Схожі статті: Синдром Бругада
визначення
Синдром Бругади є спадковим розладом, що характеризується дисфункцією електрофізіології серця. Як правило, пацієнти не мають будь-яких структурних захворювань серця, тобто міокард є нормальним по відношенню до перекачування і кровообігу.
Синдром Бругади генетично передається і залежить від множинних аберацій, більшість з яких впливають на ген SCN5A, який кодує альфа-субодиницю напружено-залежного натрієвого каналу в серцевих клітинах. Ця умова спричиняє ризик розвитку злоякісних шлуночкових аритмій і може викликати раптову смерть у молодих дорослих з структурно здоровим серцем.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- аритмія
- астенія
- прискорене серцебиття
- диспное
- Біль у грудях
- Задишка
- Шлуночкова фібриляція
- кошмари
- безсоння
- невгамовність
- lipotimia
- блідість
- переднепритомний стан
- Конфузійний стан
- непритомність
- тахікардія
- тахіпное
- запаморочення
Подальші показання
Як правило, настання симптомів виникає в третьому-четвертому десятилітті життя.
У деяких випадках синдром Бругади не викликає довічних симптоматичних епізодів, незважаючи на знаходження характерних змін електрокардіограми. У багатьох хворих, однак, це стан призводить до втрати свідомості внаслідок швидкого і неефективного скорочення шлуночків (поліморфної шлуночкової тахікардії). Непритомність може виникнути без попереджувальних симптомів, що означає, що люди, які страждають від цього синдрому, можуть зазнавати травм, коли вони падають. Зазвичай ці прояви не пов'язані з фізичними вправами і можуть також відбуватися в спокої або під час сну. Епізоди непритомності також можуть бути викликані лихоманкою, великими прийомами їжі та лікуванням деякими медикаментами (включаючи антиаритмічні засоби та антидепресанти). Індивіди з синдромом Бругади можуть також повідомляти про серцебиття або відчуття невдачі, пов'язаного з нездужанням і нічним енурезом.
У важких випадках фібриляція шлуночків може призвести до зупинки серця і може призвести до раптової смерті пацієнта.
Діагноз ставиться на підставі клінічних обстежень і на електрокардіограмі. Електрокардіографічна картина дозволяє знайти переповнення сегмента ST у правій прекордіальній деривації та схильність до шлуночкової тахіаритмії. Діагноз синдрому Бругади слід розглядати у пацієнтів з особистою та / або сімейною історією зупинки серця або незрозумілою непритомністю.
Імплантований дефібрилятор-кардіовертер (ICD) є єдиним ефективним терапевтичним варіантом у пацієнтів, які представляють синкоп і реанімуються після зупинки серця. Ці пристрої постійно відстежують серцевий ритм і втручаються у разі виникнення тривалих шлуночкових аритмій, небезпечних для життя. Проте досі незрозуміло, що є найкращим лікуванням для пацієнтів із змінами ЕКГ та сімейним анамнезом, хоча вони мають підвищений ризик раптової серцевої смерті. Взагалі, людям з синдромом Бругада рекомендується уникати деяких лікарських засобів (наприклад, флекаїніду або пропафенону) та впливу на ситуації, які можуть сприяти виникненню небезпечних аритмічних епізодів.
