Що таке дистонія?

Серед рухових розладів - відомих як дискінезії - виділяється дистонія, відповідальна за мимовільні м'язові скорочення і спазми, які змушують суб'єкта приймати аномальні фізичні пози або виконувати незвичайні, часто болісні рухи. Дистонічний пацієнт не може знову прийняти природне положення або, інакше, він зможе змінити незвичайне положення, але поступово, використовуючи ненормальне зусилля і іноді перебільшені і марні фізичні страждання.

Мимовільні м'язові скорочення змушують тіло виконувати повторювані рухи і незручні та викривлені пози; існує близько 13 дистонічних форм, іноді характерних для деяких серйозних патологічних форм. На жаль, для більшості дистоній немає остаточного лікування; однак, покращення можуть бути досягнуті шляхом введення специфічних фармакологічних спеціальностей, які ми проаналізуємо в ході обговорення.

падіння

Протягом декількох років дистонія цікавить багатьох вчених: перше епідеміологічне дослідження датується 1988 роком, проведеним відповідно до керівних принципів розпізнавання дистонії, продиктованих клінікою Майо в Рочестері кілька десятиліть тому. У ті роки дистонія зафіксувала 300 хворих на мільйон здорових суб'єктів; Через декілька років статистичні дані свідчать про значно меншу кількість дистонічних хворих (110 на мільйон в Англії, 60 в Японії). Можливо, статистичні відмінності обумовлені не стільки ідеальною регресією захворювання, скільки диверсифікацією використовуваних методів дослідження.

В даний час, за оцінками, у США 300 тис. Осіб страждають на дистонію, в той час як в Італії зареєстровано 20000 дистонічних хворих. Взагалі дистонія зустрічається у 370 суб'єктів на мільйон здорових осіб.

Хвороба може вражати чоловіків, жінок і дітей різного віку та всіх рас; однак, деякі дослідження виявили мінімальну жіночу поширеність у деяких формах дистонії, у той час як у людей вважається, що ноги і руки є найбільш ураженими розладом, хоча кожна анатомічна область тіла вважається потенційною мішенню порушення,

Дистонія є одним з найбільш поширених рухових порушень після хвороби Паркінсона і тремору.

загальність

Дистонія є хронічним захворюванням і лише рідко впливає на пізнання пацієнта пацієнта; також малоймовірно, що дистонія безпосередньо пов'язана зі зменшенням тривалості життя людини. Проте важливо пам'ятати, що дистонія, коли вона проявляється як симптом іншої патології, все ще може спричинити короткочасні або тривалі ускладнення.

Дистонія не виявляє термінальних патологій; іноді, однак, мимовільні рухи м'язів відбуваються з інтенсивністю і частотою, наприклад, для того, щоб пошкодити хворого і серйозно погіршити його якість життя. Виходячи з форми дистонії, захворювання може генерувати різні ступені болю та інвалідності, характеристики класифікуються за ідеальною шкалою оцінки (біль / інвалідність: нуль - м'який - середній - важкий). Скорочення м'язів затягуються з часом і несуть відповідальність за аномальні пози і повторювані, неконтрольовані рухи кручення; для деяких авторів кручення рухів, породжених дистонією, можна порівняти з рухом змії [взяти з www.distonia.it]

Однак, незважаючи на множинні і гетерогенні форми дистонії - у яких хворі експресують рухи, пози і труднощі різних величин - існують два провідникових елемента, які об'єднують всі дистонічні форми: частоту і каденційне повторення аномальних скорочень Мимовільні м'язи діагностуються в будь-якому типі дистонії [від www.dystonia-foundation.org].

У деяких пацієнтів класична форма дистонії також супроводжується екстравагантними рухами в певному контексті. Наведений приклад для розуміння поняття: під час простої дії, наприклад написання, пацієнт, що страждає дистонією, може представляти додаткові дивні атипові рухи. Це дистонія дії, при якій дистонічні рухи погіршуються втіленням у життя добровільних рухів: дія дистонія з'являється лише у поєднанні з виконанням бажаного жесту, хоча це просто (наприклад, письмово),

Вік початку

"Вік початку" дистонії відноситься до віку пацієнта, у якому починаються перші дистонічні симптоми. Залежно від віку можна виділити дві перші форми дистонічної хвороби, кожна з яких буде далі підрозділятися за загальними характеристиками:

  • Ранній дистонія (інфантильно-підлітковий): перші зміни м'язового руху виникають у ранньому віці, в дитинстві або підлітковому віці. Інфантильні форми дистонії досить рідкісні; проте, більшу частину часу вони з'являються у віці 9 років і в основному включають кінцівку.
  • Попередня дистонія: дистонія з'являється після 30 років, особливо від 40 до 60 років. Найбільш поширені форми пізньої дистонії.