Що таке акроціаноз
Акроціаноз - це розлад мікроциркуляції, що характеризується стійким синюшним забарвленням кінцівок тіла.
Акроціаноз відбувається симетрично, особливо в руках, ногах і дистальному відділі особи. Часто кінцівки тіла холодні, вони рясно поту й можуть набухати. На відміну від феномена Рейно, акроціаноз не є оборотним, біль відсутній, трофічні зміни або виразки не відбуваються, а периферичний артеріальний пульс є нормальним.
патофізіологія
Розлад обумовлений звуженням дрібних шкірних судин. Послідовне уповільнення місцевого кровообігу, десатурація кисню в отриманій крові проявляється клінічно з периферичним ціанозом (блакитно-фіолетовим кольором кінцівок).
причини
Точна етіологія акроціанозу невідома. Іноді стан повідомляється як побічний ефект ліків та інших речовин. Деякі епідеміологічні дані свідчать про те, що холодний клімат, професійне опромінення та низький індекс маси тіла (ІМТ) є факторами ризику. Крім того, акроціаноз поширений у молодих жінок (у віці до 30 років) і часто повністю переривається після менопаузи. Тому вважається, що вазоспазм пов'язаний з нейрогормональними порушеннями.
Первинний акроціаноз
Есенціальний (або первинний) акроціаноз є доброякісним станом, іноді пов'язаним з нейрогормональним розладом. Як правило, вона має тенденцію до регресу спонтанно і не вимагає специфічного лікування. Негайне медичне втручання, з іншого боку, може бути необхідним, якщо кінцівки піддаються сильному холоду протягом тривалого періоду часу. Однак акроціаноз відрізняється від заморожування : останнє стан часто асоціюється з болем (рефлекторний шлях теплових ноцицепторов попереджає про небезпеку).
Ряд інших станів, що впливають на руки, ноги та частини обличчя, з пов'язаними змінами кольору шкіри, повинні відрізнятися від акроціанозу:
- Явище Рейно : оборотні епізоди шкірної блідості пальців рук або ніг, обумовлені звуженням дрібних судин, що піддаються холодному або сильному емоційному стресу;
- Geloni (еритема pernium) : подразнення шкіри, викликане тривалим впливом інтенсивного і вологого холоду;
- Acrorigosi : постійне і симетричне відчуття холоду на кінцівках, пов'язане з блідістю шкіри;
- Еритромелалгія : вазодилатація, викликана підвищенням температури шкіри, що виникає при місцевому нагріванні, вираженому почервонінні і дуже інтенсивному болю.
У деяких випадках діагноз може бути складним, особливо якщо ці синдроми співіснують.
Вторинний акроціаноз
Акроціаноз також може бути пов'язаний з більш серйозною проблемою здоров'я, яку необхідно шукати під час діагностичного дослідження. До каузальних станів належать: порушення сполучної тканини, неврологічні розлади, васкуліт, проблеми, що призводять до центрального ціанозу, синдром антифосфоліпідних антитіл (АФС), кріоглобулінемія, інфекції, токсичність і новоутворення. У цих випадках спостережувані зміни шкіри відомі як "вторинний акроціаноз". Вони можуть мати менш симетричний розподіл, виражати себе в більш зрілому віці і можуть викликати біль і пошкодження тканин. Загалом, правильне лікування основного стану може зменшити вторинну симптоматику акроціанозу.
Ознаки та симптоми
Акроціаноз - стан, що характеризується стійким, симетричним, рівномірним і безболісним периферичним ціанозом. Часто кінцівки холодні, а шкіра може бути набрякла. Руки і ноги мають долонно-підошовний гіпергідроз.
На відміну від тісно пов'язаного явища Рейно, ціаноз є стійким. Крім того, зазвичай трофічні зміни шкіри, локалізовані болі або виразки відсутні.
діагностика
Акроціаноз діагностується на основі історії хвороби та фізичного обстеження.
Пульсоксиметрія показує нормальну насиченість киснем. Капіляроскопія та інші лабораторні методи можуть бути корисними, але тільки для завершення клінічного діагнозу у сумнівних випадках, особливо коли підозрюються супутні патології. У acrocyanosi, периферичний артеріальний пульс є нормальним, для ритму і якості: це дозволяє виключити оклюзійні захворювання периферичних артерій.
лікування
Не існує специфічного лікування для акроціанозу, і фармакологічний підхід, як правило, марний. Серед терапевтичних варіантів згадуються деякі α-адренергічні та блокатори кальцієвих каналів. У крайніх випадках рекомендується хірургічна процедура, яка називається симпатектомією (рідше). Захист від холоду є найефективнішим заходом, щоб уникнути початку захворювання.
Окрім знебарвлення шкіри, інших симптомів немає, втрати функції немає, тому пацієнти з акроціанозом можуть вести нормальне життя.
