Легеневий фіброз

загальність

Фіброз легенів - респіраторне захворювання, яке виникає, коли рубцева тканина утворюється всередині легені замість нормальної тканини легені.

Малюнок: представлення фіброзу легенів; Відзначимо наявність рубцевої тканини (зеленуватого) в лівій легені. З сайту: lungsandyou.com

Існують дві форми фіброзу легенів: ідіопатична форма, для якої ще не знайдена точна причина спрацьовування, і вторинна форма, для якої, з іншого боку, були виявлені різні визначальні фактори.

Типовими симптомами фіброзу легенів є задишка, сухий кашель, втрата ваги і втома.

Діагностика вимагає досить тривалого процесу, що складається з декількох іспитів і тестів.

На жаль, лікування від фіброзу легенів неможливе. Єдині способи лікування, які є в даний час, слугують для полегшення симптомів і поліпшення якості життя пацієнтів.

Що таке фіброз легень?

Фіброз легенів - це респіраторне захворювання, яке характеризується зміцненням і рубцюванням легеневої тканини, що оточує і втручається між альвеолами.

Легке з фіброзом є легким, не дуже еластичним, твердим і покритим повторними рубцями, які "роздавлюють" альвеоли, перешкоджаючи нормальному диханню.

Що таке альвеоли?

Альвеоли - це дрібні порожнини в легенях, де відбувається обмін газу між кров'ю і атмосферою. Всередині них, по суті, кров збагачується киснем, що міститься в повітрі, що дихає, і "звільняється" від вуглекислого газу, викиданого тканинами, після їх обприскування.

причини

Фіброз легень може відбуватися без точної причини або з чітко визначених причин; у першому випадку - ідіопатичний фіброз легень, у другому - вторинний фіброз легенів .

ІДІОПАТИЧНИЙ ПУЛЬМОННИЙ ФІБРОЗ

У медицині хвороба називається ідіопатичною, коли вона виникає без підстав.

Дослідники запропонували різні теорії про причини ідіопатичного фіброзу легенів, але жоден з них, до цих пір, не був продемонстрований з достатніми науковими даними.

Більшість досліджень:

• Дим сигарет.
• Особливі вірусні інфекції, викликані вірусом Епштейна-Барра або вірусом гепатиту С
• Вугільні порошки та металеві порошки.
• Генетичні / спадкові фактори, пов'язані з передачею мутованого гена для так званого сурфактантного білка C (NB: поверхнево-активна речовина є фундаментальним речовиною для правильного функціонування легенів).

Дізнатися більше: Ідіопатичний фіброз легень: поширення і смертність

ВТОРИННИЙ ПУЛЬМОННИЙ ФІБРОЗ

У медицині захворювання пов'язане з вторинним терміном, коли він з'являється після виникнення певного стану, який може бути патологічним або непатологічним.

Вторинний фіброз легень може виникнути через:

• Тривалий вплив токсичних речовин на робочому місці . Вони шкідливі для здоров'я легень: волокна азбесту (які також викликають пухлини, такі як мезотеліома плеври і рак легенів); пил з каменю, мармуру та деревини, що виділяється піскострумителями; екскременти деяких тварин і деяких птахів; порошки, отримані зі збереженого зерна і борошна; нарешті, кремнієві порошки.
• Протипухлинні цикли променевої терапії . Променева терапія, що виконується для пухлин молочної залози і легенів, може мати побічні ефекти, особливо якщо вона дуже тривала і велика кількість іонізуючого випромінювання. Наслідки радіотерапії можуть з'являтися навіть місяці або роки після лікування раку.
• Препарати, що застосовуються для лікування пухлин (хіміотерапії), проблем з серцем і бактеріальних інфекцій (антибіотики) . Метотрексат, циклофосфамід і бусульфан відносяться до хіміотерапевтичних препаратів раку легенів.

  Лікарські засоби для серцевих проблем включають аміодарон (антиаритмічний) і пропранолол (антигіпертензивний і антиаритмічний).

  Нарешті, серед антибіотиків, нітрофурантоїн, блеоміцин і сульфасалазин є потенційно шкідливими.

• Інфекційні або аутоімунні захворювання . Інфекційними захворюваннями, пов'язаними з фіброзом легень, є туберкульоз і пневмонія (як бактеріальна, так і вірусна). Інфікованими аутоімунними захворюваннями є системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, саркоїдоз, гранулематоз і склеродермія Вегенера.

ФАКТОРИ РИЗИКУ

За даними деяких статистичних досліджень фіброз легенів частіше зустрічається серед людей похилого віку; великі курці; тих, хто працює в господарствах, шахтах, столярних або металургійних підприємствах; ті, хто мав променеву терапію при раку легенів або молочної залози; тих, хто використовував препарати хіміотерапії; і, нарешті, особи з сімейним анамнезом фіброзу легенів.

епідеміологія

Фіброз легенів - це захворювання, яке поширене в усьому світі: воно може впливати на чоловіків і жінок будь-якої етнічної приналежності.

Її ідіопатична форма, як видається, щорічно має 6-16 випадків на 100 000 чоловік. З іншого боку, його вторинна форма має надзвичайно різноманітну частоту від країни до країни, оскільки вона залежить від того, наскільки велика кількість людей зазнає спричинених причин.

Для обох форм найбільше постраждали особи у віці від 50 до 70 років, хоча слід сказати, що захворювання може виникнути в будь-якому віці.

Фіброз легенів не розрізняє чоловіків і жінок; насправді вона дуже схожа на обох статей.

Симптоми та ускладнення

Щоб дізнатися більше: Симптоми Фіброз легень

Ознаками і симптомами, які типово пов'язані з фіброзом легенів, є:

• Задишка, або утруднене дихання
• Сухий кашель
• Відчуття втоми і слабкості
• Втрата ваги без причини
• Біль у грудях
• Біль у м'язах і суглобах

Тяжкість цих проявів варіюється від людини до людини: у деяких суб'єктів симптоматика дуже помітна з самого початку, в інших вона спочатку помірна і поступово погіршується протягом декількох місяців / років.

Еволюція легеневого фіброзу, здається, залежить від ініціюючих причин.

Ускладнення

Тривала ситуація фіброзу легенів може призвести до виникнення серйозних ускладнень, таких як легенева гіпертензія, легеневе серце, дихальна недостатність і рак легенів.

Поглиблення на ускладненнях

Легенева гіпертензія - це підвищення тиску в артеріальних судинах, що несуть кров для оксигенації легенів. При наявності фіброзу легенів це підвищення артеріального тиску залежить від стиснення, який рубцева тканина надає на альвеолах і альвеолярних капілярах, в яких відбувається обмін вуглекислим газом і киснем між кров'ю і атмосферою; це стиснення викликає обструкцію і перешкоду для вільного потоку крові. Легенева гіпертензія - серйозна проблема, яка з часом погіршується і може призвести до смерті.

Легеневе серце є дуже серйозною хворобою серця, викликаною легеневою гіпертензією і характеризується збільшенням правого шлуночка серця (НБ: правий шлуночок - це скоротлива порожнина серця, яка перекачує кров в артерії, спрямовані в легені, або артерії легкий). Його поява викликає погіршення задишки.

Респіраторна недостатність зазвичай є остаточним наслідком важкого фіброзу легенів. Це викликає сильний дефіцит дихання і погану оксигенацію циркулюючої крові (важка гіпоксемія). Легкі, в цих ситуаціях, стають надзвичайно жорсткими і покриваються численними рубцями.

Нарешті, рак легенів є одним з найбільш поширених видів раку, який може виникнути у пацієнтів з легеневим фіброзом.

Щоб дізнатися більше: Як змінюється легенева тканина після фіброзу легень?

діагностика

Пацієнт з респіраторними проблемами (задишка), у якого підозрюється легеневий фіброз, піддається різним діагностичним тестам.

Процес починається з об'єктивного обстеження і продовжується з діагностичних візуалізаційних тестів і з іншими для оцінки легеневої функції; нарешті, закінчується біопсією легенів. Останній, який базується на досить інвазивної процедурі, є єдиним тестом, який дозволяє зробити точний і остаточний діагноз.

ЦІЛЬ ДОСЛІДЖЕННЯ

Під час фізичного обстеження лікар відвідує пацієнта, збираючи з останньої інформацію про відчуття неприємностей і переслуховуючи груди стетоскопом.

ДІАГНОСТИКА ЗОБРАЖЕНЬ

Найбільш підходящими діагностичними візуалізаційними тестами, у разі фіброзу легенів, є рентген грудної клітки, КТ і ехокардіограма.

Малюнок: порівняння між рентгенографічними знімками здорових легенів (ліворуч) та тих, які постраждали від фіброзу

Рентген грудної клітки (або Rx-грудна клітка ) і КТ (або комп'ютеризована осьова томографія ) дозволяють як візуалізувати основні анатомічні структури грудної клітини: тому серце, легені, головні кровоносні судини, більшість ребер і частина хребта, Другий, однак, більш точний, ніж перший, тому що він демонструє з більшою ясністю ступінь рубцевої тканини, присутньої в легені.

Ехокардіограма використовується для оцінки здоров'я серця, а якщо на неї впливає деяка анатомічна аномалія (наприклад, легеневе серце).

Попередження: рентген грудної клітки і КТ піддають пацієнтові певну дозу іонізуючого випромінювання (рентгенівського випромінювання), шкідливого для здоров'я.

ТЕСТ НА ОЦІНЮВАННЯ ФУНКЦІОНАЛЬНОСТІ? ЛЕГЕНЬ

Тести для оцінки того, як працюють легені: спірометрія, оксиметрия і фізичне тестування.

Спірометрія . Швидка, практична і безболісна спірометрія фіксує здатність легень до вдиху і видиху і прохідність (тобто, відкриття) дихальних шляхів, що проходять через них.

Оксиметрія . Як простий і безпосередній, як спірометрія, він вимірює насиченість киснем у крові. Це досягається за допомогою інструменту, який називається оксиметром, який застосовується до пальця або долі вуха (в обох випадках це дуже васкуляризовані ділянки, тому особливо придатні для цієї мети).

Стрес-тест . Вона полягає в оцінці того, як частота серцевих скорочень, артеріальний тиск і дихання у пацієнта змінюються, а при цьому здійснюється більш-менш інтенсивна фізична активність.

БІОЛОПСЬКА БІЛОВА

Біопсія легенів складається з взяття і аналізу в лабораторії невеликого зразка легеневої тканини від пацієнта. Зняття коштів можна здійснити за допомогою:

• Бронхоскопія . Під час бронхоскопії лікар збирає тканину легенів інструментом, бронхоскопом, введеним носом або ротом. Бронхоскоп - це в основному дуже тонка трубка, досить гнучка і оснащена оптичною волоконною камерою для орієнтації всередині порожнин легенів.

  Проходження бронхоскопа може викликати подразнення перехрещених дихальних шляхів; крім того, кількість взятої тканини може бути недостатньою для діагностики.

• Бронхоальвеолярний лаваж . Під час бронхоальвеолярного лаважу лікар завжди використовує бронхоскоп, але, на відміну від попередньої процедури, він вводить у легені фізіологічний розчин, який швидко засмоктується через кілька хвилин. Ця операція дозволяє брати більший зразок клітин, ніж просто бронхоскопія, хоча і не завжди достатньо.
• Хірургія . Операція збору зразка легенів вимагає загальної анестезії і передбачає виконання двох-трьох розрізів на боці. Через ці мікро-отвори хірург вводить камеру (підключену до зовнішнього монітора і необхідну для орієнтації) і інструменти, необхідні для збору.

  Хірургічна процедура такого роду дуже кривава і небезпечна, однак це процедура, яка з діагностичної точки зору гарантує найбільш корисну інформацію.

лікування

Дізнатися більше: Ліки для лікування фіброзу легенів

Оскільки рубцева тканина є постійною і її формування майже не зупиняється, рубцевий фіброз є невиліковним і незворотним захворюванням. Проте, завдяки деяким лікарським засобам, кисневій терапії та респіраторній реабілітації, можна пом'якшити симптоми та уповільнити прогресування, а також поліпшити якість життя пацієнта.

Гіпотеза про трансплантацію легенів, яка є дуже делікатною хірургічною процедурою з невизначеним результатом, враховується лише в крайніх випадках і коли вищезгадані методи лікування виявилися абсолютно неефективними.

ФАРМАКОЛОГІЧНА ТЕРАПІЯ

Багато пацієнтів з фіброзом легенів (як ідіопатичними, так і вторинними) лікуються кортикостероїдами та імунодепресантами, оскільки вони є єдиними лікарськими засобами серед різних випробуваних, які впливають на симптоми та прогресування захворювання.

Кортикостероїди є потужними протизапальними засобами, які при тривалому прийомі і при високих дозах можуть призвести до серйозних побічних ефектів (остеопороз, діабет, катаракта, гіпертонія, ожиріння тощо).

Імунодепресанти, з іншого боку, є лікарськими засобами, які особливо показані при наявності аутоімунного захворювання, оскільки вони знижують імунну захист організму.

OXYGEN THERAPY

Киснева терапія - це введення кисню за допомогою спеціальних медичних інструментів (деякі з них також портативні). Це втручання необхідно, коли виникає потреба у збільшенні кількості кисню, що циркулює в крові.

У разі фіброзу легенів, киснева терапія пропонує різні переваги, як:

• Робить дихання легше
• Зменшує можливість гіпоксемії (низький рівень кисню в крові)
• Знижує кров'яний тиск у правому відсіку серця (запобігаючи такі ускладнення, як легенева гіпертензія та легеневе серце).
• Покращує сон вночі, а отже, і якість життя.

Увага: киснева терапія покращує симптоми, але, на жаль, не уповільнює формування рубцевої тканини, всередині легені.

ДИТЯЧА РЕАБІЛІТАЦІЯ

Респіраторна реабілітація полягає в тому, щоб пацієнт практикував серію рухових вправ (велотренажери, сходи, сходи, і т.д.), щоб поліпшити толерантність до зусиль і зменшити тяжкість задишки.

Навіть таке лікування, як киснева терапія, пом'якшує симптоми, але не уповільнює прогресування захворювання.

ТРАНСПЛАНТАЦІЯ ЛЕГЕНІВ

Трансплантація легенів - це процедура, за допомогою якої хвора легеня замінюється іншою здоровою з сумісного донора. Враховуючи значну інвазивність і більш ніж справедливу ймовірність невдачі операції (відторгнення органу), трансплантація легенів - це операція, що практикується тільки в екстремальних випадках і коли всі інші вищезазначені рішення не надають жодної користі.

ДЕЯКІ РЕКЛАМИ НА ЖИТТЯ

Для пацієнтів з фіброзом легень лікарі рекомендують:

• Припинення куріння : хоча певна зв'язок між курінням сигарет і фіброзом легенів ще не була науково доведена, тютюн зменшує функцію легенів і є причиною багатьох інших захворювань легенів (таких як рак легенів).
• Уникайте пасивного куріння : тому що це так само шкідливо, як активний дим.
• Зверніться до дієтолога для планування збалансованого харчування . Пацієнти, які страждають на фіброз легенів, насправді піддаються падінню ваги тіла, тому що внаслідок респіраторних проблем у них виникають труднощі при правильному харчуванні.
• Вакцинуйте проти грипу (вакцини проти грипу) та проти пневмонії (пневмококової вакцини), оскільки вони є двома респіраторними інфекціями, які можуть ще більше погіршити симптоми.

прогноз

Прогноз захворювання з незворотними наслідками ніколи не є позитивним. Це також стосується фіброзу легенів, який, як згадувалося вище, викликає постійне утворення рубців на легенях.