Що таке фавізм?
Фавізм - це генетична аномалія, яка вражає деякі ферменти, що містяться в еритроцитах. Відомий ще з давніх-давен як "хвороба боба", ця хвороба, як видно з самого слова, тягне за собою абсолютну необхідність уникнути вживання фави бобів та інших харчових продуктів, таких як горох і вербена, деякі ліки і конкретні речовини.
Причини фавізму
Споживання певних продуктів і речовин може пригнічувати фермент G6DP, викликаючи серйозні наслідки для організму, включаючи гострий гемоліз з жовтяницею.
Термін "фавізм", однак, є неправильним, оскільки у деяких людей клінічна гемолітична реакція також може відбуватися незалежно від споживання бобів і гороху.
Однак у більшості випадків постраждалі люди не можуть їсти ці бобові; крім того, інші речовини не можуть бути взяті або вдихані, такі як нафталін і деякі лікарські засоби, такі як анальгетики, антипіретики, протималярійні засоби, саліцилати, певні хіміотерапевтичні засоби, хінідин, метиленовий синій тощо, які можуть посилювати раніше існуючі стани.
Дефіцит ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, як ми бачили, є причиною, що викликає гострий гемоліз з жовтяницею. Фактично відома роль цього ферменту як захисного фактора еритроцитів від окислення.
Зазначені вище препарати і речовини змінюють окисний баланс, діючи як прооксиданти.
Симптоми та ускладнення
Дізнатися більше: Симптоми Favismo
Суб'єкт, який страждає favism, через 12-48 годин від прийому гороху, фави або окремих препаратів, показує жовтуватий колір обличчя, який іноді має тенденцію до зеленого кольору, очні склости з'являються інтенсивно жовті, темна сеча. Якщо фавізм проявляється у важкій формі, то у суб'єкта може виникнути серцево-судинний колапс: жовтяниця викликана високою концентрацією білірубіну в крові, катаболічним (відхідним) продуктом гемоглобіну, що міститься в еритроцитах. Якщо жовтяниця прогресує, хвороба може перерости в найбільш важку форму кернікерусу (білірубінової енцефалопатії: білірубін відкладається в мозку, що призводить до пошкодження мозку і можливої розумової відсталості).
Крім того, гемолітична анемія може виникати не тільки в результаті прийому заборонених речовин при цьому захворюванні, але і внаслідок пневмонії, вірусного гепатиту, малярії та діабетичного кетоацидозу.
Існують різні форми фавізму, і відповідно до важливості, ВООЗ (Всесвітня організація охорони здоров'я) розрізняє п'ять рівнів:
- перші два виражають важкий дефіцит (хронічна гемолітична анемія / гостра ниркова недостатність і періодичний гемоліз),
- третій являє собою незначний дефіцит (гемоліз виявляється тільки при контакті з окислювальними речовинами - боби, горох, анальгетичні препарати, нафталін тощо), \ t
- останні два не викликають небезпечного клінічного ефекту.
падіння
Хвороба боба передається спадковою з Х-хромосомою (як рецесивна ознака, пов'язана з Х-статевою хромосомою): з цієї причини самці більш уражені, ніж жінки, які є звичайно здоровими носіями.
Дефіцит ферменту G6DP є одним з найбільш частих дефіцитів ферментів у світі, враховуючи, що він вражає близько 400 мільйонів людей: 20% постраждалих від африканської раси, хоча також широко поширені в Греції, Африці, Азії та Сардинії., Слід, однак, пам'ятати, що в більшості випадків фавізм залишається безсимптомним (він не має наслідків для організму).
Лікування та профілактика
Єдиним лікуванням є профілактика: уражені суб'єкти повинні скрупульозно утримуватися від прийому бобів і гороху, оскільки вони містять прооксидантні речовини в насінні (поруч і convicina); анальгетик, жарознижуючий, протималярійний, метиленовий синій, нафталін, сульфаніл, НПЗП та деякі антибіотики повинні бути заборонені.
Переливання крові, у разі гострого гемолітичного кризу, і діаліз для суб'єктів, що страждають нирковою недостатністю, є життєво важливими.
У деяких важких випадках єдиним рішенням може бути видалення селезінки: саме на рівні селезінки фактично руйнуються червоні кров'яні клітини.
Перед застосуванням будь-якого лікування необхідно проводити ретельну і ретельну діагностику захворювання: діагностичний тест шукає фермент глюкозо-6-фосфатдегідрогеназу всередині еритроцитів, виділяючи навіть найменші недоліки.
висновки
На жаль, можливими варіантами хвороби боба є так багато, і дослідження так мало поглиблені, що все ще існує явна стурбованість можливими продуктами, ліками та речовинами, які дійсно небезпечні для постраждалих суб'єктів: у деяких випадках майже здається, що тільки боби дійсно задіяні.
Згідно з деякими давніми легендами, фавізм також був пов'язаний з духовними факторами: здається, що боби були якимось чином пов'язані з Світом Мертвих і вважалися символом нечистоти і розкладання.
