загальність
Епендимома - це пухлина головного мозку, яка походить з епендімальних клітин ; ці клітини лінії мозкових шлуночків і центрального каналу спинного мозку.
Процедура діагностики включає кілька тестів, оскільки перед терапією корисно повернутися до точного положення і тяжкості пухлини.
Епендимоми, які підлягають хірургічному видаленню, слід видалити. Наступні способи лікування (променева терапія та хіміотерапія) залежать від якості процедури видалення.
Коротка посилання на пухлини головного мозку
Коли ми говоримо про пухлини головного мозку, пухлини головного мозку або пухлини головного мозку, ми називаємо доброякісні або злоякісні маси пухлинних клітин, які впливають на мозок (тобто область між telencephalon, діенцефалон, мозочок і стовбур мозку) або спинного мозку., Разом, мозковий та спинний мозок утворюють центральну нервову систему ( ЦНС ).
Плід генетичних мутацій, з яких, однак, точна причина невідома дуже часто, пухлини мозку можуть:
- виникають безпосередньо з клітини центральної нервової системи (в даному випадку мова йде про первинних пухлинах головного мозку );
- випливають з злоякісної пухлини, присутньої в інших ділянках тіла, таких як легені (у цьому другому випадку їх ще називають вторинними пухлинами головного мозку ).
Враховуючи надзвичайну складність центральної нервової системи і велику кількість різних клітин, що складають її, існує багато різних типів пухлин головного мозку: за останніми оцінками, між 120 і 130.
Незалежно від їх злоякісної потужності чи ні, пухлини головного мозку майже завжди видаляються та / або лікуються радіотерапією та / або хіміотерапією, оскільки вони часто викликають неврологічні проблеми, несумісні з нормальним життям.
Що таке епендимома?
Епендимома - це пухлина головного мозку, що походить від епендими, або епітелію, який охоплює шлуночки мозку і центральний канал спинного мозку.
Епендіма називається так тому, що вона складається з окремих клітин глії, відомих як епендимоцити або просто епендімальні клітини .
Епендимоми можуть бути або злоякісні новоутворення, або злоякісні новоутворення.
Різниця між доброякісною пухлиною і злоякісною пухлиною
Доброякісна пухлина - це маса аномальних клітин, яка повільно зростає, має мало інфільтративної сили і настільки ж бідну (якщо не нульову) метастазуючу силу.
І навпаки, злоякісна пухлина є аномальною клітинною масою, яка швидко зростає, має високу інфільтративну силу і майже завжди має високу метастазуючу силу.
Примітка: через інфільтративну силу це стосується здатності впливати на сусідні анатомічні області. З метастазуючою силою, з іншого боку, робиться посилання на здатність ракових клітин поширюватися через кровну або лімфатичну циркуляцію до інших органів і тканин тіла (метастази).
GLIA, КЛІТИ ГЛІА ТА ЕПЕНДИМА
Завдяки своїм клітинам, глія забезпечує підтримку, стабільність і живлення для складних мереж нейронів, присутніх в людському тілі і які мають завдання передавати нервові сигнали.
Шлуночки мозку (виділені золотом). У центральній нервовій системі клітинні елементи глії є астроцитами, олігодендроцитами, епендимальними клітинами і клітинами мікроглії.
У периферичній нервовій системі ( SNP ) клітинні елементи глії є клітинами шванів і клітинами супутника.
Завдяки активності епендимоцитів, епендима бере участь у циркуляції і виробництві спинномозкової рідини (або ЦСФ ).
ТИПОВА ЛОКАЛІЗАЦІЯ ЕПЕНДІМОМ
Епендімоми можуть розвиватися як у мозку, так і в спинному мозку.
Ті з енцефальним походженням іноді можуть поширюватися в спинний мозок через лікер.
ЕПЕНДІМОМА: ТИПОЛОГІЇ ТА ЇХ СТЕПЕНЬ ЗРОСТАННЯ
Центральна нервова система (ЦНС).
Пухлини головного мозку діляться на 4 градуси - ідентифікуються з перших чотирьох римських цифр - в залежності від їхньої потужності зростання.
Пухлини мозку I і II зростають дуже повільно і включають обмежену область мозку; загалом вони доброякісні.
Навпаки, пухлини головного мозку III і IV розширюються швидко і вторгаються в навколишні області тканин; вони, як правило, злоякісні.
Пухлина мозку I або II ступеня може з часом перетворитися на пухлину III або IV ступеня.
Є, принаймні, чотири типи епендимоми, що відрізняються за характеристиками і, в 3 випадках з 4, також в ступені:
- Субепендимома . Це дуже повільно зростаюча пухлина головного мозку I класу, яка зазвичай утворюється поблизу шлуночків головного мозку
- Эпендимидние миксопапиляти . Подібно до субепендимоми, це повільно зростаюча пухлина мозку I ступеня; однак, на відміну від попереднього випадку, він має тенденцію розвиватися в нижніх відділах спинного мозку.
- Справжня епендимома . Це повільно зростаюча гліома II класу, яка може виникати в межах або в безпосередній близькості до шлуночків головного мозку.
- Анапластична епендимома . Це злоякісна пухлина головного мозку III класу, яка зазвичай з'являється в мозку (біля шлуночків) або в задній черепній ямці і лише в декількох випадках в спинному мозку. Як і будь-яка злоякісна пухлина, вона має дуже швидкий темп росту.
епідеміологія
Епендімоми являють собою 2-4% всіх пухлин центральної нервової системи.
Вони можуть впливати як на дорослих, так і на дітей: у першому вони зустрічаються досить рідко і в основному впливають на осіб віком до 45 років; в останньому вони становлять шосту найбільш поширену пухлину мозку і особливо стосуються осіб до 3 років (30% випадків).
причини
Епендимоми, як і майже всі пухлини людського мозку, виникають з причин, які ще не відомі.
ФАКТОРИ РИЗИКУ
Лікарі та дослідники погоджуються, що існують принаймні дві ситуації, які можуть сприяти появі епендимоми:
- Попереднє лікування променевої терапії для голови . Слід зазначити, що деякі вчені мають іншу думку з цього приводу: вони вважають, що радіотерапія не має шкідливого впливу.
- Страждає нейрофіброматозом II типу, рідкісним генетичним спадковим захворюванням, що викликає появу декількох пухлин в нервовій системі.
Симптоми та ускладнення
Симптоми і ознаки епендимоми залежать від місця самого початку епендимоми.
Якщо пухлина знаходиться в спинному мозку, пацієнт відчуває:
- Шия або біль у спині в залежності від точного розташування пухлинної маси.
- Оніміння та / або слабкість рук або ніг.
- Проблеми з контролем сечового міхура.
Якщо новоутворення знаходиться в головному мозку, симптоматична картина зазвичай складається з:
- Головний біль
- Нудота і блювота, особливо вранці
- Епілептичні кризи
- Проблеми зір. Вони виникають, якщо епендимома знаходиться поблизу зорового нерва.
- Оніміння і слабкість в кінцівках (як верхній, так і нижній) однієї сторони тіла. Вони є типовими розладами, коли епендимоми впливають на лобову або тім'яну частку мозку.
- Проблеми координації та балансу. Вони є типовими симптомами, коли епендимома відбулася за скроневою часткою мозку.
- Зміни настрою (наприклад, раптова дратівливість) і зміни особистості. Вони виникають, коли епендимома знаходиться поблизу лобової частки мозку.
ГОЛОВНІСТЬ, НАУЗА ТА ПОВЕДЕННЯ
Головний біль, нудота і блювота обумовлені збільшенням внутрішньочерепного (або внутрішньочерепного) тиску . Це збільшення може відбуватися з двох причин, часто супутніх:
- Тому що зростаюча маса пухлини протидіє нормальному потоку спинномозкової рідини.
- Тому що навколо пухлинної маси утворюється набряк
СИМПТОМНИЙ ВИКЛИК РИТМ
Симптоми епендимоми I або II ступеня з'являються поступово (це може зайняти кілька місяців), оскільки пухлинна маса має повільну швидкість росту.
Навпаки, симптоми епендимоми III ступеня мають тенденцію проявлятися незабаром після появи пухлини, оскільки швидкість, з якою збільшується маса пухлини, дуже швидка.
діагностика
Зіткнувшись з випадком епендимоми, лікарі починають діагностичні дослідження шляхом ретельного медичного обстеження та аналізу сухожильних рефлексів .
Потім вони виконують очний тест і задають пацієнтові деякі питання, спрямовані на оцінку психічного стану і когнітивних здібностей (міркування, пам'ять і т.д.).
Нарешті, щоб розвіяти будь-які сумніви і дізнатися про положення і точний розмір пухлини, вони вдаються до конкретних тестів, таких як:
- Ядерний магнітний резонанс
- КТ (або комп'ютеризована осьова томографія)
- Біопсія пухлини
- Поперекова пункція
ЦІЛЬ ПЕРЕВІРКИ ТА ТЕНДЕНЦІВ, ТЕСТИ ОЧІ І ОЦІНКА ПСИХІЧНО-КОГНІТИВНИХ
- Фізичне обстеження включає аналіз симптомів і ознак, про які повідомляється або проявляється пацієнтом. Хоча це не дає ніяких певних даних, це може бути дуже корисним для розуміння типу патології на місці.
- При огляді сухожильних рефлексів лікар оцінює наявність або відсутність нервово-м'язових і координаційних розладів.
- Через очний тест лікар спостерігає за зоровим нервом і аналізує його залучення.
- Оцінка психічного статусу і когнітивних здібностей здійснюється з наміром зрозуміти, в якій області центральної нервової системи може розвинутися новоутворення. Наприклад, пошук одних тільки нижніх кінцівок свідчить про неврологічну проблему, що знаходиться в спинному мозку, а не в мозку і так далі.
ЯДЕРНИЙ МАГНІТНИЙ РЕЗОНАНС (RMN)
Ядерний магнітний резонанс ( ЯМР ) є безболісним діагностичним тестом, який дозволяє візуалізувати внутрішні структури організму людини без використання іонізуючого випромінювання (рентгенівські промені).
Принцип його дії досить складний і заснований на створенні магнітних полів, які випромінюють сигнали, здатні перетворюватися на зображення детектором.
Магнітний резонанс енцефалону і мозкової речовини забезпечують задовільний вигляд цих двох відсіків. Однак у деяких випадках для оптимізації якості дисплея може знадобитися ін'єкція контрастної рідини на венозний рівень. У таких ситуаціях тест стає мінімально інвазивним, оскільки контрастна рідина (або середовище) може мати побічні ефекти.
Класична МРТ триває близько 30-40 хвилин.
TAC
КТ - це діагностична процедура, яка використовує іонізуюче випромінювання для створення високо деталізованого тривимірного зображення внутрішніх органів тіла.
Хоча він і безболісний, він вважається інвазивним через вплив рентгенівських променів, крім того, як і МРТ, може знадобитися використання контрастної речовини - не без можливих побічних ефектів - для поліпшення якості дисплея.
Класична КТ займає близько 30-40 хвилин.
біопсія
Біопсія пухлини складається з збору та гістологічного аналізу зразка клітин з неопластичної маси в лабораторії. Це найбільш підходящий тест, якщо ви хочете повернутися до основних характеристик пухлини (тип, сорт і злоякісність).
Збір клітин з епендимоми відбувається, як правило, під загальним наркозом (у зв'язку з тим, що пацієнт спить) і передбачає буріння черепа, для того, щоб вставити спеціальну голку для збору в потрібну область.
Очевидно, біопсія пухлини відбувається після того, як визначено точне місце новоутворення.
LUMBAR PUNCTURE
Поперекова пункція полягає в зборі спинномозкової рідини і в її аналізі в лабораторії.
Для видалення ліквору використовують голку, яку лікар вставляє між поперековими хребцями L3-L4 або L4-L5. На місці вставки явно проводиться ін'єкція місцевого анестетика.
Виконання люмбальної пункції за наявності епендимоми використовується для визначення того, чи поширилася пухлина від енцефалону до ліквору.
лікування
Коли епендимома не перебуває в недоступному положенні, добре робити все можливе, щоб повністю або значною мірою її видалити .
Застосування подальших методів лікування - у цьому випадку радіотерапія і, іноді, навіть хіміотерапія - залежить від ступеня видалення і від особливостей пухлини.
ХІРУРГІЯ
Епендімоми, які підлягають повному видаленню, мають ступінь I або II, малих розмірів і розташовані в легкодоступному положенні.
Навпаки, епендимоми, які можуть бути лише частково видалені, є ті, які отримали клас III, а ті, які знаходяться в I або II ступені, розташовані в незручних і важкодоступних місцях.
По закінченні операції видалення (будь то часткова або загальна, це не має значення), пацієнту потрібно дотримуватися повної фази спокою, а потім - періоду фізіотерапії .
Переваги повного видалення
На додаток до того, що радіотерапевтичне лікування є надмірним, то повне видалення пухлинної маси може також означати повне відновлення з новоутворення.
радіотерапія
Променева терапія пухлини є методом лікування, що базується на використанні високоенергетичного іонізуючого випромінювання з метою знищення неопластичних клітин.
Приймається у разі епендимоми, коли:
- Операція хірургічного видалення недоцільна . Це відбувається, коли пухлинна маса знаходиться в недосяжному для хірурга положенні.
- Хірургічне видалення пухлини I або II ступеня було частковим, тому клітини пухлини залишалися.
- Це новоутворення III ступеня . У цих ситуаціях залишкові неопластичні клітини мають сильну тенденцію до реформування епендимоми (рецидиву) і впливу на здорову масу мозку.
ХІМІОТЕРАПІЯ
Хіміотерапія полягає у введенні препаратів, здатних знищувати всі швидкозростаючі клітини, включаючи ракові.
Це враховується при повторенні.
СИМПТОМАТИЧНІ ЛІКУВАННЯ
Щоб запобігти виникненню судом і полегшити розлади, пов'язані з набряком пухлини, лікарі могли призначати антиконвульсанти і кортикостероїди відповідно.
Основні побічні ефекти променевої терапії | Основні побічні ефекти хіміотерапії | Основні побічні ефекти кортикостероїдів |
стомлення сверблячий Випадання волосся | нудота блювота Випадання волосся Почуття втоми Вразливість до інфекцій | остеопороз ожиріння розлад шлунка гіпертонія агітація Розлади сну |
прогноз
Прогноз епендимоми покращується, якщо:
- Пухлина низька (краще I ступеня, ніж II клас).
- Діагноз є своєчасним . Особливо це стосується злоякісних епендімомів III класу.
- Маса пухлини займає зручне положення і мала за розміром . Велика і незнімна епендимома може бути смертельною, навіть якщо для I або II ступеня.
