Що таке Chenodeoxycholic кислота Sigma-Tau - Chenodeoxycholic кислота використовується?
Chenodeoxycholic кислота сигма-тау є лікарський засіб, що містить діючу речовину chenodeoxycholic кислоти. Це "первинна жовчна кислота", яка є однією з основних складових жовчі (рідина, що виробляється печінкою, що сприяє перетравленню жирів).
Cенодезоксихолевая кислота сигма-тау застосовується при лікуванні дорослих і дітей від одного місячного віку з цереброендинозним ксантоматозом. Ці пацієнти не здатні виробляти первинну жовчнокислому ценодезоксихолевую кислоту в достатніх кількостях внаслідок генетичних аномалій, які викликають відсутність печінкового ферменту стерол 27-гідроксилази. Коли відсутні первинні жовчні кислоти, тіло замість цього виробляє аномальні жовчні кислоти та інші речовини, які накопичуються по всьому тілу, завдаючи шкоди.
Оскільки кількість пацієнтів з цим станом є низькою, захворювання вважається «рідкісним», а сигма-тау «Chenodeoxycholic acid» позначається як «сирота-лікарська сирота» (лікарський засіб, що застосовується при рідкісних захворюваннях) 16 грудня 2014 року. "гібридна медицина".
Це означає, що він подібний до "референтного ліки", що містить той же активний інгредієнт. Довідковий препарат для сигма-тау Chenodeoxycholic кислоти - Xenbilox. Однак, Xenbilox відрізняється від Chenodeoxycholic acid sigma-tau тим, що він дозволений для різного застосування (для розчинення холестеринових жовчних каменів).
Як застосовується Chenodeoxycholic кислота Sigma-Tau - Chenodeoxycholic кислота?
Сигма-тау з хенодеоксихолевою кислотою можна отримати тільки за рецептом. Лікування слід ініціювати і контролювати лікарем, який має досвід в лікуванні цереброендінозного ксантоматозу або інших захворювань, пов'язаних з виробництвом первинних жовчних кислот.
Сигма-тау (Chenodeoxycholic acid sigma-tau) доступний у вигляді капсул (250 мг), які потрібно приймати 3 рази на день приблизно в один і той же час кожен день. Добова доза визначається і коригується під час лікування для кожного пацієнта відповідно до віку, функції печінки та рівня жовчних кислот у крові та сечі. Для маленьких дітей і дітей, які не можуть проковтнути капсули, вміст останнього може бути змішаний з 8, 4% розчином бікарбонату натрію для утворення рідини.
Для отримання додаткової інформації див.
Як працює Chenodeoxycholic кислота Sigma-Tau - Chenodeoxycholic кислота?
Ценодезоксихолевая кислота є однією з основних первинних жовчних кислот, що виробляються печінкою. Ценодезоксихолевая кислота, що міститься в цьому препараті, замінює ту, що відсутній у пацієнта. Це допомагає зменшити виробництво аномальних речовин і сприяє нормальній активності жовчі в травній системі, тим самим полегшуючи симптоми захворювання.
Яка користь від Chenodeoxycholic кислоти Sigma-Tau - Chenodeoxycholic кислоти показані під час навчання?
Сигма-тау з хенодезоксихолевої кислотою аналізували в дослідженні, в якому досліджували записи 35 хворих на церебротендіназний ксантоматоз, які отримували цінодезоксихолеву кислоту протягом 9 років. З 23 пацієнтів, у яких були доступні рівні жовчної кислоти, всі вони мали зниження рівня (в середньому 56-69 мкмоль / л). З 14 пацієнтів, у яких були виділені рівні жовчних кислот у сечі, 79% (11 з 14) мали знижений рівень в останньому аналізі. Більшість пацієнтів також продемонстрували поліпшення симптомів захворювання: всі повідомляли про поліпшення діареї, у 89% пацієнтів спостерігалося поліпшення розумових здібностей, у 60% пацієнтів спостерігалося поліпшення рухливості, тоді як 85% виявили покращення в рухливості, а 85% - 77% хворих виявили психічне поліпшення на основі двох різних балів.
Які ризики пов'язані з Chenodeoxycholic кислотою Sigma-Tau - Chenodeoxycholic кислота?
Побічні ефекти, що спостерігаються при сигма-тау Chenodeoxycholic кислоти, є запором і аномальними значеннями тесту на печінку; однак, з наявних даних їх частота не може бути достовірно оцінена. Вони були легкою та помірною по тяжкості і не були довговічними.
Список обмежень див.
Чому Chenodeoxycholic кислота Sigma-Tau - Chenodeoxycholic кислота була схвалена?
Ченодезоксихолеву кислоту застосовують у лікуванні церебротендінозного ксантоматозу близько 40 років, хоча він не був дозволений для такого застосування. Однак, враховуючи рідкість захворювання, наявні дані про застосування цього препарату все ще обмежені. Проте дослідження показали, що ліки благотворно впливають на пацієнтів і не мають суттєвих побічних ефектів. Таким чином, Комітет Агентства з лікарських препаратів для лікування людини (CHMP) вирішив, що переваги сигма-тау Chenodeoxycholic acid є більшими, ніж його ризики, і рекомендував, щоб вони були схвалені для використання в ЄС.
Сигма-тау з цинодезоксихолевой кислотою було дозволено в "виняткових обставинах", оскільки не вдалося отримати повну інформацію про нього через рідкість захворювання. Щорічно Європейське агентство з лікарських засобів перегляне нову доступну інформацію, і це резюме буде відповідно оновлено.
Яка інформація все ще очікується для синомату Chenodeoxycholic acid?
Оскільки Chenodeoxycholic кислота сигма-тау була дозволена в виняткових обставинах, компанія, яка продає це буде створити реєстр для моніторингу його переваг і безпеки.
Які заходи вживаються для забезпечення безпечного та ефективного використання Chenodeoxycholic кислоти Sigma-Tau - Chenodeoxycholic кислота?
Рекомендації та запобіжні заходи, які повинні дотримуватися фахівцями з охорони здоров'я та пацієнтами для безпечного та ефективного використання сигма-тау Chenodeoxycholic acid, були включені до короткого опису характеристик препарату та в упаковці.
Додаткова інформація про Chenodeoxycholic кислоту Sigma-Tau - Chenodeoxycholic кислоти
Повний опис EPAR Chenodeoxycholic acid sigma-tau див. На веб-сайті Агентства: ema.europa.eu/Find medicine / Медикаменти для людини / Європейські звіти про державну оцінку. Для отримання додаткової інформації про лікування сигма-тау Chenodeoxycholic acid, прочитайте вказівку на упаковку (також частину EPAR) або зв'яжіться зі своїм лікарем або фармацевтом.
Короткий висновок Комітету з лікарських засобів-сиріт, пов'язаних з сигма-тау Chenodeoxycholic acid, можна знайти на веб-сайті Агентства: ema.europa.eu/Find medicine / Медикаменти для людини / Призначення рідкісних захворювань.
