Статті по темі: Нейробластома
визначення
Нейробластома є злоякісною пухлиною, характерною для педіатричного віку. Це новоутворення походить від клітин нервового гребеня, з яких - під час формування і розвитку ембріона - медуллярной частини надниркової залози (ендокринної залози, розміщеної над ниркою) і гангліїв (фізіологічна група клітин, присутніх уздовж курсу). нерва) симпатичної нервової системи.
Нейробластома може виникати при абдомінальному рівні (приблизно у 65% випадків), грудному (15-20%), в області шиї, тазу або в інших місцях; рідко, однак, це може проявлятися як первинна пухлина центральної нервової системи.
Основні причини нейробластоми ще не визначені. Цитогенетичні відхилення (включаючи перестановки N-MYC, мутації або ампліфікації) і споживання певних речовин матір'ю під час вагітності (наприклад, алкоголь, гідантоїн і фенобарбітал) можуть сприяти початку захворювання.
Вік початку типового для нейробластоми раннього дитинства: приблизно три чверті випадків зустрічаються у дітей віком до 4 років.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- анемія
- анорексія
- астенія
- атаксія
- М'язова атрофія і параліч
- Переривчаста кульгавість
- диспное
- Здуття живота
- Біль у грудях
- Кістковий біль
- гепатомегалия
- екзофтальм
- Легкість кровотечі і синці
- лихоманка
- Набряк живота
- гіпертонія
- Черевна маса
- Маса або набряк шиї
- міоклонус
- ністагм
- Чорні очі
- блідість
- Втрата координації рухів
- Втрата ваги
- петехии
- тромбоцитопенія
- М'язові спазми
- потіння
- тахікардія
- кашель
Подальші показання
Симптоматика надзвичайно різноманітна і залежить від місця первинної пухлини і режиму поширення хвороби. Найбільш частими проявами є лихоманка, астенія, дратівливість, втрата ваги, здуття живота і біль у кістках. У разі нейробластоми з внутрішньогрудною локалізацією можна спостерігати появу кашлю і утруднення дихання. Коли пухлина зароджується в нижній частині живота, замість неї з'являться сечовий міхур і / або кишкові розлади, такі як повторні болі в животі, пов'язані з втратою апетиту, розтягненням і відчуттям повноти при стисненні внутрішніх органів. Крім того, іноді діти мають осередковий неврологічний дефіцит або параліч через пряме поширення пухлини на медуллярний канал.
Більшість нейробластом виробляють катехоламіни, які можна виявити, підвищуючи рівень продуктів катаболізму в сечі. Це може призвести до паранеопластичного синдрому, що проявляється постійною діареєю, високим кров'яним тиском, швидким серцевим ритмом і потовиділенням.
Деякі симптоми можуть бути викликані метастазами, які зазвичай відбуваються в кістковому мозку, печінці, кістках, лімфатичних вузлах або, рідше, у шкірі та мозку. Ці прояви можуть включати кульгавість, гепатомегалію, екзофтальм, двосторонні періорбітальні гематоми, часті інфекції і змінений загальний стан здоров'я.
На момент постановки діагнозу приблизно 40-50% дітей мають локалізовані або регіональні захворювання, у той час як 50-60% мають метастази. Локалізовані форми можуть бути виявлені причинно або виявлені наявністю черевної або грудної маси, яка може бути пов'язана з болем. У будь-якому випадку нейробластома пов'язана зі збільшенням рівня метаболітів катехоламіну в сечі і може бути ідентифікована спочатку через ультразвук, дослідження мозку або МРТ. Додаткові дослідження, такі як біопсія і сцинтиграфія, корисні для виявлення стадії та метастазування пухлини.
Локалізовані форми нейробластоми можна лікувати хірургічною резекцією і звичайною хіміотерапією. Якщо метастази присутні, то терапевтичний підхід може включати початкове видалення пухлини, високу дозу хіміотерапії, пов'язану з трансплантацією гемопоетичних стовбурових клітин і місцевої променевої терапії. Загалом, діти молодше одного року мають кращий прогноз, ніж пацієнти старшого віку.
