Плазмацитома: Що це таке? Причини, симптоми, діагностика, терапія та прогноз А.Григуоло

загальність

Плазмацитома - пухлина крові, яка характеризується аномальною і ізольованою проліферацією плазматичних клітин, на рівні кістки і медуллярного рівня (варіант кістки) або на рівні м'яких тканин (екстрамедулярний варіант).

Внаслідок причин, що на даний момент ще неясні, плазмоцитома є пухлиною, подібною до множинної мієломи, яка часто є прелюдією до появи останньої.

Плазмацитома викликає різні симптоми в залежності від ділянки, на якому спостерігається аномальна проліферація плазматичних клітин.

Загалом, діагностика плазмоцитоми вимагає: фізичного обстеження, анамнезу, серопротеинового електрофорезу, дослідження сечі білка Bence Jones, повного аналізу крові, біопсії пухлини і тестів візуалізації, таких як магнітний резонанс і PET.

У більшості випадків лікування плазмоцитоми засноване на використанні променевої терапії; рідше, це включає операцію або променеву терапію, пов'язану з хіміотерапією.

Що таке плазмоцитома?

Плазмацитома - це пухлина крові, яка характеризується аномальною і ізольованою проліферацією плазматичних клітин на рівні кістки (де "кістка" також означає кістковий мозок ) або м'яких тканин (м'які тканини - м'язи, сухожилля, нервів і т.д.).

Прикметник "виділений" вказує на наявність однієї і обмеженої проліферуючої маси пухлини.

Також відома як ізольована плазмоцитома, плазмоцитома сильно подібна до більш загальної множинної мієломи, іншої пухлини крові; Для розрізнення цих новоутворень є те, що друга - множинна мієлома - це поширене стан, при якому спостерігаються більш проліферуючі пухлинні маси, а не тільки одна (як у випадку плазмоцитоми).

Багато медичні тексти і фахівці в даній області описують і розглядають множинні мієломи прогресуючу і поширену форму плазмоцитоми, настільки, що вони визначають її з виразом "множинна плазмоцитома".

Короткий огляд того, що таке Plasmacellula

Плазмоцелюли або плазмоцити являють собою диференційовані клітини імунної системи, які продукують антитіла, або глікопротеїни, які захищають організм людини від інфекцій.

Плазматичні клітини виводяться з лімфоцитів В, при стимуляції лімфоцитів Т- хелперів і після процесу, який фахівці в області викликають розпізнавання антигену .

У імунології будь-яка речовина або молекула, яку імунна система розпізнає як чужа або потенційно небезпечна, називається антигеном .

причини

Загалом, пухлини є результатом генетичних аберацій ( мутацій ), які специфічно стосуються генів, відповідальних за контроль росту, розвитку та / або реплікації клітин.

В даний час причини плазмоцитоми - тобто те, що визначає генетичні мутації у виникненні плазмоцитоми - невідомі .

Проте фахівці в даній області спостерігали, що дана пухлина частіша за наявності:

• Історія впливу іонізуючого випромінювання ;

• Історія минулого впливу певних хімічних речовин, включаючи нафтові похідні, пестициди, розчинники та азбест;
• Стан імунодефіциту (обумовлений, наприклад, СНІДом або трансплантацією органів), на який накладається вірусна інфекція, підтримувана вірусом герпесу 8 або вірусом герпесу 4 (або вірусом Епштейна-Барра).

цікавість

Факторами, що сприяють плазмоцитомі, є ті ж самі фактори ризику, як множинна мієлома; це є додатковим підтвердженням аналогій між цими двома неопластичними станами.

Види плазмоцитоми

Лікарі визнають два типи плазмоцитоми: солітарну плазмоцитому кістки (або солітарну кісткову плазмоцитому ) і солітарну екстрамедулярну плазмоцитому .

• Одиночна кісткова плазмоцитома: це плазмоцитома, в якій феномен аномальної та ізольованої проліферації плазматичних клітин відбувається на рівні кісткового та кісткового мозку.

  Одиночна плазмоцитома кістки зазвичай розташована на хребетному стовпчику, але вона також може впливати, альтернативно, на кістки тазу, ребра, кістки верхніх кінцівок (плечової кістки, радіус і ліктьову кістку), кістки обличчя, кістки черепа, стегнової кістки або грудини.

  Солітарна плазмоцитома кістки являє собою пухлину, сильно пов'язану з розвитком, в більш пізні часи, множинної мієломи; лікарі, по суті, спостерігали, що 50-70% випадків одиночної плазмоцитоми кістки призводить, протягом наступних 5-10 років від появи, до множинної мієломи;

• Екстрамедулярна одиночна плазмоцитома: це плазмоцитома, в якій феномен аномальної і ізольованої проліферації плазматичних клітин розташований на м'яких тканинах, поза кістковому та кістковому мозку.

  Екстрамедулярна одиночна плазмоцитома частіше вражає верхні дихальні шляхи (зокрема, ніс, придаткові пазухи та горло) (85% випадків), але також може впливати на шлунково-кишковий тракт, лімфатичні вузли або легені.

  Екстрамедулярна одиночна плазмоцитома також може призводити до множинної мієломи, але це явище - слід зазначити - набагато рідше (тільки в 10% клінічних випадків), ніж у випадку одиночної плазмоцитоми кістки.

Як зазначає читач, розрізненням двох типів розпізнаваної плазмоцитоми є місце початку пухлини (кістковий і кістковий мозок або м'які тканини).

Серед двох типів розпізнаваних плазмоцитоми найпоширенішою державою в руці є солітарна плазмоцитома кістки.

цікавість

Типологічна класифікація плазмоцитоми була окреслена американською неприбутковою організацією, відомою як Міжнародна робоча група з мієломи, яка включає лікарів і дослідників, які спеціалізуються на діагностиці та лікуванні множинної мієломи та споріднених пухлин (таких як плазмоцитома).

епідеміологія

Плазмацитома є незвичайною пухлиною.

Статистика в руках, найбільше постраждали люди середнього віку ( 50 років ) та люди похилого віку близько 60-65 років ; у молодих і молодих дорослих її початок слід вважати справжньою рідкістю.

Солітарний кістковий плазмацитома являє собою 3-5% всіх форм раку, що впливають на плазматичні клітини.

У кожному з його варіантів (отже, коли це стосується кісткового мозку і коли це стосується м'яких тканин), плазмоцитома частіше зустрічається у чоловіків (співвідношення з жінками 2: 1, у випадку солітарної плазмоцитоми кістки і 3: 1, у разі екстрамедулярної солітарної плазмоцитоми).

Чи знаєте ви, що ...

Множинна мієлома частіше впливає на популяцію більшого віку, ніж на плазмоцитомі.

Зокрема, множинна мієлома особливо часто зустрічається у людей старше 70 років.

Симптоми та ускладнення

Симптоми плазмоцитоми змінюються в залежності від того, де відбулася аномальна проліферація плазмових клітин; плазмоцитома з кістковим сидінням (одиночна плазмоцитома кістки), по суті, виробляє симптоматику, відмінну від плазмоцитоми на основі м'яких тканин (екстрамедулярна одиночна плазмоцитома).

Одиночна плазмоцитома кістки: подробиці про симптоми

Одиночна кісткова плазмоцитома, як правило, відповідає за сильний біль і повторні переломи на залучену частину кістки.

Екстрамедулярний одиночний плазмоцитома: подробиці про симптоми

Екстрамедулярна одиночна плазмоцитома виробляє симптоми, пов'язані з несправністю або дискомфортом уражених м'яких тканин ; наприклад, у тих, у кого розвивається екстрамедулярна одиночна плазмоцитома вздовж тракту верхніх дихальних шляхів (як вже було сказано, цей сайт характерний для 85% випадків екстрамедулярної солітарної плазмоцитоми), можуть скаржитися на такі порушення, як: ринорея, епістаксія і носова обструкція.

ускладнення

Тенденція цієї пухлини носити ускладнення плазмоцитоми полягає, перш за все, у варіанті кістки (солітарна плазмоцитома кістки), що стає множинною мієломою.

Множинна мієлома, що виникає в результаті плазмоцитоми, еквівалентна роду еволюції останньої.

Як зазначено в описі типів плазмоцитоми, шанси останнього на виведення множинної мієломи більші в кістковому варіанті .

Коли я повинен звернутися до лікаря?

Особливо у осіб з ризиком розвитку плазмоцитоми (і, з огляду на спорідненість, множинної мієломи), є вагомою причиною звернутися до лікаря або відправитися в найближчу лікарню, будучи жертвою переломів кісток за відсутності травми. або стани, такі як остеопороз, або поява, без видимих ​​причин, таких симптомів, як ринорея, носова обструкція та / або носовість (NB: у світлі вищевикладеного, в більшості випадків екстрамедулярна одиночна плазмоцитома виробляє ці симптоми ).

діагностика

Щоб поставити діагноз плазмоцитоми, лікар зазвичай використовує інформацію, надану:

• Фізичний огляд та історія хвороби . Вони служать для з'ясування симптоматики та загального стану здоров'я пацієнта.

  Вони є необхідними для розуміння, з якими іншими дослідженнями продовжують діагностичні дослідження.

• Аналіз крові називається електрофорезом серопротеїну . Це тест для аналізу антитіл, наявних у сироватці людини.

  Корисний серопротеїновий електрофорез, оскільки він дозволяє виявити серологічну аномалію, характерну для багатьох випадків плазмоцитоми, яка називається парапротеїнемією і складається, в кількох словах, в незвичайному накопиченні певного типу моноклонального антитіла;

• Тестування сечі на білок Bence Jones . Білок Бенс-Джонса є незвичайним білком, чия присутність в сечі часто пов'язана з пухлиною крові, у якої є об'єкт плазмових клітин;
• Повний аналіз крові . Це особливо корисно для виділення плазмоцитоми від її найбільш розвиненої форми, множинної мієломи; насправді, на відміну від множинної мієломи, плазмоцитома не виробляє високих рівнів кальцію в крові, знижує функцію нирок і відсутність еритроцитів;

• Біопсія кісткового мозку або м'яких тканин вважається ураженою. Він служить для виявлення аномальних плазматичних клітин і окреслення їх особливостей; крім того, це допомагає розрізняти плазмоцитому від множинної мієломи шляхом підрахунку сайтів проліферації (солітарна проліферація є індексом плазмоцитоми);
• Випробування зображення, такі як магнітний резонанс та / або PET. Вони допомагають розрізняти плазмоцитому і множинну мієлому, оскільки вони здатні виявляти сайти проліферації плазматичних клітин.

Чи знаєте ви, що ...

Статистика в руці, парапротеїнемія характеризує близько 60% випадків одиночної плазмоцитоми кістки і близько 25% випадків одиночної екстрамедулярної плазмоцитоми.

терапія

У більшості випадків лікування плазмоцитоми засноване на використанні променевої терапії ; рідше, це включає операцію або променеву терапію, пов'язану з хіміотерапією .

Променева терапія: що таке і чому лікування першого вибору?

Променева терапія проти пухлини полягає у виставленні ділянки проліферації пухлини до певної дози високоенергетичного іонізуючого випромінювання (рентгенівського випромінювання), що має метою знищення неопластичних клітин.

Променева терапія дуже добре підходить для лікування ізольованих і обмежених пухлин, тому вона є першим вибором лікування плазмоцитоми (новоутворення, точніше, ізольовано і обмежено).

Чи знаєте ви, що ...

Пухлини, які, будучи ізольованими і обмеженими, добре підходять для променевої терапії, визначаються з виразом "радіочутливі пухлини".

Хірургія: Що ви передбачаєте і коли це потрібно?

Дуже рідко застосовується хірургічне лікування плазмоцитоми, що полягає у видаленні області проліферації пухлини.

Для обґрунтування використання хірургії можна:

• Наявність екстрамедулярної одиночної плазмоцитоми, за винятком випадків раку носового ділянки (з естетичних причин);
• Наявність солітарної плазмоцитоми кістки, яка виробляє скелетну нестабільність або безперервні переломи ураженої кісткової частини.

Хіміотерапія: Що таке і коли вона потрібна?

Хіміотерапія полягає у введенні препаратів, здатних знищувати швидкозростаючі клітини, включаючи ракові.

Як правило, лікарі лікують плазмоцитоми шляхом поєднання променевої терапії та хіміотерапії, коли вони хочуть здійснити ще більш потужне лікування проти новоутворення.

Як і передбачалося, у присутності плазмоцитоми використання хіміотерапії зарезервоване для кількох обставин.

цікавість

Препарати хіміотерапії для лікування плазмоцитоми є такими ж хіміотерапевтичними препаратами, які використовуються для лікування множинної мієломи.

Після лікування: Що відбувається?

Кожен, хто розробив плазмоцитому і пройшов все необхідне лікування, повинен дотримуватися наступної програми в кінці останньої, яка включає лабораторні тести на кров і сечу, і візуальні тести через регулярні проміжки часу. для моніторингу відповіді на терапію в довгостроковій перспективі.

прогноз

Променева терапія забезпечує відмінний контроль плазмоцитоми тільки на місцевому рівні ; насправді це не перешкоджає повторному виникненню пухлини або, що гірше, від прогресування до множинної мієломи через кілька років.

Променева терапія, отже, дозволяє краще лікувати зону проліферації, що характеризує плазмоцитому, але не дозволяє усунути можливість розвитку аналогічної пухлини або отримання множинної мієломи.

Щоб дізнатися деталі прогнозу у випадку плазмоцитоми (відповідь на променеву терапію, середню виживаність, відсоток плазмоцитоми, що розвиваються в множинні мієломи тощо), доцільно звернутися до таблиці нижче.