Пов'язані статті: Феохромоцитома
визначення
Феохромоцитома - це катехоламін-секретуюча пухлина, яка розвивається з клітин хромаффіну, зазвичай розташованих в наднирниках. До основних секретуються катехоламінів відносяться, в різних пропорціях, норадреналін, адреналін і допамін, які визначають різні фізіологічні ефекти в залежності від стимульованого периферичного рецептора.
Близько 90% феохромоцитоми розташовані на рівні медуллярної надниркової залози, але можуть виникнути з будь-якого ядра хромаффіну клітин, що випливають з нейроектодерми; ці ядра присутні в інших частинах тіла (каротидний гломус, параганглія, пов'язана з симпатичною нервовою системою, біфуркація черевної аорти, задні медіастинальні ганглії і т.д.).
Феохромоцитома часто є спорадичною, однак є деякі генетичні порушення, які сприяють його початку (наприклад, MEN 2A і 2B). Пухлина також може розвиватися у пацієнтів з нейрофіброматозом 1 типу (хвороба фон Реклінгхаузена) і може бути пов'язана з карциномою нирок, як і при хворобі фон Гіпель-Ліндау.
Феохромоцитоми, розташовані в медуллурі надниркових залоз, однаково вражають обох статей і можуть виникати в будь-якому віці, хоча пік захворюваності становить від 20 до 50 років.
Феохромоцитома - це загалом доброякісна пухлина зі змінними розмірами (середній розмір неопластической маси коливається в діаметрі від 5 до 6 см). Приблизно у 10% випадків це, навпаки, злоякісна; ця еволюція частіше зустрічається при пухлинах надниркових залоз, у сімейних і жіночих статях.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- аритмія
- Ретростернальне горіння
- прискорене серцебиття
- диспное
- глюкозурии
- резистентність до інсуліну
- гіперглікемія
- гіпергідроз
- гиперрефлексия
- гіпертонія
- Ортостатична гіпотензія
- Livedo Reticularis
- Біль у животі
- Головний біль
- marasma
- нудота
- блідість
- парестезія
- Втрата ваги
- запор
- Strie rubre
- Холодне потовиділення
- тахікардія
- тахіпное
- поштовхи
- запаморочення
- Розмиті зору
- блювота
Подальші показання
Клінічні прояви в основному обумовлені типом секреції та кількістю вироблених катехоламінів.
Переважним ознакою феохромоцитроми є артеріальна гіпертензія, яка може бути стабільною на високих значеннях або з'являтися епізодичним (пароксизмальним) способом. Пароксизмальні напади можуть бути викликані пальпацією пухлини, змінами в положенні, абдомінальною компресією та емоційною травмою.
Гіпертонія, асоційована з феохромоцитомою, стійка до загальних антигіпертензивних препаратів і часто супроводжується серцево-судинними проявами, такими як тахікардія, сильний головний біль, холодний піт і блідість.
Симптоматика також включає ортостатичну гіпотензію, запаморочення, погіршення зору, тахіпное, серцебиття, нудоту, блювоту, епігастральгію, задишку, парестезії та запори. Крім того, феохромоцитома може призвести до підвищення резистентності до інсуліну, цукрового діабету та серцевих аритмій.
Діагноз феохромоцитоми заснований на демонстрації підвищеної продукції катехоламінів. Цього можна досягти за допомогою дозування катехоламінів та їх метаболітів у крові та сечі. Фізичне обстеження, за винятком полегшення гіпертензії, зазвичай є нормальним. Методи візуалізації, особливо комп'ютерної томографії та магнітно-резонансної томографії, допомагають виявити пухлину.
Лікування феохромоцитоми полягає, де це можливо, у видаленні пухлинної маси. Проте операції повинна передувати медикаментозна терапія, спрямована на стабілізацію серцево-судинного стану пацієнта.
