загальність
Гемосидерін є білком, що утримує залізо, який можна дозувати, приймаючи невеликі зразки тканин (біопсія).
Зміни гемосидерину передбачають прогностичне значення для діагностики різних патологій, включаючи: хронічні інфекції, стабільні або старі хвороби серця, залізодефіцитну анемію і цироз печінки.
Аномальні скупчення гемосидерину відбуваються також у разі порушень метаболізму заліза, з надмірним відкладенням цього металу в тканинах (як при гемосидерозі і гемохроматозі).
Цей параметр не дозується в крові, але може бути виділений в різних тканинах, використовуючи спеціальні гістохімічні реакції і оптичний мікроскоп. Замість того, щоб оцінювати величину запасів заліза організму, цей аналіз служить для висвітлення патологічних сидеробластів (експресія накопичення металу в еритробластах).
які
Гемосидерин - це білок, який зв'язує залізо. Разом з феритином цей білок має важливу функцію зберігання заліза в організмі.
З структурної точки зору гемосидерин складається з агрегації молекул феритину з іншими елементами (ліпіди, сиаловая кислота, білки і порфірини).
Надмірне місцеве або системне залізо індукує гемосидерин накопичуватися в клітинах.
Зберігання заліза: гемосидерин і феритин
Загальна кількість заліза, що міститься в організмі, становить близько 3-5 грамів, розділених між циркулюючою частиною (гемоглобін - близько 2, 5 г; міоглобіном і ферментами) і тілами, представленими феритином і гемосидерином.
Ферритин присутній в крові, в той час як гемосидерин переважно розташований всередині клітин, що відповідають за синтез еритроцитів. Серед цих двох запасних білків ферритин є єдиним параметром, який можна оцінити в крові, для кількісної оцінки кількості заліза в організмі.
Біологічна роль і клінічне значення
Гемосидерин є гетерогенним органічним з'єднанням, що складається, по суті, з білкової оболонки, що містить солі заліза; ми дійсно говоримо про одну з двох форм зберігання мінералу в тілі.
Відсік для зберігання становить 20-30% заліза; цей мінерал, однак, не зберігається як такий, а пов'язаний з конкретними білками.
При цьому визнані дві різні форми зберігання - ферритин і гемосидерин. Останнє випливає з першого, враховуючи, що приблизно одна третина циркулюючого феритину є складним у більш стабільних і нерозчинних агрегатах. Гемосидерин - міститься в цьому роді гранул, заповнених напівперевареними молекулами феритину - виявляється переважно в клітинах моноцитарно-макрофагальної системи кісткового мозку і селезінки, а також в клітинах печінки Купфера. Ферритин, з іншого боку, практично міститься у всіх клітинах організму (переважно в гепатоцитах) і в тканинних рідинах (наприклад, в плазмі в мінімальних концентраціях).
У порівнянні з укладеним у феритині, відкладення заліза, що міститься в гемосидерині, важче метаболізувати; у разі необхідності вона повільно доступна. Крім того, гемосидерин містить більше заліза і менше білка, ніж ферритин, і не розчинний у воді.
Враховуючи вищевикладене, не дивно, що концентрація тіла заліза зумовлює розподіл між феритином і гемосидерином; зокрема, при низьких рівнях осадження залізо в основному зберігається як феритин, а в міру збільшення елемента пропорційно збільшується частка гемосидерину.
Чому ви вимірюєте
Гемосидерин не дозується в кровообіг, але спостерігається під оптичним мікроскопом у вигляді гранул, які можуть бути забарвлені синім кольором з фероцианидом калію (фарбування Перлса). Зразки, що підлягають дослідженню, представлені тканинами або мазками крові кісткового мозку (або мієласпірато) .
Гемосидерін підвищується, особливо в станах перевантаження заліза, що виникає внаслідок процесу деградації феритину або інших механізмів, які виникають при насиченні системи, що регулює синтез феритину.
банкнота
Більшість запасів заліза присутні у формі феритину . Якщо ємність цього білка перевищується, з'являється помітна частка гемосидерину . Іншими словами, при надлишку заліза на місцевому або системному рівні феритин утворює гранули гемосидерину, які легко спостерігаються під оптичним мікроскопом .
Гемосидерин має тенденцію до накопичення в печінці, якщо втрачається доступ до метаболічного шляху, що дозволяє правильно утилізувати залізо. Результатом цього є збільшення гемосидерину, виявленого на рівні паренхіматозних органів (печінка, серце, підшлункова залоза, ендокринні залози та ін.).
Гемосидерин припускає певне значення в діагностиці різних захворювань. Збільшення поглинання заліза в тканині або підвищення рівня металів у сироватці може відбуватися внаслідок вроджених дефектів або різних причин, зокрема, ураження печінки і підшлункової залози.
Зокрема, підвищення цього параметра висвітлюється в результаті: інфекційних процесів, цирозу печінки, уремії, повторних переливань крові та різних форм анемій, у тому числі згубних.
Нормальні значення
У нормальних умовах невеликі кількості гемосидерину можуть спостерігатися в макрофагах кісткового мозку, селезінки і печінки, де вони займаються гемокатерезом еритроцитів.
Високий гемосидерин - причини
Надмірне надходження заліза через препарати, продукти харчування, добавки або переливання крові може бути причиною перевантажень, які називаються гемосидерозом або вторинним гемохроматозом.
Важливі родовища гемосидерину також утворюються в органах, уражених кровотечами, інфарктами або травмами, а також при порушеннях обміну речовин з надмірним накопиченням заліза в тканинах (гемохроматоз).
Низький гемосидерин - причини
Дефіцит або відсутність гемосидерину в кістковому мозку є першою ознакою дефіциту заліза в організмі, як у тяжких залізодефіцитних анеміях.
Наявність гемосидерину в сечі, з іншого боку, є ознакою внутрішньосудинного гемолізу.
Як його виміряти
Гемосидерин не дозується в кровообігу, але спостерігається в тканинах або медулярних мазках (або мієлоаспіратах), у вигляді жовто-коричневих гранул в небарвних препаратах і зеленувато-синіх після гістологічного фарбування Perls (також називається фарбуванням). Прусська блакитна).
підготовка
Гемосидерин ідентифікують гістологічно, тому до аналізу не потрібно вживати спеціальних заходів. Іноді необхідно дотримуватися періоду голодування не менше 8 годин.
Препарати не впливають на результат цих тестів, за винятком випадків, коли ви проводите терапію на основі заліза; тому завжди бажано, щоб лікар знав про це.
Інтерпретація результатів
- Низькі рівні гемосидерину вказують на відсутність заліза у відкладах. При сидеропенічних анеміях зниження концентрації білка вважається важливим раннім маркером, здатним передбачити появу симптомів навіть через кілька місяців.
- Високі рівні гемосидерину вказують на можливе існування перевантаження заліза. Цей стан може залежати від більшого поглинання заліза через їжу через вроджений дефект (гемохроматоз); гемолітичні анемії (передчасний лізис еритроцитів викликає вивільнення величезної кількості заліза) і повторні переливання крові. Більші кількості гемосидерину з'являються в тканинах хронічного стазу крові (наприклад, легені) або внаслідок кровотеч, серцевих нападів і травм.
