загальність
ADEM, також відомий як гострий дисемінований енцефаломієліт, є неврологічним розладом, що характеризується запаленням головного і спинного мозку і процесом демієлінізації нервів центральної нервової системи і, іноді, периферичної нервової системи.
Швидше за все, ADEM є аутоімунним станом.
Типові симптоми ADEM включають: нудоту, блювання, ускладнення зору, сплутаність, сонливість, слабкість кінцівок, утруднення при ковтанні, схильність до падіння і судоми.
У найбільш передових і важких стадіях ADEM може призвести до коми.
Для правильного діагнозу фундаментальними тестами є: фізичне обстеження, історія хвороби, магнітно-резонансна томографія головного мозку та люмбальна пункція.
В даний час єдиними методами лікування, доступними пацієнтам ADEM, є: дві фармакологічні терапії, одна на основі кортикостероїдів і одна на основі імунодепресантів і протипухлинних препаратів, і, нарешті, плазмаферез.
Що таке ADEM?
ADEM, або дисемінований гострий енцефаломієліт, є аутоімунним неврологічним захворюванням, що характеризується запальним процесом, що включає мозковий і спинний мозок і демієлінізуючий процес нервів, що належать до центральної нервової системи, а іноді і нервової системи. периферійних .
епідеміологія
ADEM - дуже рідкісне захворювання; насправді рівень захворюваності дорівнює 8 випадкам на 1 млн. осіб на рік.
Це може статися в будь-якому віці, однак статистичні дослідження показали, що це стосується, головним чином, дітей і підлітків (NB: суб'єкти у віці від 5 до 8 років є найбільш зацікавленими).
ADEM впливає на чоловіків і жінок більш-менш однаково.
Його смертність становить 5%.
причини
Аутоімунні захворювання є особливими патологічними станами, що характеризуються перебільшеною і неправильною реакцією імунної системи . Насправді, у осіб з аутоімунним захворюванням, клітинні та глікопротеїнові елементи, які складають імунну систему, розпізнають деякі органи і / або тканини людського організму як сторонні і з цієї причини вони атакують їх; іншими словами, вони діють проти органів і / або тканин людського тіла, оскільки вони діють на вірусні, бактеріальні або грибкові агенти.
Агресія, яку виконує імунна система по відношенню до тіла, що підлягає захисту, передбачає більшу або меншу шкоду або зміну залучених органів і тканин.
У більшості випадків точні механізми, які ведуть імунну систему людини до організму, до якого вона повинна захищатися, викликаючи при цьому аутоімунне захворювання, неясні, якщо не невідомі.
У конкретному випадку ADEM відомо, що ініціюючим чи прихильним фактором є дуже часто попередня вірусна або бактеріальна інфекція або, рідше, попередня вакцинація . ADEM після вірусної або бактеріальної інфекції називається постінфекційним ADEM (або післяінфекційним гострим дисемінованим енцефаломієлітом ); ADEM після вакцинації замість цього приймає специфічну назву поствакцинального ADEM (або після вакцинованого гострого дисемінованого енцефаломієліту ).
ПОСТ-ІНФЕКЦІЙНИЙ ADEM
Постінфекційна ADEM вражає між 50 і 75% пацієнтів, отже, більшість клінічних випадків.
Віруси, які вважаються можливими тригерами ADEM, включають: вірус грипу, ентеровірус, вірус кору, вірус вітряної віспи, вірус паротиту, вірус краснухи, вірус Epstein Barr, Цитомегаловірус, вірус простого герпесу, вірус гепатиту А і вірус Коксакі.
Що стосується постінфекційної бактеріальної ADEM, то бактерії, які потенційно можуть викликати її: Mycoplasma pneumoniae, бета-гемолітичний стрептокок, бактерії роду Leptospira і Borrelia burgdorferi (бактерія, відповідальна за хворобу Лайма ).
ПОСТ-ВАКЦІНІЙ АДЕМ
Пост-вакцинна ADEM впливає лише на декількох пацієнтів; тому дуже рідко.
Серед вакцинацій, з яких може виходити ця особлива форма ADEM, вона виділяється:
- Вакцина проти сказу (тобто проти сказу) типу Semple, більше не використовується;
- Вакцини для гепатиту В, коклюшу, дифтерії, паротиту, кору, краснухи, пневмококової пневмонії, вітряної віспи, японського енцефаліту і поліомієліту.
Для уникнення поганих інтерпретацій слід підкреслити, що згадані вакцини залучені до появи ADEM лише в дуже рідкісних випадках; відмовитися від неї через страх перед ADEM піддає зацікавлену особу вищим ризикам для здоров'я і життя.
ПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯ
Зі спостереження за органами центральної нервової системи хворих ADEM виявилося, що запальні ураження в основному включають білу підкіркову і центральну речовину як півкуль головного мозку, мозочка, стовбура мозку, так і спинного мозку .
Симптоми, ознаки та ускладнення
Як правило, типові симптоми після інфекційного ADEM з'являються через 1-3 тижні після інфікування і складаються з:
- лихоманка;
- нудота;
- блювота;
- плутанина;
- Проблеми зору (наприклад, погіршення зору або подвійне бачення);
- сонливість;
- Слабкість в руках і / або ногах;
- Схильність до падіння;
- Труднощі при ковтанні;
- Судоми.
Що стосується класичних симптомів поствакцинального ADEM, вони з'являються через 1 - 3 місяці після вакцинації, що порушує, і складаються з:
- нудота;
- блювота;
- Труднощі зору (наприклад, погіршення зору або подвійне зір);
- плутанина;
- сонливість;
- Слабкість в руках і / або ногах;
- Труднощі при ковтанні;
- Схильність до падіння;
- Судоми.
ІНШІ СИМПТОМИ АДЕМ
На додаток до описаних вище симптомів, ADEM може бути відповідальним за: геміпарез, парапарез і параліч черепних нервів .
Ускладнення
На найбільш просунутих стадіях і без належної медичної допомоги, ADEM може призвести до коми .
діагностика
Для досягнення правильної діагностики ADEM основні:
- Об'єктивне обстеження ;
- Анамнез . Новина, яку вона може надати, є важливою для розуміння того, чи є ADEM постінфекційним або пост-вакциновим;
- Магнітно-резонансна томографія головного мозку Це дозволяє побачити наслідки запальних процесів на білій речовині;
- Поперекова пункція з подальшим аналізом спинномозкової рідини . Цей тест дозволяє відрізнити ADEM від найбільш відомого і загального розсіяного склерозу, симптоми якого значною мірою перекриваються.
терапія
Доступність методів лікування ADEM дійсно невелика, оскільки до цих пір інвестиції, спрямовані на пошук адекватних методів лікування та нових терапевтичних засобів, завжди були дуже обмеженими.
В даний час єдиними методами лікування, доступними для пацієнтів ADEM, є: медикаментозна терапія на основі кортикостероїдів, друга медикаментозна терапія на основі імунодепресантів і протипухлинних препаратів і, нарешті, плазмаферез .
КОРТИКОСТЕРІДНА ТЕРАПІЯ
Кортикостероїди є потужними протизапальними засобами або лікарськими засобами, що впливають на запальні процеси.
Їх тривале або необережне використання може мати серйозні наслідки для здоров'я організму людини і призводити, наприклад, до появи: остеопорозу, діабету, катаракти або ожиріння.
У присутності ADEM, застосування кортикостероїдів є першою лінією лікування .
Спочатку дана терапія відбувається внутрішньовенно і передбачає високі фармакологічні дози; Серед найбільш використовуваних кортикостероїдів у цій фазі є метилпреднізолон і дексаметазон .
Тому після 3-6 тижнів введення препарату стає пероральним і передбачає низькі дози преднізолону .
Згідно з деякими статистичними дослідженнями, пацієнти, які використовують метилпреднізолон, отримають кращі переваги в порівнянні з пацієнтами, які використовують дексаметазон.
| Короткий виклад можливої терапії у випадку ADEM | |
кортикостероїди |
|
імунодепресанти |
|
Протиракові препарати |
|
плазмаферез | Це дозволяє видалити частину імунних клітин, відповідальних за запальний стан. |
прогноз
Згідно з різними медичними дослідженнями, прогноз у випадку ADEM:
- В більшості випадків (навіть більше 70% хворих) він сприятливий, з відновленням неврологічних функцій, які можуть бути повними або напівповними. Напівфабрикати означають, що все ще існують деякі інваліди, рухові (наприклад, атаксия або геміпарез) та / або когнітивні порушення (наприклад, короткочасна амнезія або втрата уваги);
- Це дуже несприятливо для принаймні 5%, відсоток, що дорівнює смертності.
Справа в тому, що негативність прогнозу у випадку ADEM залежить значною мірою від відсутності лікування кортикостероїдами .
Як фінальна цифра, слід зазначити, що діти з ADEM мають більші надії насолоджуватися сприятливим прогнозом, ніж дорослі.
