загальність
Склероз - це ім'я, яке лікарі дають будь-якому процесу затвердіння органу, або значної його частини, в результаті збільшення сполучно-фіброзної тканини за рахунок нормальної паренхіматозної тканини.
Різні органи і тканини людського тіла можуть бути жертвами процесу склерозу.
Найбільш популярними видами склерозу людини є: розсіяний склероз, аміотрофічний бічний склероз (АЛС), атеросклероз, атеросклероз, отосклероз і туберозний склероз.
Що таке склероз
Склероз є медичним терміном, який вказує на процес затвердіння органу, або значної його частини, внаслідок збільшення "рубцевої тканини" (сполучно-фіброзної) і регресії нормальної паренхіматозної тканини.
Іншими словами, при склерозі орган або тканина бачить зниження його нормальної паренхіматозної складової і збільшується сполучно-волокнистий компонент.
В залежності від причин регресія паренхіми може передувати збільшенню сполучно-фіброзної тканини або навпаки (тобто збільшення сполучно-волокнистого компонента може передувати зниженню нормальної паренхіматозної тканини).
СКЛЕРОЗ, ФІБРОЗИ І КРИЗИ: РІЗНИЦІ
Склероз, фіброз і цироз - це три різні процеси, які, однак, для деяких подібних характеристик часто плутаються один з одним.
З терміном фіброз лікарі мають на увазі збільшення сполучно-фіброзної тканини в органі, або в її частині, без будь-якої посилання на поведінку паренхіми.
За терміном цироз печінки вони означають збільшення сполучно-фіброзного компонента в органі або його частині, пов'язане зі зменшенням паренхіматозної тканини і спробами регенерації цієї ж тканини.
МАСИВНИЙ СКЛЕРОЗ
Термін масовий склероз відноситься до узагальненого склеротичного процесу, який включає орган у всій його повноті.
Часто процес масового склерозу передбачає зменшення обсягу органу, що пов'язано не тільки зі зменшенням паренхіматозної складової, але і до рубцево-скороченого скорочення новоствореної сполучно-фіброзної тканини.
Типи склеродермії
Різні органи і тканини людського тіла можуть бути жертвами процесу склерозу.
Найбільш популярними типами людського склерозу є:
- Розсіяний склероз;
- Латеральний аміотрофічний склероз;
- Атеросклероз і атеросклероз;
- Тубулярний склероз;
- отосклероз;
- остеосклероз;
- Прогресивний системний склероз;
- Склероз гіпокампа;
- Сегментарний і вогнищевий гломерулосклероз;
- Генітальний склероз лишай .
РОЗСІЯНИЙ СКЛЕРОЗ
Розсіяний склероз є хронічним і виснажливим захворюванням, яке виникає внаслідок прогресуючої склеротичної деградації мієліну, що належить до нейронів центральної нервової системи (NB: центральна нервова система, або ЦНС, включає головний і спинний мозок).
Симптоми розсіяного склерозу можуть бути легкими або важкими. Клінічними проявами, які вважаються м'якими, є, наприклад, оніміння кінцівок і тремтіння; навпаки, прикладами серйозних розладів є параліч кінцівок або втрата зору.
Незважаючи на багато досліджень, проведених до теперішнього часу, точні причини розсіяного склерозу залишаються загадкою. Згідно з найбільш достовірними гіпотезами, захворювання може бути результатом поєднання імунологічних, екологічних, генетичних і інфекційних факторів.
Відсутність знань про точні причини спрацьовування є однією з основних причин, чому розсіяний склероз є невиліковним станом. В даний час, фактично, єдиним методом лікування, доступним для пацієнтів, є симптоматична терапія, тобто лікування, єдиним ефектом якого є пом'якшення тяжкості симптомів.
АМІОТРОФІЧНА ЛАТЕРАЛЬНА СКЛЕРОЗ
Аміотрофічний бічний склероз, також відомий як ALS, хвороба Геріга або хвороба рухового нейрона, є дегенеративним захворюванням центральної нервової системи, що особливо вражає мотонейрони, тобто нервові клітини, що відповідають за м'язовий контроль і рух м'язів.
Як наслідок дегенерації рухового нейрона, страждаючий АЛС поступово втрачає здатність: ходити, дихати, ковтати, говорити і тримати предмети.
ALS завжди має драматичний перебіг і смертельний результат: пацієнт помирає (зазвичай через серйозну дихальну недостатність) приблизно через 3-5 років від початку захворювання і в цей період часу спочатку примушується до стільця колеса (тому що паралізовані) і потім дихати через опору для ШВЛ.
Причини, які ініціюють дегенеративний процес рухових нейронів, який потім є процесом склерозу, невідомі.
До тих пір, поки тригери ALS залишаються невідомими, шанси на розвиток специфічного лікування (а не тільки для полегшення симптомів) є практично нульовими.
АРТЕРІОСКЛЕРОЗ І АТЕРОСКЛЕРОЗ
У медицині термін атеросклероз визначає всі ті форми загартовування, потовщення і втрати еластичності стінки артерій, тобто кровоносних судин, що переносять кров з серця до периферії.
Атеросклероз є найбільш відомою і поширеною формою атеросклерозу.
Згідно з останніми визначеннями, це дегенеративне захворювання середніх і великих калібрів артерій, що характеризується наявністю атероми на внутрішній стінці артеріальних судин.
Атероми - це бляшки ліпідного матеріалу (переважно холестерину), білка і волокнисті, які, крім перешкоджання просвіту артерій і запобігання кровотоку, також можуть бути запаленими і фрагментованими. Фрагментація атероми відповідає за диспергування рухомих тіл в крові, які можуть закривати малі артерії, розташовані навіть дуже далеко від місця походження тієї ж атероми.
Прогресуюче хворобливе стан, атеросклероз являє собою важливий фактор ризику серйозних патологій, таких як: стенокардія, інфаркт міокарда і інсульт.
Різні чинники можуть сприяти утворенню атероми на стінці артерій, деякі з яких не можуть бути модифіковані, а інші можуть бути модифіковані.
Сприятливими факторами, які не можуть бути змінені, є вищий вік, чоловіча стать, знайомство та раса.
З-поміж модифікуючих факторів сприяють: куріння сигарет, гіперхолестеринемія, гіпертонія, ожиріння, сидячий спосіб життя та цукровий діабет.
Атеросклероз - тонка умова, так як дуже часто він залишається безмовним до появи найгірших наслідків.
- атеросклероз
- Arteriolosclerosi
- Калцифический склероз Mönckeberg
ТУБЕРОЗИЧНИЙ СКЛЕРОЗ
Клубний склероз - це генетичне захворювання, яке характеризується утворенням гамартоми в різних органах і тканинах людського організму.
В результаті дуже інтенсивного процесу клітинного розмноження гамартома є очевидним скупченням клітин, подібним до вузлу або бульби. Гамартоми не є пухлинами, але іноді вони можуть стати пухлинами, припускаючи характеристики доброякісних новоутворень, порівнянних з міомою і ангиофибромами.
Клубний склероз, з його гамартомами, головним чином вражає мозок, шкіру, нирки, серце і легені. Враховуючи множинність органів і тканин, це може бути одним з багатосистемних генетичних захворювань.
Гени, чия мутація відповідальна за появу туберозного склерозу, відомі як TSC1 (хромосома 9) і TSC2 (хромосома 19). За даними різних статистичних досліджень, більшість пацієнтів з туберозним склерозом (приблизно 80%) представляли б мутацію TSC2 і лише невелику частину (приблизно 20%) мутації TSC1.
Мутації TSC1 і TSC2 можуть виникати спонтанно, під час ембріонального розвитку, або можуть мати спадкове походження.
- Шкірні прояви. Вони зазвичай складаються з депігментованих плям на тілі, ділянок потовщеної шкіри, росту шарів шкіри під або навколо нігтів і плям, що мають тенденцію до червоного на обличчі.
- Неврологічні прояви. Гамартоми в мозку можуть визначати: епізоди епілепсії, появу суббенидних вузликів або субепендимальних астроцитоми в гігантських клітинах і, нарешті, психічні дефіцити в поведінці і навчанні.
- Ниркові прояви. Вони можуть бути результатом розриву гамартома, розташованого в нирках, або наслідком змін ниркової анатомії.
У першому випадку вони зазвичай складаються з: крововиливу, гематурія і болі в животі; у другому випадку вони можуть складатися з: підковоподібної нирки, полікістозної нирки, ниркової агенезії та подвійного сечоводу.
- Серцево-судинні прояви. Через гамартоми, розташовані на стінках порожнин серця, вони складаються з аритмій і порушень серцевого потоку.
У важких випадках гамартоми, розташовані в серці, можуть призвести до серцевої недостатності.
- Прояви легень. Вони в основному обумовлені двома станами, специфічною назвою яких є: лімфангіолейоміоматоз (ЛАМ) і мікронодулярна мультифокальна гіперплазія.
ЛАМ відповідає за кісти в легенях, він переважно вражає жінок і викликає такі симптоми, як задишка, кашель і спонтанний пневмоторакс.
Мікронодулярна мультифокальна гіперплазія є причиною вузликів в легенях, однаково впливаючи на обидві статі і часто безсимптомно.
отосклероз
Отосклероз являє собою патологію вуха, що характеризується склеротичним процесом, що впливає на стрему, одне з трьох кісточок середнього вуха (два інших - молоток і ковадла).
Процес склерозу, що характеризує отосклероз, індукує формування навколо дужки аномальної маси кістки; ця кісткова маса застигає і блокує руху самого стремена, таким чином змінюючи передачу звукових хвиль, що надходять у вухо і спрямовані до мозку. Неправильна передача звукових хвиль, вздовж ланцюга трьох маленьких кісток середнього вуха, впливає на слух, а отже на сприйняття звуків.
Наявність отосклерозу у індивідуума збігається з поступовою втратою слуху. Невдача лікування отосклерозу може призвести до повної глухоти.
Точні причини отосклерозу невідомі. Однак існує досить достовірна гіпотеза, яка визнає причини захворювання у взаємодії генетичних і екологічних факторів.
Отосклероз зазвичай є двосторонньою проблемою; Односторонній отосклероз дуже рідко.
В даний час терапії, доступні пацієнтам, полягають у використанні зовнішніх акустичних протезів і в хірургічній практиці, спрямованої на видалення / ремоделювання кронштейна.
Якщо лікування проводиться вчасно, то прогноз загалом позитивний.
остеосклероз
Остеосклероз, або склероз кістки, є патологічним процесом, який викликає аномальне зміцнення і однаково аномальне потовщення кістки.
У більшості випадків остеосклероз обумовлений станом остеоартриту, осифіцірующего оститу, реактивного остеїту або остеоїдної остеоми.
Чимало пацієнтів з остеосклерозом страждають цим розладом без відомих причин (ідіопатичний остеосклероз).
Через процес склерозу уражена кістка щільніше і компактніше, ніж зазвичай. Насправді те, що відбувається у випадку остеосклерозу, є протилежним тому, що відбувається у випадку остеопорозу.
ПРОГРЕСИВНИЙ СИСТЕМНИЙ СКЛЕРОЗ
Прогресивна системна склероз, більш відома як склеродермія, є патологією шкіри, що характеризується ненормальним зміцненням і нерівномірним потовщенням шкіри.
У більшості випадків склеродермія впливає на шкіру рук і ніг і ділянку шкіри навколо рота. Рідше він також вражає капіляри, артеріоли і внутрішні органи серця, нирок, кишечника і легенів.
Коли прогресуючий системний склероз також включає внутрішні органи, він може мати дуже серйозні наслідки, включаючи смерть пацієнта.
Незважаючи на численні дослідження на предмет, точні причини склеродермії невідомі. На думку деяких дослідників, стан був би пов'язаний з певним генетичним фактором.
В даний час досі немає ліків від склеродермії, а лише симптоматичне лікування, яке знімає розлади і покращує якість життя пацієнтів.
ГІППОКАМПАЛЬНИЙ СКЛЕРОЗ
Склероз гіпокампа є неврологічним станом, що характеризується серйозною втратою нервових клітин (або нейронів) і процесом гліозу, що включає певний ділянку скроневої частки мозку, відомий як гіпокамп.
В даний час точні причини склерозу гіпокампа незрозумілі. Згідно з деякими теоріями, такі фактори, як похилий вік, судинні проблеми (гіпертонія і інсульт зокрема) і приналежність до нижчих соціально-економічних класів сприяють появі цього стану.
Найбільш характерним наслідком склерозу гіпокампа є форма епілепсії, відома як епілепсія скроневої частки .
За даними статистики, гіпокампальний склероз представляє чудову смертність.
Що таке гліоз?
У медицині термін гліоз вказує на патологічну проліферацію клітин глії.
ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОСІ СЕГМЕНТАРІЯ І ФОКАЛЕ
Сегментарний і осередковий гломерулосклероз є умовою, що змінює нормальну анатомію ниркових клубочків і викликає нефротичний синдром .
Після появи сегментарного та вогнищевого гломерулосклерозу ниркові клубочки ураженої особи представляють сполучно-фіброзний компонент, що перевищує нормальний, і зменшений здоровий паренхіматозний компонент.
Точні причини сегментарного та вогнищевого гломерулосклерозу невідомі. З причин, які досі невідомі, цей стан частіше зустрічається у чоловічому населення.
Найважливішим ускладненням є ниркова недостатність.
Єдині терапії, доступні для пацієнтів, є симптоматичними: їх метою є полегшення симптомів і уникнення (або, принаймні, затримки) початку ниркової недостатності.
Симптоми, що характеризують наявність нефротичного синдрому:
- Наявність білків у сечі, які стають пінистими;
- Зниження кількості білка в крові;
- Поява генералізованого набряку (набряку), спочатку на рівні обличчя, потім поширюється на іншу частину тіла (ноги, щиколотки, живіт і т.д.);
- Наявність гіперліпідемії, із збільшенням загального холестерину або тригліцеридемії;
- Гіперкоагуляція крові з подальшим збільшенням ризику тромбоемболії.
ЛІШЕНЬ ГЕНІТАЛЬНИЙ СКЛЕРОЗ
Лішайниковий склероз гениталий, або, більш просто, лишайний склероз, є запальним станом склеротичного характеру, який вражає шкіру і слизові оболонки.
Через причини, що ще невідомі, склероз лишаю може впливати на будь-який район людського тіла; однак, це зазвичай впливає на області геніталій (як коли пацієнт є чоловіком, так і коли він є жінкою).
На рівні жіночих статевих органів склероз лишайниковий відповідає за: свербіж, печіння, диспареунія і сухість слизової оболонки піхви і периани.
З іншого боку, на рівні чоловічих статевих органів вона є потенційною причиною: блискучі біло-коричневі плями, пов'язані з екскоріацією, мікролайонами, свербінням, пенодією, болем, диспареунія, уретритом, стриктурою уретри і щільним фімозом.
Для більшості постраждалих людей склероз генітального лишай є тривалим станом.
В даний час немає специфічних методів лікування, тільки симптоматичне лікування.
Основне симптоматичне лікування генітального склерозу лишайника складається з місцевого застосування кортикостероїдів.
Особливо серйозні епізоди лишайного склерозу можуть визначати процеси склерозу, які роблять хірургічну практику необхідною.
