Білок S від G.Bertelli

загальність

Білок S є важливим антикоагулянтним фактором, зазвичай присутній у крові.

Цей елемент співпрацює з коагуляційним білком С під час процесу утворення тромбу, контролюючи його розширення і протидіючи тенденції до розвитку тромбоемболічних явищ .

Аналіз білка плазми S дозволяє виявити набуті та вроджені вади . Дефіцит цього параметра може виходити, наприклад, від печінкової недостатності, антикоагулянтної терапії, дефіциту вітаміну К, прийому естропрогестиніків або високого рівня естрадіолу для індукції овуляції.

які

Білок S являє собою білок плазми, який бере участь у процесі коагуляції: співпрацюючи з іншими факторами, цей елемент має завдання протидії тромбозу (розуміється як надмірна активність згортання крові), зберігаючи кровотік. Іншими словами, білок S є фізіологічним антикоагулянтом.

З цієї причини кількісне зміна або дисфункція цього антикоагулянтного білка є фактором ризику тромбоемболічних подій.

Білок S синтезується в печінці і в ендотеліальних клітинах ; його виробництво залежить від вітаміну К.

Варіанти білка S: вільна форма і зв'язана форма

У крові S-білок присутній як у вільній формі (близько 40%), так і в зв'язаному (60%):

Вільна форма білка S є АКТИВНИМ варіантом і служить кофактором для білка С;
Зв'язана форма S-білка являє собою INACTIVE варіант; він знаходиться в плазмі у формі, пов'язаній з C4b-зв'язуючим білком (молекулою-носієм або C4b-носієм, регуляторним компонентом системи комплементу).

Коагуляція: основні поняття

За нормальних умов, після пошкодження кровоносних судин тканиною або стінкою, крововтрата блокується за допомогою HEMOSTASIS . Під час цього процесу тромбоцити прилипають до місця ушкодження, потім ініціюється реакція, що призводить до активації факторів згортання ( каскад коагуляції ). Це призводить до утворення згустку, який залишається до повного пошкодження. Коли більше не потрібно, цей вид "вилки" усувається. Протеїну S-активність проводять, сприяючи, як кофактор, дії іншого білка антикоагулянтної системи: білка С. \ t

функції

Білок S є основним природним кофактором для білка С, активованого в протеолітичній деградації фактора V і фактора VIII. Таким чином, білок S є фізіологічним інгібітором коагуляції .

Якщо немає достатньої кількості білків S і C, або вони не функціонують належним чином, згустки можуть формуватися неконтрольовано. Наслідки цього явища можуть бути незначними або дуже серйозними.

Активний білок С, білок S і тромбін: біологічна роль і згортання крові

Білок S і активна форма білка C ( APC) співпрацюють для утворення тромбів, контролюючи їх розширення, інактивуючи специфічні фактори згортання (фактори V і VIII).
У присутності тромбіну, генерованого коагуляцією, і тромбомодуліну, присутнього на ендотеліальній поверхні, білок С перетворюється в активну форму (примітка: цей фактор не має ніякого відношення до реактивного C-білка). Завдяки цій структурній модифікації активний білок С також набуває про-фібринолітичну активність (сприяє розчиненню згустку), що здійснюється через інгібування PAI-1 (інгібітора активатора плазміногену).
Слід також пам'ятати, що тромбін (фактор коагуляції IIa) перетворює фібриноген у нерозчинний полімер фібрину, який бере участь у утворенні згустку. Ця прокоагулянтна дія тромбіну контрастує з його здатністю активувати білок С; тому явище являє собою ендогенну форму контролю щодо надмірної активності системи коагуляції.

Чому ви вимірюєте

Активність білка S або його кількість може бути дефіцитною з різних причин. Зниження рівнів або змінена функціональність цього параметра призводить до меншої протеолітичної деградації фактора V і фактора коагуляції VIII.

Тому його дозування виконується для:

Встановлюють причини неадекватного формування тромбу (тромботична подія або венозний тромбоемболія);
Діагностика порушень, що викликають надмірну коагуляцію ;
Виявляють спадкові або придбані недоліки того ж або білка С, з яким він співпрацює в процесі коагуляції.

Для оцінки білка S доступні два типи тестів:

Функціональне обстеження : вимірює активність білка S, орієнтуючись на здатність регулювати і зменшувати утворення згустків. Зниження активності може бути обумовлено зменшеною кількістю параметра або наявністю нефункціональних форм.
Імунологічний аналіз : встановлює кількість білка S, присутнього в пробі крові, взятої у пацієнта (примітка: при цьому тесті можна виміряти кількість вільного, пов'язаного або загального S білка).

Ця інформація може бути корисною для визначення типу і тяжкості дефіциту білка S.

Коли прописаний іспит?

Дослідження коагуляційного білка S дозволяє вимірювати кількість і оцінювати його функціональність.

Цей аналіз зазвичай вказується після нез'ясованої тромботичної події, як підтримка діагностики гіперкоагуляційних розладів, особливо у молодих суб'єктів (менше 50 років) та / або які не мають інших очевидних причин для прояву цього явища.,

Тест на білок S також може знадобитися для множинних абортів . Крім того, дуже важливо перевіряти значення цього білка до прийому оральних контрацептивів ; У жінок, що знаходяться в групі ризику, препарати на основі естрогенів і прогестинів можуть викликати тромбоз вен або інші серцево-судинні порушення.

Оцінку можна також рекомендувати, коли пацієнт має близького члена сім'ї з спадковим дефіцитом білка S.

Пов'язані іспити

В поєднанні з тестом на білок S лікар може також вказати наступні тести:

Коагуляційний білок С;
Антитромбін III;
Мутація коагуляційного фактора V;
Мутація коагуляційного фактора II;
Гомоцистеїну.

Нормальні значення

Що стосується імунологічної дозування, то нормальні значення білка S в крові знаходяться в діапазоні 15-30 мг / л (210-420 нмоль / л).

Функціональне дослідження (активність білка S відносно контрольного інтервалу) рівномірний:

Величини білка S - жінки: 53 - 109% (у функціональних одиницях: 0, 53 - 1, 09 Од / мл);
Величини білка S - чоловіки: 64 - 129% (у функціональних одиницях: 0, 64 - 1, 29 Од / мл).

Примітка : контрольний інтервал іспиту може змінюватися залежно від віку, статі та приладів, що використовуються в лабораторії аналізу. З цієї причини краще проконсультуватися з діапазонами, переліченими безпосередньо в звіті. Слід також пам'ятати, що результати аналізу повинні оцінюватися в цілому лікарем загальної практики, який знає історію хвороби пацієнта.

Білок S High - Причини

Високі рівні білка S зазвичай не пов'язані з медичними проблемами та / або патологічними наслідками, тому вони не вважаються клінічно значущими.

Збільшення S-білка можна спостерігати у разі:

Прийом андрогенних препаратів;
Цукровий діабет;
Нефритний синдром.

Низький білок S - причини

Дефіцит білка S або недостатня активність можуть бути обумовлені:

Набуті розлади, такі як захворювання печінки або нирок, важкі інфекції і пухлини;
Спадкові зміни (передаються від батьків до дітей).

Вроджені або придбані дефіцити білка S призводять до гіперкоагуляції (або протромботичного стану ).

Білок S: набуті дефекти

Придбаний дефіцит білка S може бути обумовлений:

Зменшений синтез ;
Збільшення споживання ;
Втрата або проходження білка S від вільної форми до зв'язаного .

Придбаний дефект S білка може бути пов'язаний з:

Захворювання печінки (цироз, печінкова недостатність, хронічний гепатит тощо);
Надмірне споживання (як при дисемінованому внутрішньосудинному згортанні);
Дефіцит вітаміну К (зменшене або відсутність дієтичного споживання, терапія за допомогою дикумаролів або антибіотиків, які заважають синтезу цього вітаміну тощо);
Післяопераційні держави;
Кумаринова антикоагулянтна терапія;
Важкі або хронічні інфекції;
Синдром набутого імунодефіциту (СНІД);
вагітність;
Прийом оральних контрацептивів;
Гострі синдроми, що характеризуються стражданням дихальної системи;
Запальні захворювання кишечника;
Захворювання нирок (нефротичний синдром, порушення функції нирок;
Системний червоний вовчак;
Цукровий діабет;
Інфаркт міокарда;
Онкологічні захворювання.

Часто в цих придбаних формах навіть інші природні антикоагулянти, такі як антитромбін III, зменшуються.

Білок S: вроджені вади

Недоліки вродженого білка S можуть залежати від:

Скорочення резюме ;
Синтез білків зі зниженою біологічною активністю (дисфункціональні) для:
- Знижена здатність зв'язуватися з білком C ;
- Знижена здатність деградації факторів V і VIII .

Спадкові дефіцити білка S поділяються на три типи:

Дефіцит I типу : спостерігається зниження рівнів вільних S-білків, в той час як загальний білок S є нормальним або трохи знижений (кількісний дефект);
Дефіцит II типу : знижує функціональну активність білка, але значення вільного білка S і загального рівня білка S є нормальними (якісний дефект).
Дефіцит III типу : це кількісний дефіцит, при якому спостерігається зниження рівнів вільного S-білка і нормального рівня білка S (кількісний дефект).

Низький білок S: можливі наслідки

Дефіцит білка S зазвичай асоціюється з підвищеним ризиком тромбоемболічних подій .

Дефіцит білка S фактично призводить до зниження антикоагулянтної активності крові (або в стані тромбофілії ); отже, підвищується ризик виникнення аномальних тромбів ( тромбів ) у кровоносних судинах.

Ці "утворюють подібні" утворення можуть:

Зустрічайте спонтанне розчинення;
Вирости до точки, що перешкоджає вазі, в якій вони походять;
Розрив, мігруючи по колу і закінчуючи іноді вкладаючи менший посудину.

Найбільш побоюваннями цього стану, що називаються тромбозом, є серцевий інфаркт, інсульт і легенева емболія. Дефіцит білка S є основною причиною невеликого відсотка випадків дисемінованого внутрішньосудинного згортання (CID) і тромбозу глибоких вен (DVT).

Як його виміряти

Дослідження білка S проводять на зразку венозної крові, взятої з руки.

Підготовка до іспиту

Перед збиранням врожаю необхідно дотримуватися пост не менше 8 годин, протягом якого допускається невелика кількість води.
Протягом двох тижнів, що передували аналізу, пероральну терапію варфарином (Cumadin®) слід припинити.
Перед проведенням обстеження пацієнт повинен чекати 10 днів на можливе тромботичне явище.

Інтерпретація результатів

Аналіз білків S є тестом, який використовується для діагностики гіперкоагуляційних розладів або для дослідження причин тромбозу або венозної тромбоемболії.

Нормальні значення білка S

Нормальна активність і кількість білка S свідчать про гарну регуляцію коагуляції.

Високі значення білка S

Високі рівні білка S зазвичай не пов'язані з медичними проблемами, тому вони не вважаються клінічно значущими.

Низькі значення білка S

Придбаний дефіцит білка S в основному обумовлений зниженням синтезу печінки. Низькі значення для збільшення споживання білка S характерні для дисемінованого внутрішньосудинного згортання та післяопераційного періоду.

Низька величина білка S схиляє до надмірного і неналежного утворення згустків. Якщо білок не функціональний, процес коагуляції не працює достатньо або адекватно.

Це може призвести до збільшення ймовірності розвитку згустку, що перешкоджає кровотоку в венах (венозний тромбоемболізм, ВТЕ), але ступінь ризику залежить від того, наскільки погано або погано білок.