визначення
Дефекти згортання крові є наслідком зміни функціонування гемостатично-коагуляційної системи. У фізіологічних умовах ця система призводить до зупинки кровотечі в пошкодженому кровоносній судині (гемостаз); це можливо завдяки поєднаній активності судинних, тромбоцитарних і плазмових факторів. Дуже важливі регуляторні механізми зазвичай зберігають кров в рідкому стані, тоді як вони індукують утворення кровоспинного крові тільки за наявності судинного ураження (тільки в місці ураження і тільки за необхідний час). Залежно від випадку, зміна цього делікатного балансу може призвести до легкого кровотечі (кровотеча стає спонтанною і не вторинною до значних ран або травм) або до надмірної коагуляції. Іншими словами, аномалії гемостазу можуть призвести до ситуацій, коли кров має труднощі з коагулюванням, як це відбувається при гемофілії, або в протилежних ситуаціях, коли згортання крові відбувається навіть тоді, коли вона не повинна. В останньому випадку утворюються тромби, які можуть закупорювати кровоносні судини в точці, де вони були сформовані (артеріальний або венозний тромбоз) або в далеких судинах (емболія). Обструкція артеріального судини, наприклад, в мозку або серці, може мати дуже серйозні наслідки (наприклад, інсульт і інсульт).
Порушення коагуляції можуть бути придбані або спадкові.
Основними причинами придбаних коагулопатій є дефіцит вітаміну К, діабет, дисемінований внутрішньосудинний згортання (аномальна активація процесу згортання крові) і передозування пероральних антикоагулянтів, таких як варфарин або гепарин. Навіть серйозні захворювання печінки (наприклад, цироз та фульмінантний гепатит) можуть порушити гемостаз, що порушує синтез факторів згортання (зазвичай синтезується в печінці).
Що стосується спадкових форм, то найбільш відомим розладом є гемофілія, типово чоловіча хвороба (хоча жінки можуть бути здоровими носіями) через дефіцит фактора VIII (гемофілія А) або фактор IX (гемофілія В). Іншими спадковими коагулопатіями є хвороба фон Віллебранда і деякі форми порушень тромбоцитів, обумовлені внутрішніми змінами функції тромбоцитів.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- забій
- гемартроз
- Післяпологові кровотечі
- гемоторакс
- Livedo Reticularis
- менорагія
- метрорагія
- приапизм
- ревматизм
- Носові
- Кров з АНО
- Кров у еякуляті
- Кров у слині
- Вагінальна кровотеча
- Кровоточиві ясна
- тромбоцитоз
Подальші показання
Як і передбачалося, за наявності порушень зниженої коагуляційної здатності характерні геморагічні прояви: екхімози (синці) і підшкірні гематоми можуть з'являтися навіть після незначної травми.
Серед крововиливів слизової ми нагадуємо епістаксис (часто рясне і рецидивуюче кровотеча з носа) і кровотечу в ротовій порожнині (язик, щік і ясна). Рідше зустрічаються порушення крові (кров у сечі) і, ще рідше, кровотеча з шлунково-кишкового тракту.
Діагноз встановлюють шляхом аналізу крові з урахуванням кількості тромбоцитів і морфологічного дослідження, дослідженням функції коагуляції, фактора фон Віллебранда та інших факторів згортання крові. Лікування чітко залежить від основного захворювання, яке підтримує феномен аномальної коагуляції.
Загалом, можна застосовувати місцеві втручання (наприклад, тампонада в носовій порожнині), лікування тромботичних подій (гепарин, кумадин та інші антикоагулянти) і замісна терапія концентратами плазми та / або тромбоцитів (плазмового або рекомбінантного).
