визначення
Серед захворювань можливої інфекційної етіології виділяється хвороба Кавасакі: це фебрильний васкуліт з гострим перебігом, характерний для немовлят до чотирьох років. Як відомо, васкуліт - це запалення кровоносних судин, у тому числі і артерій; точніше, хвороба Кавасакі - це аутоімунне захворювання, яке вражає малі і середні артерії.
Аналіз терміну
падіння
Хвороба Кавасакі в даний час широко поширена в усьому світі; зокрема, це впливає на азіатів (особливо японського походження), але всі людські раси є можливими мішенями хвороби. Ризик зараження хворобою Кавасакі, однак, є дефіцитним, майже нульовим, між негритянською та кавказькою расою.
Враховуючи поширення хвороби в усьому світі, ми говоримо про ендемічну хворобу Кавасакі; крім того, вважається, що захворювання має тенденцію повторюватися кожні 2 або 3 роки, особливо протягом весни і взимку.
Було відмічено, що хвороба Кавасакі в основному вражає чоловіків; однак, існувала чітка пристрасть до захворювання для дітей у віці до 4 років, особливо у віці від 9 до 11 місяців.
Недавня медична статистика показала, що:
- 80% пацієнтів з хворобою Кавасакі мають вік менше 4 років
- 50% людей з хворобою Кавасакі молодше 2 років
- 2-10% пацієнтів з хворобою Кавасакі контрактують захворювання до 6 місяців життя
Хвороба Кавасакі вважається другим запаленням артерій, що вражає дітей раннього віку після пурпури Шонлейна-Геноха.
причини
Як згадувалося на початку статті, хвороба Кавасакі є однією з хвороб невідомої етіології. Ймовірно, це інфекційне захворювання, але в даний час немає наукових доказів для доведення цієї теорії.
Виявлено, що хвороба Кавасакі часто виникає внаслідок легких і середніх вірусних захворювань: у зв'язку з цим, певна кореляція між досліджуваним захворюванням і вірусною патологією вважається ймовірною.
Інша ймовірна етіопатологічна гіпотеза полягає в наступному: вважається можливим, що причиною, що викликає, є отруєння (наприклад, від ртуті), алергії, імунологічні захворювання і, перш за все, інфекції.
Деякі гіпотези також були сформульовані щодо можливих інфекційних агентів, відповідальних за хворобу Кавасакі: вірус Episten-Barr (та ж особа, відповідальна за лімфому Буркітта), ретровірус, парвовирус B-19 (типовий збудник п'ятого захворювання), стрептококи і стафілококи. Додаткові можливі причинно-наслідкові агенти, виявлені недавно, - аутоімунні сполучні захворювання.
симптоми
Хвороба Кавасакі може бути описана в трьох різних фазах:
- Початкова фаза (гостра фебрильная) : у цій першій фазі - тривалістю 14-30 днів - хвороба Кавасакі починається з дуже високої температури, модуляції настрою, дратівливості, анорексії, септицемічного шоку (системної судинної недостатності), плеврального випоту, шкірний висип, папули і макули (подібно скарлатині в 5% випадків або кору в 30% випадків), пов'язані з свербінням. Можливе формування кон'юнктивальної гіперемії, буккальної еритеми, уражень поблизу слизової оболонки порожнини рота і еритеми на рівні долонь кистей. Лімфаденопатія шийки матки є продромом, що характеризує першу фазу хвороби Кавасакі: лімфатичні вузли, часто болючі, м'які при пальпації і шкіра, яка охоплює їх червоним і гарячим. [взяті з Медичного договору, Том 3, G. Crepaldi, A. Baritusso]
- Суб-гостра фаза: у пацієнта, що страждає від хвороби Кавасакі, спостерігається дифузна десквамація, часто пов'язана з тромбоцитозом (надлишок тромбоцитів у крові). Можливе, хоча і рідше, артрит і артралгії, судинні ураження, кардіальні зміни з летальним результатом в 1-2% випадків (інфаркт міокарда, міокардит, перикардит, аритмія, коронарний тромбоз та ін.).
- Фаза реконвалесценції : триває близько трьох місяців, після чого зникають типові ознаки хвороби Кавасакі, хоча деякі серцеві розлади можуть залишатися. Також можливі болі в животі, асептичний менінгіт, піурія, уретрит і порушення печінки.
Зрозуміло, що всі описані вище симптоми навряд чи виникнуть у одного і того ж пацієнта. Деякі клінічні ознаки, однак, необхідні для позначення правильної і однозначної діагностики; До них відносяться: висока температура протягом 5-7 днів, набряки і висипання на шкірі, ураження ротової порожнини, збільшені лімфатичні вузли і гіперемія кон'юнктиви.
діагностика
Загалом, діагноз тільки клінічний. Ми бачили, що деякі певні ознаки необхідні для достовірної діагностики хвороби Кавасакі. Важливим є диференціальний діагноз: кір, скарлатина, токсичний шок (можливий клінічний ознака хвороби Кавасакі), отруєння ртуттю, ювенільний ревматоїдний артрит, ентеровірусні інфекції і лептоспіроз.
Серед найбільш корисних діагностичних тестів для виявлення хвороби Кавасакі є: ехокардіографія, ехокардіограма, офтальмоскопічне дослідження з щілинною лампою [від інфекційних хвороб, Мауро Мороні, Роберто Еспозіто, Фаусто де Лалла].
терапії
Терапія складається з введення внутрішньовенних імуноглобулінів (Privigen ®) Kiovig ® Flebogammadif ®) пов'язаний з аспірином. Коли пацієнт не реагує на лікування, в основному рекомендується інфліксимаб, потужний препарат, що належить до категорії моноклональних антитіл (для лікування аутоімунних захворювань). Враховуючи, що унікальний причинний фактор не був ідентифікований або встановлений, терапія, що застосовується, спрямована на зменшення запалення і запобігання коронарних ускладнень.
На щастя, у переважній більшості випадків прогноз хороший, тоді як 1-2% пацієнтів з хворобою Кавасакі, пов'язаних з серцевими захворюваннями, є поганим.
