарцинома є прикладом аденокарциноми ; аденокарциноми - це особливі злоякісні пухлини роду карциноми, які походять від неконтрольованого розмноження епітеліальної клітини секреторного залозистого органу (наприклад, підшлункової залози) або тканини з секреторними властивостями.

епідеміологія

Холангіокарцинома є досить рідкісною пухлиною; за статистикою, фактично, у так званому Західному Світі вона мала б щорічну частоту 1-2 випадків на 100 000 чоловік. Проте важливо зазначити, що за останні кілька десятиліть у Північній Америці, Європі та Австралії спостерігається незначне збільшення щорічного числа випадків холангіокарциноми.

Холангіокарцинома є злоякісною пухлиною, яка частіше вражає людей похилого віку: у цьому відношенні цифри говорять, що 2 з 3 пацієнтів (тобто близько 67% пацієнтів) старше 65 років.

причини

Подібно до багатьох інших злоякісних пухлин, холангіокарцинома є також результатом повільного накопичення кліткою, з якої вона походить від генетичних мутацій, які змінюють нормальні процеси розмноження та росту клітин.

В даний час лікарі ігнорують точні причини вищезгаданих мутацій; однак, за допомогою численних досліджень, вони з певним ступенем впевненості вважають, що вони визначили кілька факторів ризику (тобто чинників, які сприяють появі холангіокарциноми).

Основні фактори ризику холангіокарциноми: які вони?

На думку лікарів, важливими є фактори ризику холангіокарциноми:

• Наявність так званого первинного склерозуючого холангіту . Первинний склерозуючий холангіт - це серйозне хронічне запальне захворювання, яке спочатку викликає стеноз внутрішньопечінкових жовчних проток (тобто жовчних проток, що проходять через печінку) і згодом цироз печінки і печінкова недостатність .

  На думку фахівців, первинний склерозуючий холангіт є найважливішим фактором ризику розвитку холангіокарциноми в країнах Заходу.

• Вроджені аномалії жовчних проток . Серед можливих вроджених аномалій, що впливають на жовчні протоки, найбільш часто пов'язаним з розвитком холангіокарциноми є так званий синдром Каролі .

  Синдром Каролі є спадковим захворюванням, що характеризується кістозною дилатацією внутрішньопечінкових жовчних проток, що з часом викликає такі явища, як портальна гіпертензія і фіброз печінки.

• Наявність внутрішньопечінкових жовчних каменів ( внутрішньопечінкова жовчна літіаз ). Жовчні камені - це дрібні тверді агрегати, подібні до гальки, які утворюються внаслідок аномальних опадів деяких речовин, які зазвичай містяться в жовчі.

  Жовчні камені називають внутрішньопечінковими, коли їх розташування знаходиться на рівні внутрішньопечінкових жовчних проток.

• Вплив деяких хімічних речовин і токсинів . Серед хімічних речовин, що вводяться для сприяння появі холангіокарциноми, існує також торотрасто, певна суспензія на основі діоксиду торію, яка до відкриття її канцерогенної потужності (1930-ті-1940-і роки) використовувалася як засіб контрастності в різних рентгенодіагностичних процедурах.
• Паразитарні (паразитарні) інфекції печінки підтримуються Opistorchis viverrini або Clonorchis sinensis . Приклади, відповідно, опісторхозу і клонорхіазу, згадані паразитози досить рідкісні у світі, за винятком Азії, точніше в таких країнах, як Таїланд, Тайвань, Китай, Східна Росія, Корея, В'єтнам і Лаос).

Інші фактори ризику холангіокарциноми

Перелік факторів ризику холангіокарциноми також включає умови та поведінку, такі як:

• Гепатит В і гепатит С. Обидва інфекційні захворювання печінки вірусного походження;
• Цироз печінки;
• Синдром Lynch II;
• Цукровий діабет;
• ожиріння;
• Надмірне споживання алкоголю;
• Дим сигарет.

Симптоми та ускладнення

Дізнатися більше: Симптоми Холангіокарциноми

При досягненні певних розмірів холангіокарцинома блокує потік жовчі по жовчних шляхах; це призводить до того, що жовч піднімається в напрямку печінки (який є органом, з якого вона приходить) і що речовини, що містяться в ній, переходять у кров (таким чином, вони стають героями абсолютно аномального і нефізіологічного явища).

Симптоми холангіокарциноми залежать від підйому жовчі в печінку і проходження речовин, що містяться в жовчі, в кров, які є:

• Жовтяниця. Це найбільш характерний симптом;
• Зуд шкіри. Він вражає 66% пацієнтів;
• Легкі фекалії і темна сеча;
• Втрата апетиту і втрата ваги. Від 30 до 50 пацієнтів втрачають вагу кожні 100 (30-50%);
• Стійка втома і нездужання;
• Біль у животі і набряк (зазвичай на верхній правій частині живота).

  Болі в животі характеризують 30-50% клінічних випадків;

• Лихоманка при 38 ° або вище. Лихоманка - симптом, який вражає 20% хворих холангіокарциномою;
• Озноб.

Холангіокарцинома - тонка хвороба

Холангіокарцинома - тонка хвороба, тому що вона проявляє ознаки і симптоми лише на певному етапі прогресу і коли вона досягає таких розмірів, що значно знижує успіх можливої ​​терапії.

Коли я повинен звернутися до лікаря?

Наявність жовтяниці завжди є більш ніж вагомою причиною для того, щоб з певною увагою звернутися до лікаря, який звертається, або звернутися до найближчого лікарняного центру для проведення досліджень.

Причини жовтяниці численні і, оскільки деякі з них є дуже небезпечними умовами (наприклад, холангіокарцинома), їх точна ідентифікація має вирішальне значення.

ускладнення

У більш просунутих стадіях злоякісна пухлина, така як холангіокарцинома, має здатність поширювати свої ракові клітини - через кров, лімфу або суміжність - до інших органів і тканин людського тіла (печінка, легені, мозок, кістки тощо)., що викликають утворення вторинних злоякісних новоутворень в цих «нових» анатомічних ділянках.

Поширення своїх клітин в іншому місці злоякісною пухлиною є явищем з часто невдалими наслідками.

Читачам нагадують, що клітини, розсіяні злоякісною пухлиною в інших місцях, є сумно відомими метастазами .

діагностика

Загалом, діагностичні дослідження для виявлення холангіокарциноми починаються з ретельного історії хвороби та точного фізичного обстеження ; тому вони продовжують аналіз крові та серію діагностичних тестів ; нарешті, вони закінчуються біопсією пухлини .

На жаль, через відсутність ранніх симптомів рання діагностика холангіокарциноми досить складна; насправді, діагнози часто трапляються, коли рак вже знаходиться в просунутій стадії, і є мало надії на успішне лікування цього захворювання.

Фізичний огляд та історія хвороби

Фізичний огляд і анамнез складаються в основному в спостереженні і критичному дослідженні симптомів, що проявляються пацієнтом; як правило, вони являють собою перший етап обстеження та процедури тестування, що призведе до остаточного діагнозу холангіокарциноми.

Аналіз крові

Для пацієнта з усіма типовими симптомами холангіокарциноми, аналіз крові використовується для оцінки:

• Функція печінки;
• Наявність пухлинного маркера, що називається СА19-9, типовим для злоякісних пухлин жовчних проток і злоякісних пухлин підшлункової залози (NB: у пацієнтів з цими пухлинами CA 19-9 присутній у кількостях, що перевищують норму в 9 випадках). кожні 10).

Діагностична візуалізація

Діагностичні візуалізаційні тести дозволяють з точністю встановити ділянку і розміри холангіокарциноми (див. Таблицю про типи холангіокарциноми).

Список діагностичних візуальних іспитів, корисних для дослідження холангіокарциноми, включає:

• УЗД органів черевної порожнини;
• Магнітний резонанс живота;
• КТ черевної порожнини;
• Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія, більш відома як холангіопанкреатографія або ERCP;
• Чрескожна траншепатична холангіографія;
• Ендоскопічне ультразвукове дослідження. ,

Біопсія пухлини

Біопсія пухлини полягає в зборі і в гістологічному аналізі, проведеному в лабораторії, зразка клітин з пухлинної маси.

Біопсія пухлини важлива, тому що - крім того, що представляє діагностичний тест, що підтверджує всі попередні спостереження - він також дозволяє встановити ступінь злоякісності і стадії холангіокарциноми, тобто два параметри, за допомогою яких лікарі судять про тяжкість неоплазії.

Що таке постановка і ступінь злоякісної пухлини?

Постановка злоякісної пухлини включає всю ту інформацію, зібрану під час біопсії, що стосується розміру пухлинної маси, її інфільтраційної потужності та її метастазуючих можливостей.

Ступінь злоякісної пухлини, з іншого боку, включає всі ті дані, які з'явилися під час біопсії, які стосуються ступеня трансформації злоякісних пухлинних клітин, порівняно зі своїми здоровими аналогами.

ЯК ВИБІР ВИБОРУ ВИБОРУ КЛІТИНИ

Як правило, лікарі беруть зразок клітин з холангіокарциноми, використовуючи канонічно використовувані інструменти під час холангіопанкреатографії або черезшкірної траншепатичної холангіографії. Іншими словами, для отримання зразка пухлинних клітин, що аналізуються в лабораторії, лікарі використовують холангіопанкреатографію або чрескожну траншепатичну холангіографію.

терапія

Терапія холангіокарциноми залежить від щонайменше чотирьох факторів: стадії та ступеня злоякісності пухлини (тому розмір пухлинної маси, наявність метастазів, прогресування захворювання тощо), положення пухлини та загальний стан здоров'я. пацієнта .

В даний час терапевтичними варіантами, доступними хворим на холангіокарциноми, є:

• Операція видалення пухлини;
• Променева терапія;
• Хіміотерапія;
• Біліарне стентування та жовчовивідне дренування через байпас

Коли і чому лікарі вдаються до одного або кількох вищезгаданих методів лікування, буде обговорено в наступних розділах.

Хірургічне видалення пухлини

Хірургічне видалення холангіокарциноми є найбільш ефективним методом лікування загоєння; Однак, на жаль, він застосовний і може бути ефективним лише тоді, коли пухлина мала або, у будь-якому випадку, лише трохи вплинула на сусідні органи і лімфатичні вузли.

Хірургія для видалення холангіокарциноми може включати:

• Видалення жовчного протоку з місця новоутворення з подальшим відновлюванням утворюються пнів, щоб відновити безперервність жовчних шляхів.

  Використовується тільки тоді, коли пухлина невелика, цей тип втручання мінімально інвазивний;

• Видалення жовчного протоку, в якому знаходиться пухлина, і частина печінки, в якій поширилася пухлина. Також в цьому випадку операційний хірург повинен забезпечити відновлення безперервності залишилися жовчних проток;
• Видалення жовчних проток, тракту дванадцятипалої кишки, пов'язаних з шлунком і жовчовивідними шляхами (C дуоденальної), частина шлунка приєднана до дуоденальної С, підшлункової залози, жовчного міхура і регіонарних лімфатичних вузлів (тобто лімфатичних вузлів, розташованих поблизу цих органів). ).

  Відома як процедура Уіппла, така інвазивна операція зарезервована для випадків важкої холангіокарциноми, яка, однак, все ще може скористатися перевагами хірургії.

радіотерапія

Променева терапія передбачає піддавання пухлинної маси певній дозі високоенергетичного іонізуючого випромінювання (Х-промені), які призначені для знищення неопластичних клітин.

У випадку холангіокарциноми радіотерапія може представляти собою:

• Форма післяопераційного лікування ( ад'ювантна променева терапія ). Метою ад'ювантної променевої терапії є знищення пухлинних клітин рентгенівськими променями, які хірургія не усунула.
• Форма альтернативного лікування до хірургічного втручання, коли остання непрактична внаслідок розвиненої пухлини. Як правило, в цих ситуаціях променева терапія відіграє роль симптоматичної терапії, спрямованої на полегшення страждання пацієнта.

цікавість

Холангіокарцинома є злоякісною пухлиною, яку можна лікувати певною формою променевої терапії, відомої як брахітерапія або внутрішня променева терапія .

хіміотерапія

Хіміотерапія полягає у введенні препаратів, здатних знищувати швидкозростаючі клітини, включаючи ракові.

У присутності холангіокарциноми хіміотерапія може становити:

• Форма післяопераційного лікування ( ад'ювантна хіміотерапія ). Мета полягає в тому, як для ад'ювантної променевої терапії: знищення ракових клітин, не усунених хірургічним втручанням;
• Форма альтернативного лікування до хірургічного втручання, коли остання не застосовується внаслідок прогресуючої стадії пухлини. Загалом, за цих обставин хіміотерапія використовується для полегшення симптомів невиліковного патологічного стану.

Біліарний стентування

Біліарне стентування - це хірургічна операція, яка дозволяє усунути звуження або «блок» в жовчному протоці, через введення в останній пластикової трубки, металу або іншого спеціального матеріалу. Метою цієї операції є відновлення, принаймні частково, потоку жовчі в жовчних протоках.

У разі холангіокарциноми біліарне стентування використовують як симптоматичне лікування, коли пухлина знаходиться в просунутій стадії і не може бути хірургічно видалена.

Біліарний дренаж через байпас

Біліарний дренаж через байпас - це хірургічна процедура, яка дозволяє обходити перешкоду або блокування в жовчних протоках, створюючи альтернативний маршрут.

Метою біліарного дренування через байпас є, очевидно, відновлення виділення жовчі в дванадцятипалу кишку.

У випадку холангіокарциноми дріт жовчовивідних шляхів через байпас має ті ж самі показання, що і жовчовиділене стентування : це симптоматичне лікування, яке застосовується, коли пухлина знаходиться в просунутій стадії і не може бути видалена хірургічним шляхом.

цікавість

У разі холангіокарциноми, біліарного стентування, біліарного дренування через шунтування, симптоматичної променевої терапії та симптоматичної хіміотерапії - це так званий паліативний догляд за даним захворюванням.

прогноз

Прогноз у випадку холангіокарциноми залежить від того, наскільки вчасно поставлений діагноз (рання діагностика пов'язана з більшою ймовірністю одужання) і ділянкою пухлини (деякі жовчні протоки краще підходять для лікування, ніж інші).

Згідно з останніми статистичними дослідженнями:

• Для людей з холангіокарциномою на досить ранній стадії 5-річна виживаність від діагнозу становить від 20 до 50%;
• Для осіб з холангіокарциномою на стадії працездатності лише за процедурою Уіппла 5-річна виживаність від діагнозу становить 15%;
• Для людей з передовим нехірургічно знімним холангіокарциномою 5-річна виживаність становить 2%.