загальність
Гліобластома - це, мабуть, найбільш злоякісна і агресивна пухлина головного мозку, відома. На жаль, ті, хто страждає від цього, зазвичай гинуть протягом декількох місяців, навіть якщо вони піддані всієї необхідної допомоги.
З невідомих причин - як і більшість пухлин головного мозку - гліобластома проявляється як головний біль, нудота, амнезія, зміни в поведінці, втому і т.д.
Діагностика вимагає численних обстежень, включаючи біопсію пухлини.
Найбільш ефективна терапія для продовження життя пацієнтів включає хірургічне видалення та променеву терапію.
Коротка посилання на пухлини головного мозку
Коли ми говоримо про пухлини головного мозку, пухлини головного мозку або пухлини головного мозку, ми називаємо доброякісні або злоякісні маси пухлинних клітин, які впливають на мозок (тобто область між telencephalon, діенцефалон, мозочок і стовбур мозку) або спинного мозку., Разом, мозковий та спинний мозок утворюють центральну нервову систему ( ЦНС ).
Плід генетичних мутацій, з яких, однак, точна причина невідома дуже часто, пухлини мозку можуть:
- виникають безпосередньо з клітини центральної нервової системи (в даному випадку мова йде про первинних пухлинах головного мозку );
- випливають з злоякісної пухлини, присутньої в інших ділянках тіла, таких як легені (у цьому другому випадку їх ще називають вторинними пухлинами головного мозку ).
Враховуючи надзвичайну складність центральної нервової системи і велику кількість різних клітин, що складають її, існує багато різних типів пухлин головного мозку: за останніми оцінками, між 120 і 130.
Незалежно від їх злоякісної потужності чи ні, пухлини головного мозку майже завжди видаляються та / або лікуються радіотерапією та / або хіміотерапією, оскільки вони часто викликають неврологічні проблеми, несумісні з нормальним життям.
Що таке гліобластома?
Гліобластома, або мультиформна гліобластома ( ГБМ ), є сильно злоякісною пухлиною головного мозку, що належить до класу астроцитоми.
Астроцитома походить від аберантного астроцита, який росте і ділиться ненормально.
Астроцити є клітинами глії; тому астроцитоми в цілому і гліобластоми, зокрема, є гліомами, або церебральними новоутвореннями з принципом в клітині глії.
Різниця між доброякісною пухлиною і злоякісною пухлиною
Доброякісна пухлина - це маса аномальних клітин, яка повільно зростає, має мало інфільтративної сили і настільки ж бідну (якщо не нульову) метастазуючу силу.
І навпаки, злоякісна пухлина є аномальною клітинною масою, яка швидко зростає, має високу інфільтративну силу і майже завжди має високу метастазуючу силу.
Примітка: через інфільтративну силу це стосується здатності впливати на сусідні анатомічні області. З метастазуючою силою, з іншого боку, робиться посилання на здатність ракових клітин поширюватися через кровну або лімфатичну циркуляцію до інших органів і тканин тіла (метастази).
GLIA і клітини GLIA
Завдяки своїм клітинам, глія забезпечує підтримку, стабільність і живлення для складних мереж нейронів, присутніх в людському тілі і які мають завдання передавати нервові сигнали.
У центральній нервовій системі клітинні елементи глії є астроцитами, олігодендроцитами, епендимальними клітинами і клітинами мікроглії.
У периферичній нервовій системі ( SNP ) клітинні елементи глії є клітинами шванів і клітинами супутника.
ТИПОВЕ МІСЦЕ ГЛІОБЛАСТОМА
Гліобластоми можуть виникати в будь-якій області мозку або спинного мозку.
Однак, спостерігалося, що у дорослих вони мають тенденцію частіше розвиватися в одній з двох півкуль головного мозку (тобто в telencephalon або власному мозку), тоді як у молодих людей вони мають рівну тенденцію до формування в стовбурі мозку, в мозочку і в належному мозку.,
Більшість гліобластоми залучає білу речовину, яка оточена сірою речовиною в мозку і оточує останню в спинному мозку.
СТУПЕНЬ ГЛІОБЛАСТОМА
Пухлини головного мозку діляться на 4 градуси - ідентифікуються з перших чотирьох римських цифр - в залежності від їхньої потужності зростання.
Пухлини мозку I і II зростають дуже повільно і включають обмежену область мозку; загалом вони доброякісні.
Навпаки, пухлини головного мозку III і IV розширюються швидко і вторгаються в навколишні області тканин; вони, як правило, злоякісні.
Пухлина мозку I або II ступеня може з часом перетворитися на пухлину III або IV ступеня.
Гліобластома - астроцитома IV ступеня, що характеризується високою смертністю (найвища серед астроцитоми і, можливо, навіть серед усіх пухлин головного мозку) і дуже важко вилікувати.
| Таблиця. Ступінь інших астроцитоми. | ||
| Тип астроцитоми | ступінь | риси |
Пілоцитна астроцитома | Вони є осередковими пухлинними масами, цілком відмінними від залишилася здорової маси мозку. З гістологічної точки зору вони нагадують цисти, заповнені рідиною. | |
Низька ступінь дифузної астроцитоми | II | Вони широко поширені пухлинні маси, або розсіяні в іншій здорової маси мозку. Саме тому, що вони зливаються зі здоровими тканинами, їх важче вилікувати, ніж пілоцитарні астроцитоми. |
Анапластична астроцитома | III | Це пухлинні маси з високою злоякісною силою (але нижче, ніж у гліобластоми). Їх називають анапластичними, тому що їхні складові клітини втратили свою класичну форму і взяли на себе появу недиференційованих клітинних елементів (анаплазії). |
GLIOBLASTOMA SUBTIPES
Гліобластоми діляться на первинні і вторинні .
Гліобластоми є первинними, оскільки вони є IV класом з самого початку; гліобластоми, які на більш ранній стадії були астроцитоми I, II або III, вторинні.
Як видно, у цьому контексті значення термінів первинного і вторинного дуже відрізняється від значення тих самих термінів, коли вони відносяться до пухлин головного мозку в цілому.
Добре це вказати, щоб читач не заплутався.
епідеміологія
Нагадуючи, що гліоми складають (зокрема, астроцитоми) щонайменше 30% новоутворень мозку і спинного мозку, гліобластоми являють собою:
- 15-17% всіх первинних пухлин головного мозку
- 54% всіх гліом
- Між 60-75% всіх астроцитоми
- Найбільш поширені злоякісні пухлини головного мозку
Кожен може отримати гліобластому, однак статистичні дані свідчать про те, що найбільш постраждали особи є дорослими чоловіками старше 50 років.
Деякі випадки гліобластоми, як правило, впливають на дітей віком від 9 до 10 років.
причини
Гліобластоми, як і практично всі астроцитоми і пухлини головного мозку в цілому, виникають з причин, які ще не відомі.
ФАКТОРИ РИЗИКУ
Після багаторічних досліджень та аналізу численних клінічних випадків лікарі та дослідники дійшли висновку, що є ситуації, здатні схилятися до гліобластоми.
Докладніше ці умови:
- Бути чоловіком .
- Бути старше 50 років . Гліобластома вважається пухлиною головного мозку, типовою для старості.
- Належить до кавказьких, латиноамериканських або азіатських рас .
- Страждає від астроцитоми нижнього-IV ступеня, тому має низькосортну або анапластичну дифузну астроцитому пілоцитарного типу. Як вже зазначалося, фактично ці пухлини можуть розвиватися і переходити в IV клас (вторинний гліобластома).
- Потерпають від одного з наступних генетично-спадкових захворювань : нейрофіброматоз, туберозний склероз, синдром фон Гіппеля-Ліндау, синдром Лі-Фраумені або синдром туркоту.
Багато пухлини головного мозку (наприклад, також медулобластома) пов'язані з цими рідкісними захворюваннями.
- Маючи попередній контакт з SV40, HHV-6 (або вірус герпесу людини 6 ) і віруси цитомегаловірусу . Деякі дослідники вважають, що ці інфекційні агенти, як тільки вони досягають клітини мозку, заважають циклу реплікації останнього і починають пухлинний процес, характерний для гліобластоми.
Це цікава гіпотеза, але вона має бути додатково досліджена.
Малюнок: старість є фактором ризику для гліобластоми. Виконуйте роботу, протягом якої ви обробляєте ПВХ (полівінілхлоридні) матеріали щодня. Є кілька досліджень з цього питання, тому знайдене об'єднання може бути результатом випадковості і нічого іншого.
- Скоротивши малярію . Те ж саме стосується і трьох попередніх вірусів: є дані, які свідчать про взаємозв'язок, але це питання слід досліджувати далі.
- В минулому піддавалися іонізуючому випромінюванню . У зв'язку з цим дослідники мають суперечливі думки. Дійсно, деякі вважають, що немає ніяких послідовних відносин.
Симптоми та ускладнення
Симптоми і ознаки гліобластоми залежать від розміру і розташування пухлинної маси.
Загалом вони встановлюються дуже швидко і як тільки пухлина піднімається; однак у деяких випадках вони з'являються, коли хвороба досягла дуже прогресивної стадії.
Серед можливих проявів ми згадуємо:
- Головний біль
- Нудота і блювота, особливо вранці
- Епілептичні кризи
- Проблеми з пам'яттю (амнезія тощо). Вони зазвичай виникають, коли гліобластома перебуває в скроневій частці.
- Геміпарез, або частковий параліч тільки частини тіла. Це типовий симптом, коли пухлини головного мозку формуються на рівні лобової частки.
- Поведінкові зміни. Вони виникають при розміщенні пухлинної маси на лобовій частці.
- Зміни в здібностях думки
- Почуття запаморочення
- Втома і слабкість в одній частині тіла. Вони можуть бути наслідком залучення лобових і скроневих часток.
- Аномалії нервово-ендокринної системи. Вони зустрічаються у дітей, коли гліобластома утворюється поблизу гіпоталамуса, гіпофіза або епіфізарних ендокринних залоз.
ГОЛОВНІСТЬ, НАУЗА ТА ПОВЕДЕННЯ
Головний біль, нудота і блювота виникають через збільшення внутрішньочерепного (або внутрішньочерепного) тиску ; збільшення, яке може мати місце з двох причин:
- Оскільки зростаюча маса пухлини запобігає нормальному протіканню спинномозкової рідини (або ліквору).
- Тому що навколо пухлинної маси утворюється набряк.
Якщо важкий і впливає на шлуночки головного мозку, зміна потоку ліквору може визначити появу гідроцефалії .
Ускладнення
Гліобластома має високу інфільтративну силу. Насправді, з надзвичайною легкістю вона вторгається в сусідні області, досягає оболонок і / або дифундує свої власні клітини в спинномозкову рідину.
Він має дуже швидкий ріст і його наслідки руйнівні: без лікування смерть настає в середньому протягом 4 з половиною місяців, через набряк мозку і або зростає за всі межі внутрішньочерепного тиску .
Незважаючи на їх дуже високу злоякісність, гліобластоми рідко поширюються на інші частини тіла: загалом, вони діють виключно на рівні центральної нервової системи.
діагностика
Зіткнувшись з підозрою на гліобластому, лікарі починають діагностичні дослідження шляхом ретельного медичного огляду та аналізу сухожильних рефлексів .
Потім вони виконують очний тест і задають пацієнтові деякі питання, спрямовані на оцінку психічного стану і когнітивних здібностей (міркування, пам'ять і т.д.).
Нарешті, щоб розвіяти будь-які сумніви і дізнатися точне положення і точний розмір пухлини, вони вдаються до конкретних тестів, таких як:
- Ядерний магнітний резонанс
- КТ (або комп'ютеризована осьова томографія)
- Біопсія пухлини
- Поперекова пункція
ЦІЛЬ ПЕРЕВІРКИ ТА ТЕНДЕНЦІВ, ТЕСТИ ОЧІ І ОЦІНКА ПСИХІЧНО-КОГНІТИВНИХ
- Фізичний огляд полягає в аналізі симптомів і ознак, про які повідомляється або проявляється пацієнтом. Хоча це не дає ніяких певних даних, це може бути дуже корисним для розуміння типу патології на місці.
- Дослідження рефлексів сухожиль є тестом, який служить для оцінки наявності або відсутності нервово-м'язових і координаційних розладів.
- Через очний тест лікар спостерігає за зоровим нервом і аналізує його залучення.
- Оцінка психічного статусу і когнітивних здібностей здійснюється з наміром зрозуміти, в якій області центральної нервової системи може розвинутися новоутворення. Наприклад, виявлення розладів пам'яті, як правило, свідчить про неврологічну проблему, розташовану в скроневих частках, а не в тім'яних частках тощо.
ЯДЕРНИЙ МАГНІТНИЙ РЕЗОНАНС (RMN) ТА TAC
Ядерний магнітний резонанс ( ЯМР ) є безболісним діагностичним тестом, який дозволяє візуалізувати внутрішні структури організму людини без використання іонізуючого випромінювання (рентгенівські промені).
Принцип його дії досить складний і заснований на створенні магнітних полів, які випромінюють сигнали, здатні перетворюватися на зображення детектором.
Магнітний резонанс енцефалону і мозкової речовини забезпечують задовільний вигляд цих двох відсіків. Проте в деяких випадках для поліпшення якості візуалізації може бути необхідно ввести контрастну рідину на венозний рівень. У таких ситуаціях тест стає мінімально інвазивним, оскільки контрастна рідина (або середовище) може мати побічні ефекти.
Класичний ядерний магнітний резонанс триває близько 30-40 хвилин.
КТ - це діагностична процедура, яка використовує іонізуюче випромінювання для створення високо деталізованого тривимірного зображення внутрішніх органів тіла.
Хоча він і є безболісним, він вважається інвазивним через вплив рентгенівських променів (NB: чиї дози жодним чином не є незначними порівняно з нормальною рентгенограмою). Крім того, як і МРТ, для покращення якості дисплея може знадобитися використання контрастної речовини - не без можливих побічних ефектів.
Класична КТ займає близько 30-40 хвилин.
При РМН і КТ гліобластома може з'являтися як область, що характеризується геморагічними ураженнями і оточена набряком.
Обидві ситуації (особливо перша) також можуть виникати під час інфаркту або абсцесу мозку ; тому завжди доцільно досліджувати ситуацію з іншими діагностичними тестами.
біопсія
Біопсія пухлини складається з збору та гістологічного аналізу зразка клітин з неопластичної маси в лабораторії. Це найбільш підходящий тест, якщо ви хочете повернутися до типу пухлини, її точної природи (доброякісної або злоякісної) і до її точного ступеня.
У випадку гліобластоми, відбір проб зазвичай відбувається під час КТ - це дозволяє отримати дуже точну збірку і вимагає невеликої, але делікатної хірургії голови.
Як виглядає пухлина?
При гістологічному лабораторному дослідженні гліобластома містить кісти, заповнені мінералами, відкладеннями кальцію, кровоносними судинами і різними типами аномальних клітин.
Зокрема, судинний апарат сильно розвинений, тому що він повинен підтримувати дуже послідовну пухлинну масу, що складається з численних клітин.
LUMBAR PUNCTURE
Поперекова пункція полягає в зборі спинномозкової рідини і в її аналізі в лабораторії.
Для видалення ліквору використовують голку, яку лікар вставляє між поперековими хребцями L3-L4 або L4-L5. На місці вставки явно проводиться ін'єкція місцевого анестетика.
Виконання люмбальної пункції може бути дуже значним, оскільки в лікворі можуть бути деякі неопластичні клітини та / або явні ознаки плеоцитозу (тобто незвичайне збільшення лейкоцитів у спинномозковій рідині).
лікування
Значна агресивність і висока злоякісність гліобластоми роблять його пухлиною, яку важко вилікувати .
Найбільш розповсюджена терапія складається з хірургічної операції з видалення пухлинної маси з подальшою променевою терапією і, іноді, також хіміотерапією .
Крім того, на додаток до цих процедур, лікарі також створили симптоматичне лікування, яке спрямоване на зниження певних симптомів (таких як епілепсія і головний біль).
хірургія
Хірургічне видалення гліобластоми є дуже складною і небезпечною операцією, принаймні з двох причин:
- Для великої кількості клітин, що складають гліобластоми . Оскільки неможливо видалити всі неопластичні клітини, хірург не може нічого, крім того, усунути більшу частину пухлини, а потім покладатися на інші види лікування.
Повна невидалення пухлини є причиною того, що протягом короткого часу гліобластома знову з'являється знову.
- Для інфільтрації потужність пухлинних мас . Гліобластоми з клітинами вклинюються в здорові оточуючі тканини, що робить їх неможливим. Насправді, щоб виключити групу ракових клітин, розсіяних у здоровій зоні, цю саму здорову область необхідно видалити. Однак це неможливо, оскільки кожна область центральної нервової системи має свою функцію, яку не можна ігнорувати. Наприклад, усунення здорової тканини мозку може призвести до втрати деяких фундаментальних когнітивних функцій у пацієнта.
Крім того, недоступне положення пухлинної маси може ще більше ускладнити операцію. Насправді, якщо гліобластома знаходиться в незручному положенні, важкодоступна хірурга, її видалення ускладнене (якщо не неможливе).
Статистично доведено, що пацієнти, у яких глиобластома майже повністю видалена, живуть довше, ніж пацієнти, у яких маса пухлини лише частково видалена.
Тому, коли операція можлива, добре це робити.
радіотерапія
Променева терапія пухлини є методом лікування, що базується на використанні високоенергетичного іонізуючого випромінювання з метою знищення неопластичних клітин.
У випадку гліобластоми він приймається у двох різних ситуаціях:
- Після завершення операції . Метою є усунення неопластичних клітин, які хірург не зміг видалити.
- Коли пухлина хірургічно не знімається . У цих ситуаціях радіотерапія стає першим і найважливішим лікувальним лікуванням.
ХІМІОТЕРАПІЯ
Хіміотерапія полягає у введенні препаратів, здатних знищувати всі швидкозростаючі клітини, включаючи ракові.
Ефективність хіміотерапії у випадку гліобластоми була предметом численних наукових обговорень і все ще викликає кілька сумнівів. Насправді більшість лікарів і дослідників вважають, що застосування хіміотерапевтичних препаратів, у поєднанні з променевою терапією, не значно покращує виживання пацієнтів. Більше того, дослідження, які доводять протилежне, мало і стосуються лише одного лікарського засобу, зокрема: темозоломіду .
| Побічні ефекти променевої терапії та хіміотерапії. | |
Основні побічні ефекти променевої терапії | Основні побічні ефекти хіміотерапії |
стомлення сверблячий Випадання волосся | нудота блювота Випадання волосся Почуття втоми Вразливість до інфекцій |
СИМПТОМАТИЧНІ ЛІКУВАННЯ
Щоб усунути проблему епілепсії, лікарі зазвичай вдаються до протисудомних засобів . Антиконвульсантом є лікарський засіб, здатний пригнічувати (або обмежувати) судоми, викликані епілептичним нападком.
Кортикостероїди корисні з-за головного болю і набряків, які створює пухлина навколо себе; ці препарати є потужними протизапальними засобами, які при тривалому застосуванні та / або в неправильних дозах можуть викликати серйозні побічні ефекти (остеопороз, ожиріння, розлад шлунка, гіпертонія, агітація, порушення сну і т.д.).
прогноз
На жаль, гліобластома - це пухлина, яка, навіть якщо вона найкраще лікується, майже завжди призводить до смерті.
Швидкість, з якою вона діє, є вражаючою і для її реалізації достатньо проаналізувати такі цифри:
- За відсутності будь-якого типу лікування, середня тривалість життя становить близько 17 тижнів, або 4 з половиною місяців, що обговорювалися раніше.
- Тільки з променевою терапією тривалість життя продовжується з 17 тижнів до 30 тижнів (NB: це завжди середнє значення).
- Якщо хірургічно видалена пухлина і проводиться радіотерапія, тривалість життя становить від трохи менше року до 14-15 місяців.
Лише 6 випадків з 100 виживають неймовірно ще 5 років.
Пізній діагноз і дуже старший вік пацієнтів сприяють подальшому погіршенню прогнозу гліобластоми.
