загальність
Синдром Кушинга - це комплекс ознак і симптомів, спричинених хронічним впливом високих рівнів глюкокортикоїдів, гормонів, які виробляються нашим організмом і використовуються при лікуванні запальних захворювань, тому синдром Кушинга може підтримуватися ендогенними факторами (надмірний синтез глюкокортикоїдів). ) або, частіше, з екзогенних факторів (лікування кортикостероїдами, такими як преднізон, предніслон, бетаметазон та ін.).
Для дослідження фізіологічної дії цих гормонів надниркових залоз і препаратів, що імітують їхню дію, зверніться до статей на сайті, присвяченому кортикостероїдам і кортизону.
причини
Як і очікувалося, ендогенні форми Кушинга рідкісні (2, 5-6 випадків на мільйон жителів), мають повільний початок і часто важко діагностувати. Більш поширені у жінок (F: M 8: 1), з патогенетичної точки зору вони класично поділяються на два варіанти: ACTH-залежний (80%) і ACTH незалежний (20%).
АКТГ або адренокортикотропний гормон продукується гіпофізом як стимул для синтезу кортикостероїдних гормонів (глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів) надниркових залоз; доброякісна пухлина цієї залози (аденома гіпофіза) присутня приблизно в 80% випадків ендогенного АКТГ, залежного від Кушинга, тоді як у решти 20% випадків пухлини гіпофіза (зазвичай легеневі), що виробляють АКТГ, викликають синдром Кушинга, так звані "ектопічні".
60% ендогенних незалежних форм АКТГ підтримуються аденомою надниркових залоз, а в інших випадках синдром викликається наявністю карциноми надниркових залоз.
У більшості випадків синдром Кушинга обумовлений надмірним і тривалим введенням препаратів на основі кортизону (незалежний АКТГ Кушинг ятрогенний), в той час як ятрогенні форми терапії АКТГ (АКТГ, залежні від кушінга) є рідкісними.
симптоми
Дізнатися більше: Симптоми Синдром Кушинга
Знаки і симптоми (див. Малюнок) мають змінну сутність і по-різному пов'язані між ними. Іноді хвороба характеризується особливостями метаболічного синдрому або частковою або нюансовою клінічною картиною. Якщо ви відчуваєте, що у вас є симптоми синдрому Кушинга, зверніться до лікаря, щоб визначити причину у співпраці з ендокринологом, але не призупиняйте терапію кортизоном самостійно з будь-якої причини.
Діагностика та лікування
Дізнатися більше: Ліки для лікування синдрому Кушинга
Хоча діагноз повномасштабної картини досить легкий, дуже часто, особливо в ендогенних формах, може бути важко. При наявності підозри, що виникає в результаті фізичного обстеження пацієнта, діагноз синдрому Кушинга підтверджується наявністю високих рівнів кортизолу, які можна дозувати в крові, в сечі, зібраній через 24 години або в слині. В останньому випадку зразок збирають близько півночі, час доби, коли рівень кортизолу у здорових людей досить низький. Клінічні тести також проводять після введення супресорів, таких як дексаметазон, або гормональні стимулятори (такі як АКТГ); також можна оцінювати плазмові рівні адренокортикотропного гормону для виділення форм, викликаних гиперсекрецией АКТГ.
На додаток до клінічних досліджень, часто потрібні інструментальні дослідження, такі як КТ або МРТ, щоб оцінити появу надниркових залоз і гіпофіза.
Лікування синдрому Кушинга підлягає правильній ідентифікації його витоків. У ятрогенних формах, найбільш частих, лікар зазвичай вибирає поступове зменшення доз або переривання лікування на користь альтернативних методів лікування. Примітивні форми пухлинного походження можуть бути вирішені шляхом хірургічних втручань або променевої терапії. У деяких пацієнтів, які страждають синдромом Кушинга, наприклад, очікування або підготовка до операції або коли це не є життєздатним, необхідно використовувати препарати, що знижують продукцію кортизолу, такі як кетоконазол і мітотано.
