загальність
Система комплементу є неспецифічним захисним механізмом організму.
Вона складається з численних білків плазми, які взаємодіють один з одним і співпрацюють з іншими компонентами імунної системи для усунення чужорідних агентів.
Білки комплементу активізуються набором ферментних ланцюгових реакцій, таким чином, дуже схожим на те, що відбувається для коагуляційного каскаду: кожен компонент активує наступний у серії, в захисті організму.
Деякі захворювання можуть викликати дефекти в кількості та активності білків комплементу або їх регуляторних систем. Лабораторна оцінка цих компонентів дозволяє вимірювати їх концентрацію в крові, крім перевірки їх функціональності. Цей іспит дозволяє встановити, отже, якщо є недоліки або аномалії білків комплементу або їх активність, наприклад, щоб сприяти настанням інфекцій або збільшити аутоімунні реакції (тобто неправильно спрямовані проти одного і того ж організму).
які
Комплемент являє собою набір білків плазми, так званий так як він завершує і інтегрує ("доповнює") специфічні функції антитіл.
Основною метою цієї системи є захист організму шляхом видалення патогенів (особливо бактерій), взаємодії з імунними комплексами та / або полегшення їх знищення іншими біологічними, сироватковими або клітинними системами.
Однак комплемент може діяти навіть при відсутності компонента антитіла. Ця система активується, по суті, навіть за наявності аутоімунних захворювань, при яких утворюються антитіла, які реагують проти органів і тканин, що належать самому організму (аутоантитіла).
Доповнюють білки: які вони?
- Система комплементу складається з близько тридцяти білків плазми, які фланкуються і регулюються численними субкомпонентами та інгібіторами.
- Основними білками комплементу є 9 (C1-C9).
- Білки комплементу взаємодіють за каскадною моделлю, що визначає формування комплексів, здатних реагувати на інфекції, що діють при запаленнях і в процесах загибелі клітин (апоптоз).
Активаційні шляхи комплементу
Комплемент є частиною захисних механізмів вродженого імунітету . На відміну від придбаного, який виробляє антитіла, які розпізнають і захищають організм від специфічних агресій, вроджена імунна система неспецифічна.
Цей оборонний механізм, однак, дуже важливий, оскільки він є першою і найшвидшою реакцією, яку здійснює людський організм, якщо він знаходить потенційних патогенів.
Система комплементу не вимагає попереднього впливу чужорідного мікроорганізму і не зберігає пам'ять про речовини, з якими вона раніше контактувала.
Каскад активації комплементу може виконуватися трьома способами:
- Класичний шлях : це початок формування реакції антиген-антитіло, де антиген може бути інфекційним агентом (бактерія, вірус і т.д.), клітина або білок, чужорідний для організму.
- Альтернативний шлях : він не залежить від наявності специфічних антитіл, але активується безпосередньо деякими компонентами мікробної поверхні;
- Лектинний шлях : він викликається лектином плазми, завдяки його зв'язуванню з залишками маннози, що знаходяться на мікробній поверхні.
У всіх трьох шляхах центральною подією активації комплементу є протеоліз (розщеплення) білка С3 . Ця подія призводить до утворення біологічно активних продуктів, які володіють здатністю прилипати до мембрани клітини, яка ініціювала активацію і пошкоджувала її, до точки, що викликає її руйнування.
Під час каскаду деякі «колатеральні» продукти здатні викликати локальну запальну реакцію (наприклад, вони викликають вивільнення гістаміну, збільшення проникності капілярів або відкликання лейкоцитів).
Чому ви вимірюєте
Тест на білок комплементу дозволяє виміряти кількість або активність крові.
Щоб оцінити, чи ця система захисту працює належним чином, її різні компоненти можуть вимірюватися окремо або разом.
Білки С3 та С4 є найбільш часто випробовуваними, щоб визначити, чи викликає певний патологічний стан зміна системи комплементу.
Після діагностики гострого або хронічного стану, що включає цю систему, обстеження може бути використано для отримання грубого уявлення про тяжкість захворювання.
Тест для білків С3 і С4 може також вимагатися іноді, якщо клініцист бажає контролювати активність хвороби, що впливає на комплемент.
Коли прописаний іспит?
Лікар може вказувати оцінку білків комплементу в присутності:
- Рецидивні мікробні інфекції (особливо коли вони мають бактеріальне походження, такі як такі, що викликаються Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis і Neisseria gonorrhoeae );
- запалення;
- Набряки без видимої причини;
- Симптоми, пов'язані з аутоімунними порушеннями, такими як еритематозна системна вовчак і ревматоїдний артрит.
- Захворювання, пов'язані з імунними комплексами, такими як гломеруло-нефрит, сироваткова хвороба і васкуліт (запалення кровоносних судин).
Екзамен також є корисним для підтримки моніторингу гострого або хронічного стану, що включає зміни системи комплементу.
Найбільш часто виміряними білками є фракції С3 і С4. У разі, якщо клініцист підозрює наявність дефекту, який не можна виявити при вимірюванні цих двох компонентів, можна виміряти загальну активність комплементу (тобто, що стосується 9 основних глікопротеїнів, С1-С9).
Якщо загальна активність комплементу виходить за межі референтного діапазону, кожен з дев'яти різних білків, які його складають, може бути виміряний індивідуально, для виявлення будь-яких успадкованих або придбаних дефіцитів. Крім того, оцінки щодо інших компонентів або інгібіторів системи комплементу (наприклад, інгібітора С1) можуть знадобитися для виявлення будь-яких аномалій і ідентифікації зменшених або збільшених компонентів.
Нормальні значення
Дослідження активності білків комплементу передбачає дозування двох основних фракцій: фракції С3 і С4.
Фракція комплементу С3:
- Чоловік: 80 - 185 мг / дл;
- Жінка: 80 - 190 мг / дл.
C4 фракція комплементу:
- Чоловік: 15 - 53 мг / дл;
- Жінка: 15 - 57 мг / дл.
Примітка : контрольний інтервал іспиту може змінюватися відповідно до приладів, що використовуються в лабораторії аналізу. З цієї причини краще проконсультуватися з діапазонами, переліченими безпосередньо в звіті. Слід також пам'ятати, що результати аналізу повинні оцінюватися в цілому лікарем загальної практики, який знає історію хвороби пацієнта.
Високі значення - причини
Збільшення білків комплементу можна знайти під час:
- Аутоімунні захворювання;
- Запалення (у тому числі виразковий коліт і тиреоїдит);
- Хронічні інфекції;
- Рак (лейкемія, лімфома Ходжкіна, саркома тощо);
- Гострий інфаркт міокарда;
- саркоїдоз;
- Ювенільний ревматоїдний артрит.
Низькі значення - причини
Комплементи білків знижуються в наступних умовах: \ t
- Гепатопатії (гострий і хронічний гепатит, цироз печінки тощо);
- Нефропатії (включаючи клубочковий нефрит, вовчаковий нефрит, мембранозний нефрит, IgA-нефропатію та ниркову недостатність);
- Протидодисперсні ентеропатії (коліт);
- недоїдання;
- опіки;
- колаген;
- Ідіопатична аутоімунна гемолітична анемія.
Зниження рівнів комплементу також може спостерігатися в присутності: \ t
- Рецидивні мікробні інфекції (переважно бактеріальні);
- Аутоімунні захворювання, такі як системний червоний вовчак (SLE) і ревматоїдний артрит;
- Спадковий або придбаний ангіоневротичний набряк;
- сепсис;
- Симптоми сироватки (імунокомплексна гіперчутливість).
Як його виміряти
Оскільки ці білки виявляються в крові, систему комплементу можна оцінити, взявши зразок крові з вени в руці.
підготовка
Перед тим, як пройти обстеження білків комплементу, необхідно спостерігати пост не менше 8 годин, протягом якого дозволяється невелика кількість води.
Інтерпретація результатів
Збільшення або зниження рівнів білків комплементу не дозволяє діагностувати специфічну патологію, що впливає на пацієнта, але дає вказівки щодо залучення імунної системи.
Доповнення білків - низькі значення
Рівні комплементу можуть зменшуватися в присутності:
- Вроджений дефіцит одного з білків комплементу (відносно рідкісний стан). Як правило, це виникнення пов'язане з рецидивними інфекціями.
- Збільшення споживання, як це може статися в ряді запальних і інфекційних захворювань (ревматоїдний артрит, СКВ, підгострий бактеріальний ендокардит, імунокомплексні захворювання тощо).
Якщо дефіцит викликаний гострою або хронічною патологією, рівні комплементу, як правило, повертаються до нормального стану, як тільки однакова умова спрацьовування буде вирішено.
Знижені рівні комплементу пов'язані з підвищеним ризиком розвитку аутоімунних розладів.
Як правило, при системному червоному вовчаку знижуються як C3, так і C4 значення; проте в ході септицемії та інфекцій, викликаних грибами або паразитами (наприклад, малярією), знизилися лише рівні С3.
Доповнення білків - високі значення
Значення комплементу зазвичай збільшуються під час хронічного або гострого запалення (C3 і C4 ведуть себе як білки «гострої фази»). Рівні цих білків є нормальними після дозволу патології.
Збільшення білків комплементу також можна знайти в контексті ревматичної лихоманки, вірусного гепатиту, інфаркту міокарда, злоякісних пухлин, діабету, тиреоїдиту, шлунково-кишкових запальних захворювань і різних інфекційних захворювань.
