Раннє статеве дозрівання
"Ранній пубертатний розвиток" визначається як швидке дострокове зростання суб'єкта стосовно даного населення; Пубертатний розвиток особистості, однак, раптово припиняється, викликаючи серйозні анатомічні, структурні та статутні наслідки у зрілому віці.
Перехідний період
Було б марно описувати передчасне статеве дозрівання, не визначившись з самого початку поняття статевого дозрівання : це дуже тонкий період змін, який виражає перехід від дитинства до підліткового віку, момент, коли майбутня жінка і майбутній чоловік зрілі з погляду статеві, набуваючи здатність до розмноження.
Збільшення виробництва гіпоталамусу GnRH позначає початок пубертату: FSH (фолікулостимулюючий гормон) і LH (лютеїнізуючий гормон) - гонадотропіни, що виробляються гіпофізом, які при секреції у великих кількостях сприяють значному збільшенню стероїдних рівнів статевих залоз [ з клінічної андрології, Вольф-Бернхард Шілл, Френк Х. Комхор, Тімоті Б. Харгрів].
Набуття репродуктивної здатності, поява вторинних статевих ознак і радикальних психологічних змін у суб'єкта, є першим кроком, що призводить до повного статевого дозрівання, як наслідок посилення синтезу гонадових гонад і стимуляції гонадотропних клітин.
Зрозуміло, що коли пубертатний розвиток відбувається до фізіологічного віку (8-10 років), механізми зростання прискорюються передчасно в організмі, викликаючи значні фізичні та психологічні потрясіння в ураженому суб'єкті.
Самці і самки
Пубертатний розвиток показує незначні відмінності між самцем і самкою: точніше, верхня межа раннього пубертатного розвитку відповідає віку 8 років для жінки і 9 років для чоловіка, проте вікова змінна відповідно до породи, поживний статус і генетичні фактори.
Навіть причини, що сприяють ранньому пубертативному розвитку, є змінними: якщо в жіночій проблемі важко корелювати з точними причинами (ми говоримо про ідіопатичне походження), у більшості постраждалих чоловіків ранній пубертатний розвиток асоціюється з органічними захворюваннями ( до референтної популяції).
В основному, для жінки раннє розвиток пубертату полягає в рості молочної залози і в очікуванні першої менструації (менархе), тоді як у чоловіка це відповідає помітному розвитку об`єму яєчка; в обох випадках кінцевим результатом є дефіцит росту у зрілому віці, що виражається в результаті ранніх зварювання ростових хрящів, індукованих статевими гормонами (зокрема, естрогенами).
Периферичний і центральний скороспеластий статевий період
"Периферичний ранній пубертатний розвиток" означає стан, що викликається використанням статевих гормонів або захворювань, що впливають на наднирники або яєчники, незалежно від продукції гонадотропінів: периферичний ранній пубертатний розвиток також називається псевдопубертатом ранній, стан, при якому вторинні статеві ознаки сприяють секретуванню пухлин.
Коли раннє пубертатний розвиток визначається як "центральний за походженням", активація гіпоталамо-гіпофізарно-гонадної осі відбувається на ранніх стадіях, хоча механізм регулювання майже ідентичний фізіологічному статевому дозріванню: це справжнє раннє статеве дозрівання. дострокова активація гіпоталамічного GnRH. Як наслідок, спостерігається збільшення продукції ЛГ та ФСГ (скороминучий статевий період, що залежить від гонадотропінів). Центральний передчасний статеве дозрівання характеризується передчасним розвитком лобкових волосся і молочних залоз, що сприяє швидкому зростанню статусу і в той же час прискорює дозрівання кісток.
Центральний скороспеластий статевий період
У ранньому центральному пубертативному розвитку виділяють два типи:
- Справжнє ідіопатичне передчасне статеве дозрівання : як згадувалося вище, ідіопатична форма присутня у 75% дівчат, уражених цим розладом. Ідіопатична форма проявляється з чіткою жіночою поширеністю (індекс захворюваності: 1 чоловіка на кожні 10 жінок, "уражених" передчасним статевим дозріванням); Можливо, це відбувається тому, що чутливість жінок до GnRH значно нижча в порівнянні з чоловічою, тому раннє ідіопатичне статеве дозрівання у дівчини сприяє більш низькій дозі гонадотропінів. У ідіопатичному передчасному статевому дозріванні етіологічний пошук, однак хвилину, не дозволяє виявити будь-яку органічну патологію на місці; скоротити розвиток, схоже, сприяє, в цих випадках, модуляцією дозрівання нейронів матки при GnRH (гіпоталамічна гамартома).
- Справжнє раннє статеве дозрівання, викликане відомими травмами / травмами : центральний ранній пубертатний розвиток також може бути викликаний відомими нервовими травмами, включаючи гіпоталамічні пухлини (гліома, епендимома), оптичну гліому, пухлини мозочка, епіфізарні пухлини ( гермінома, менінгіома, епізома), травма голови, запальні процеси (абсцеси, гранульома) і мальформативні захворювання (синдром Вільямса Беурена, туберозний склероз).
діагностика
Ранні ознаки розвитку яєчників у жінок можуть бути підтверджені ультразвуком тазу, абсолютної діагностичної корисності; крім того, магнітний резонанс, обстеження сідла (рентгенологічний аналіз розвитку черепа) і рентгенографія (яка оцінює дозрівання кісткової кістки) представляють можливі діагностичні дослідження.
Чоловіки і жінки, які зареєстрували раннє пубертатного розвитку, можуть пройти спеціальні тести для оцінки кількості гонадотропінів, що виробляються гіпофізом: тест LHRH (акронім LH, що вивільняє гормон) оцінює гіпофізарний запас гонадотропінів. Тест LHRH складається з внутрішньовенного введення синтетичного LHRH, щоб оцінити зміни рівнів гормонів LH і FSH через певні проміжки часу.
Як у ранньому пубертатному розвитку ідіопатичного типу, так і в ранньому статевому дозріванні, викликаному ураженням ЦНС, розраховані високі значення тестостерону у чоловіків і естрадіолу у жінок.
Терапії та рішення
Терапії, спрямовані на лікування раннього пубертатного розвитку, повинні бути спрямовані на зцілення причини, яка спричинила проблему, якщо вона буде визнана. Зрозуміло, що коли передчасне статеве дозрівання викликається пухлиною, найбільш доцільною терапією є хіміотерапія, променева терапія або хірургічна хірургія висічення.
Мета лікування, крім ерадикації пухлини (коли вона є), спрямована на запобігання подальшого (можливого) розвитку вторинних статевих ознак, які з'явилися передчасно. Ми бачили, що майже неминучим наслідком раннього статевого дозрівання є низька кінцева висота суб'єкта у зрілому віці; у зв'язку з цим, терапії також повинні бути спрямовані на уповільнення процесів прискореного зростання кісток.
У разі нездатності ідентифікувати ініціюючий фактор, терапія, загальноприйнята у випадках раннього ідіопатичного статевого дозрівання, використовує синтетичний пептид, відомий як LHRH, який відрізняється від природного аналогічного пептиду тільки амінокислотою. Синтетичний LHRH, здається, здатний інгібувати надмірне і передчасне виробництво гонадотропіну.
У минулому пацієнти, які страждали від раннього пубертатного розвитку, лікувалися прогестиновими речовинами, але наслідки не були задовільними, особливо для пропущених (і сподіваних) результатів на зростанні у дорослому віці; в псевдоскорбному статевому дозріванні все ще використовуються тестолактон і кетоконазол.
В даний час терапія, присвячена молодим пацієнтам, що страждають раннім пубертатним розвитком, полягає у використанні аналогічних речовин GnRH.
резюме
визначення | Ранній пубертатний розвиток: швидке дострокове зростання суб'єкта стосовно даного населення |
| Раннє і раннє статеве дозрівання | Докорінне статеве дозрівання: вторинні статеві ознаки з'являються до 8 років Раннє статеве дозрівання: вторинні статеві ознаки з'являються у віці від 8 до 10 років |
статева зрілість | Тонкий період змін, що виражає перехід між дитинством і підлітковим віком, в якому набувається статеве дозрівання і здатність до відтворення. |
| Ранній пубертатний розвиток у жінки |
|
| Ранній пубертатний розвиток у чоловіка |
|
Наслідки у зрілому віці | Дефіцит, пов'язаний зі зростанням |
класифікація |
|
| Центральний скороспеластий статевий період |
|
діагностика | УЗД тазової оболонки, МРТ, обстеження на сідло, рентгенографія, тест LHRH, тестостерон та естрадіол |
терапії |
|
