загальність
Первинний біліарний цироз - це хронічне аутоімунне захворювання, яке вражає печінку і, більш конкретно, жовчні протоки всередині неї.
У цьому конкретному захворюванні печінки імунна система атакує клітини, які складають жовчні протоки, викликаючи запалення, рубцювання і закриття, що призводить до початку внутрішньопечінкового холестазу.
Таким чином, ця патологія переходить у цироз лише у найбільш прогресивних стадіях.
Крім того, у деяких випадках первинний біліарний цироз пов'язаний з іншими типами аутоімунних захворювань, такими як синдром Шегрена, ревматоїдний артрит і аутоімунний тиреоїдит.
епідеміологія
Первинний біліарний цироз може впливати на пацієнтів обох статей у досить широкому діапазоні віку. Проте, за оцінками, більше 90% випадків зустрічаються у жінок віком від 35 до 60 років.
причини
Як уже згадувалося, первинний біліарний цироз є аутоімунним розладом. Більш детально, Т-лімфоцити атакують клітини жовчних проток, викликаючи хронічне запалення і, як наслідок, рубцювання.
Причина, чому Т-лімфоцити здійснюють цей напад, на жаль, поки невідома. Деякі стверджують, що цей механізм може бути викликаний інфекційними агентами або токсичними агентами і що також є участь генетичного компонента.
діагностика
Діагноз первинного біліарного цирозу може виникати шляхом виконання різних видів обстежень, таких як:
- Оцінюють аналіз крові, щоб визначити функцію печінки, в якій рівні крові трансаміназ, гамма-глутамілтрансфераза (або бажані гамма-GT) і лужна фосфатаза.
- Аналізи крові проводять для пошуку специфічних антитіл, таких як антимітохондріальні антитіла і деякі антиядерні антитіла;
- УЗД органів черевної порожнини;
- МРТ-сканування;
- КТ черевної порожнини;
- Біопсія печінки.
Симптоми та ускладнення
У більшості пацієнтів первинний біліарний цироз не має жодних симптомів на ранніх стадіях розвитку. Однак у деяких пацієнтів можуть виникати такі симптоми, як:
- втома;
- Сухість у роті;
- Свербіж (викликаний відкладенням жовчних солей в шкірі);
- Сухість кон'юнктиви.
Пізніше, з продовженням запалення, отже з прогресуванням патології, також можуть виникнути наступні симптоми:
- Біль у правому верхньому черевному квадранті;
- Збільшення об'єму печінки;
- жовтяниця;
- спленомегалія;
- Погіршення абсорбції жиру (внаслідок низької продуктивності жовчі), що призводить до викиду маслянистого стільця;
- Підвищення рівня холестерину в крові;
- Осадження ліпідів в шкірі, що виникає внаслідок їх зниженої екскреції через жовч;
- Порушення всмоктування ліпідів і недостатнє харчування;
- Цироз печінки.
Одним з найбільш поширених ускладнень у жінок є остеопороз. Насправді, внаслідок холестазу і ураження печінки, при наявності первинного біліарного цирозу спостерігається зміна абсорбції екзогенного вітаміну D і зниження активації ендогенного вітаміну D; обидва ці фактори можуть сприяти появі остеопорозу.
Крім того, у пацієнтів з первинним біліарним цирозом підвищений ризик розвитку пухлин печінки.
терапія
Фармакологічна терапія первинного біліарного цирозу заснована, по суті, на введенні урсодезоксихолевої кислоти (Deursil®, Ursobil®). Цей активний інгредієнт, по суті, є жовчною кислотою, здатною регулювати абсорбцію холестерину, тому він здатний виконувати ті дії, які жовч більше не здатна здійснювати через патологію.
Урсодезоксихолеву кислоту вводять перорально у звичайній дозі 300-600 мг активного інгредієнта на добу.
Крім терапії урсодезоксихолевой кислотою лікар може вирішити призначити прийом вітамінних добавок, зокрема, на основі вітаміну D.
Крім того, якщо вважається необхідним, лікар може також вирішити втрутитися з фармакологічною терапією, спрямованою на лікування симптомів первинного біліарного цирозу. Наприклад, можна приступити до лікування свербіння, викликаного відкладенням жовчних кислот в шкірі, шляхом введення колестирамина (Questran®).
Нарешті, у важких випадках може бути необхідно виконати пересадку печінки .
Будучи аутоімунним захворюванням, дослідження в області первинного біліарного цирозу спрямовуються на використання імуносупресивних препаратів для його лікування. Проте отримані результати не були очікуваними.
заходи
На жаль, у пацієнтів з первинним біліарним цирозом майже неможливо повністю відновити функцію печінки. Однак ці самі пацієнти можуть зробити невеликі кроки і внести певні зміни в спосіб життя, щоб зберегти, наскільки це можливо, будь-яку функцію печінки, яку хвороба ще не скомпрометувала.
У зв'язку з цим пацієнти, які страждають первинним біліарним цирозом, повинні уникати вживання алкогольних напоїв, приймати дієту з низьким вмістом натрію і обмежувати, наскільки це можливо, прийом гепатотоксичних препаратів.
