загальність
Фіброз - це назва, яку лікарі вказують на ненормальне утворення сполучно-фіброзної тканини в органі або в тканині людського тіла, без особливого згадування про поведінку паренхіматозної тканини.
Існують численні типи фіброзу. Серед найбільш відомих і поширених типів відзначимо: фіброз легенів, фіброз серця, артрофіброз, хвороба Дюпюітрена, кістозний фіброз, хвороба Пейроні, гліоз, системний нефрогенний фіброз тощо.
Короткий огляд сенсу паренхіми і фіброзної тканини
У медичній області термін " паренхіма " ідентифікує тканину, яка надає певному органу його специфічні функціональні характеристики. Щоб зрозуміти це твердження, корисно навести кілька прикладів:
- Паренхіма серця - набір міоцитів міокарда;
- Паренхіма легень включає альвеолярну тканину, клітини, що складають бронхіоли, клітини, що складають альвеолярні протоки, так званий інтерстицій і т.д.
Навпаки, термін " волокниста тканина " і його синонім " сполучно-фіброзна тканина " вказують на тканину, яка не має функції, складена з кластера колагенових волокон .
Формування сполучно-фіброзної тканини обумовлено гіперактивністю деяких окремих клітин, що належать до так званої сполучної тканини і відомі як фібробласти .
Що таке фіброз?
Фіброз - це медичний термін, який ідентифікує аномальне утворення великої кількості сполучно-фіброзної тканини в органі, в ділянці органу або в певній тканині тіла, без будь-якої посилання на поведінку паренхіми .
Процеси фіброзу змінюють архітектуру і, отже, також функцію органу або тканини, які вражають.
Фіброз може бути результатом патологічного стану, що передбачає незвичайне відкладення сполучно-фіброзної тканини ( патологічний фіброз ), або може бути наслідком нормальних механізмів загоєння, які спрацьовують в органі або в тканині, з приводу відновлення після травми або пошкодження ( рубцевий фіброз ).
З'єднувально-фіброзна тканина і рубцева тканина: чи є вони одне й те саме?
Тканина рубця, яку можна спостерігати після загоєння глибокого розрізу на шкірі, є прикладом сполучно-фіброзної тканини.
Тому рубцева тканина, фіброзна тканина і фіброзна сполучна тканина є трьома різними способами ідентифікації однієї і тієї ж речі.
Загалом, термін "рубцева тканина" використовується, коли утворення сполучно-фіброзної тканини залежить від рубцювання ураження.
Фіброз і фіброма
Фіброма - це доброякісна пухлина, що складається з тих же клітин, що складають фіброзну сполучну тканину .
Фіброміди виникають в результаті окремих процесів фіброзу.
Медичні умови, які характеризуються наявністю однієї або декількох міома, називаються фіброматозом .
Фіброз, склероз і цироз печінки: відмінності
Помилка фіброзу зі склерозом і цирозом . Насправді ці три процеси подібні, але вони взагалі не однакові. Нагадуючи, що фіброз відноситься до непропорційному появі рубцевої тканини без будь-якої посилання на паренхіму, значення склерозу та цирозу вказані нижче:
- При терміні склерозу лікарі вказують на зміцнення органу або його значної частини, що зумовлено неоформацією сполучно-фіброзної тканини і одночасною регресією нормальної паренхіми. Іншими словами, коли вона є жертвою склерозу, орган або тканина бачить паренхіматозний компонент (тобто функціональний компонент) зменшується, а сполучно-волокнистий компонент аномально збільшується.
Прикладом склерозу є артеріосклероз .
- З іншого боку, з терміном цирозу лікарі мають на увазі збільшення сполучно-фіброзної тканини в органі або її частині, пов'язане зі зменшенням паренхіматозної тканини і спробами самої регенерувати себе.
Прикладом цирозу печінки є цироз печінки .
прикладів
Процес фіброзу може мати місце в різних органах або тканинах людського тіла.
Наприклад, він може впливати на: легені, серце, підшлункову залозу, окремі клітини центральної нервової системи, найважливіші суглоби, руки, шкіру, середостіння, очі, пеніс, заочеревину і кістковий мозок.
Найбільш відомі форми фіброзу
Найбільш відомими формами фіброзу є:
- Фіброз легень і хвороби, які можуть передувати йому, такі як легеневі інтерстиційні захворювання і пневмоконіози ;
- Кардіальний фіброз ;
- Хвороба Дюпюітрена ;
- Хвороба Пейроні ;
- Артрофіброз ;
- Мієлофіброз ;
- Кістозний фіброз ;
- Ретроперитонеальний фіброз ;
- Системний нефрогенний фіброз ;
- Гліоза ;
- Келоїди ;
- Медиастинальний фіброз ;
- Клейовий капсуліт плеча .
Фіброз легень
Фіброз легенів - це респіраторне захворювання, яке виникає внаслідок появи сполучно-фіброзної тканини на легенях, точніше навколо легеневих альвеол, тобто прихильників виведення кисню з повітря, що вдихається.
Легені людей з легеневим фіброзом не дуже еластичні, тверді і покриті рубцями, що "роздавлюють" альвеоли, перешкоджаючи їхній нормальної функції і перешкоджаючи дихальному процесу.
При фіброзі легенів утворення сполучно-фіброзної тканини може залежати від невпізнаних, неідентифікованих факторів; або це може залежати від дуже специфічних факторів, таких як: тривале вплив на токсичні речовини, протипухлинну променеву терапію, застосування хіміотерапевтичних препаратів, деякі аутоімунні захворювання або деякі інфекційні захворювання.
Якщо причини не ідентифіковані, то більш правильно говориться про ідіопатичний фіброз легень ; якщо ж причини є впізнаваними обставинами, то краще говорити про вторинний фіброз легенів .
Типовими симптомами фіброзу легенів є: задишка, сухий кашель, періодичне відчуття втоми і слабкості, втрата ваги без причини, біль у грудях, біль у м'язах і суглобах.
Діагностика вимагає досить тривалого дослідження.
На жаль, лікування легеневого фіброзу практично неможливо. Сполучно-фіброзна тканина, по суті, має постійний характер і для її усунення необхідно вдатися до важкого і небезпечного втручання трансплантата легень .
Таким чином, єдиними методами лікування, які є в даний час, є терапія з метою полегшення симптомів і поліпшення, наскільки це можливо, якості життя пацієнтів.
Кардіальний фіброз
Також відомий як фіброз міокарда, фіброз серця - це ураження серця, яке характеризується наявністю сполучно-фіброзної тканини на рівні міокарда .
Як правило, при серцевому фіброзі рубцева тканина з'являється внаслідок серцево-судинного розладу (наприклад, гіпертонія, хвороба коронарних артерій, інфаркт міокарда тощо).
У постраждалих від серцевого фіброзу є серце, в якому м'язи більш жорсткі і менше скорочуються, і де серцеві клапани менш ефективні. Це, очевидно, має негативний вплив на функцію кровонаповнення, що виконується відповідним органом.
Відповідальний за задишку, стійкий кашель, рецидивуючу втому, втрату ваги тощо, серцевий фіброз може призвести до початку серцевої недостатності .
На жаль, немає ліків, здатних відновити нормальну архітектуру міокарда; єдине лікування, доступне для пацієнтів, має право пом'якшити симптоми і уповільнити прогресування серцевої недостатності, коли вона встановлена.
Хвороба Дюпюітрена
Також відома як контрактура Дюпюітрена, хвороба Дюпюітрена - це хвороба, що вражає руку, яка характеризується процесом фіброзу на так званому долонній апоневрозі і послідовної кривизни одного або більше пальців у напрямку долоні.
Хто страждає від хвороби Дюпюітрена, крім того, що подає один або кілька пальців, викривлених до долоні, скаржиться:
- Наявність одного або декількох вузликів в сухожиллях пальців кисті. Ці вузлики є міомою, тому вони залежать від процесу фіброзу;
- Біль, свербіж і / або біль у долоні;
- Труднощі в захопленні предметів і проведення численних заходів, що вимагають використання рук (наприклад: водіння, гра на музичному інструменті, проведення столових приборів і т.д.).
Діагноз хвороби Дюпюітрена простий, оскільки ознаки однозначні.
Терапевтичний вибір для лікування хвороби Дюпюітрена дуже широкий: насправді існують нехірургічні методи лікування, такі як радіотерапія та ін'єкція колагенази Clostridium histolyticum, і хірургічне лікування зі змінною інвазивністю, наприклад, черезшкірну фасціотомію з голкою. долонна фасциотомия і фасектомія.
Прийняття лікування, а не інше, залежить виключно від тяжкості симптоматики і від того, що з'явилося під час діагностики.
Хвороба Дюпюітрена - це форма фіброматозу, яка називається пальмовим фіброматозом .
Хвороба Пейроні
У медичній сфері термін «хвороба Пейроні» вказує на аномальну кривизну статевого члена, яка може бути видно, перш за все, під час ерекції, яка обумовлена утворенням сполучно-фіброзної тканини в печеристих тілах.
Також відома як пластика пендуса induratio і вважається однією з основних причин викривленого пеніса, хвороба Пейроні часто асоціюється з: біль у статевому члені (особливо під час ерекції), наявність незвичайної випинання на статевому члені, що відчувається, проблеми з ерекцією зменшення розміру пеніса.
Точні фактори, що викликають хворобу Пейроні, є нечіткими; на думку більшості експертів, порушення, яке розглядається, буде результатом однієї або декількох травм до статевого члена.
Ці травми до статевого члена можуть статися під час статевого акту або під час дорожньо-транспортних пригод, нещасних випадків на робочому місці, спортивних травм або випадкових зіткнень з іншими людьми або предметами.
Діагноз хвороби Пейроні досить простий, оскільки клінічні ознаки однозначні.
Вибір найбільш відповідного терапевтичного лікування залежить від тяжкості захворювання: для менш важких випадків рекомендується проводити фармакологічне лікування; в той час як для більш важких випадків необхідна операція.
arthrofibrosis
Артрофіброз - це фіброз суглобів, що призводить майже завжди до травм до них.
Суглоби, які є жертвами артрофіброзу, втрачають частину своєї рухливості, болючі і набряклі, і більше не виконують своїх фізіологічних функцій.
Серед суглобів, найбільш схильних до артрофіброзу, є: коліно, плече, стегно, щиколотка, зап'ястя і суглобові елементи, що відрізняють хребет.
Залежно від тяжкості артрофіброзу лікування може бути консервативним або хірургічним: він є консервативним для менш важких випадків, в той час як він є хірургічним для найбільш важких обставин або тих, які не реагують на консервативну терапію.
Загалом, консервативне лікування включає: фізіотерапію, введення НПЗЗ проти болю, кріотерапію та ін'єкції кортикостероїдів.
Хірургічне лікування, з іншого боку, складається з процедури адгезиолиза .
миелофиброз
Мієлофіброз - це серйозна злоякісна пухлина кісткового мозку, яка змінює процес гемопоезу до ступеня різкого зниження рівнів еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів, присутніх у крові.
Це одна з форм фіброзу, оскільки в її присутності відбувається прогресуюча заміна хворий кісткового мозку сполучно-фіброзною тканиною.
З причин, все ще неясних, мієлофіброз викликає анемію, лейкопенію і тромбоцитопенію ; ці три стани є причиною численних симптомів, включаючи хронічну втома і слабкість, задишку, спленомегалію, гепатомегалію, бліду шкіру, легку кровотечу, нічну пітливість, лихоманку, повторні інфекції і біль у кістках.
Можливе загоєння від мієлофіброзу, але необхідна трансплантація кісткового мозку, лікування високого ризику для пацієнта з невпевненим успіхом.
З цієї причини лікарі придумали альтернативні рішення, які, хоча і не дозволяють відновлюватися, проте є дуже ефективними при пом'якшенні симптомів і поліпшенні якості життя пацієнтів.
Кістозний фіброз
Кістозний фіброз є серйозною спадковою хворобою, у присутності якої спостерігається перевиробництво аномальної слизу (щільніше, більш в'язке і менш гладке) екзокринними залозами, такими як підшлункова залоза, слинні залози, потові залози, кишкові залози і бронхіальні залози.
Чисельність і атипова щільність слизу, що виробляється, роблять фізіологічний відтік секреції з депутатських залізистих протоків більш складним і менш ефективним; накопичення слизу з проток для екскреції передбачає виникнення явищ залозистої непрохідності .
Залозиста непрохідність, що характеризує кістозний фіброз, відповідає за: кишкові та бронхіальні симптоми, легкість інфекції, зниження фертильності у жінок, неприємний запах з рота, цироз печінки, біль у м'язах, нудота, стеаторея, лихоманка, фарингіт тощо.
Викликана генетичною мутацією гена CFTCR, кістозний фіброз входить до списку фіброзу, оскільки під час захворювання на підшлунковій залозі формується незвичайна сполучно-фіброзна тканина.
Будучи спадковим генетичним станом, кістозний фіброз невиліковний; однак, сьогодні люди, які постраждали, можуть розраховувати на різні ліки та терапевтичні засоби, здатні полегшити симптоми та зменшити ризик ускладнень.
Ретроперитонеальний фіброз
Ретроперитонеальний фіброз - патологічний стан, що характеризується утворенням сполучно-фіброзної тканини, на рівні заочеревинної .
В анатомії людини заочеревинна частина являє собою відсік тіла, розташований за очеревиною, який містить: великі судини (наприклад: аорту і нижню порожнисту вену), нирки, наднирники, підшлункову залозу, більшу частину дванадцятипалої кишки, товсту кишку висхідна і низхідна, пряма кишка і сечоводи.
З точки зору симптомів, ретроперитонеальний фіброз зазвичай відповідає за: біль у нижній частині спини, гіпертензію, ниркову недостатність і тромбоз глибоких вен.
Лікування варіює в залежності від тяжкості стану: у менш важких випадках забезпечується медикаментозна терапія на основі глюкокортикоїдів; в найбільш важких випадках, однак, хірургічне лікування майже завжди необхідно.
Системний нефрогенний фіброз
Системний нефрогенний фіброз є рідкісним, сильно виснажливим станом, що є результатом одночасного утворення сполучно-фіброзної тканини на шкірі, суглобах, очах і внутрішніх органах.
Внаслідок нинішньої сполучно-фіброзної тканини вищезгадані органи і структури організму розвивають постійні ушкодження, які позначаються функціонально.
Особливо цікавим для системного нефрогенного фіброзу є механізм появи, оскільки він, ймовірно, пов'язаний із застосуванням гадолінієвих контрастних речовин у хворих з важкою нирковою недостатністю (див. Магнітний резонанс з контрастом).
Типовими клінічними проявами системного нефрогенного фіброзу є: наявність твердої шкіри, широко поширений свербіж і печіння шкіри, гіперпігментація шкіри, зниження рухливості суглобів, склеромікседема, еозинофільний фасціїт, кардіореспіраторні проблеми і проблеми з печінкою.
На жаль, численні дослідження, спрямовані на пошук ефективних методів лікування проти системного нефрогенного фіброзу, не призвели до задовільних результатів. Тому пацієнтам із системним нефрогенним фіброзом судилося жити з цим захворюванням.
