визначення
Первинний біліарний цироз - хронічне аутоімунне захворювання печінки, яке характеризується прогресуючим руйнуванням жовчних проток, які протікають всередині печінки.
Пошкодження внутрішньопечінкових жовчних проток призводить до зниження утворення і секреції жовчі (холестазу). З плином часу, як запалення протоки поширюється на печінку, що викликає його загоєння (фіброз) і постійне пошкодження, цироз печінки і печінкова недостатність.
Ініціююча подія, яка індукує імунологічний напад Т-лімфоцитів на жовчні шляхи, невідома, хоча, ймовірно, викликана інфекційним або токсичним агентом і підтримується генетичними факторами. Первинний біліарний цироз печінки, загалом, пов'язаний з іншими аутоімунними захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит, синдром Шегрена і аутоімунний тиреоїдит.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- асцит
- астенія
- Збільшуються трансамінази
- Сухість у роті
- Камені в нирках
- Набряклі щиколотки
- Colaluria
- пронос
- Жовта діарея
- Барабанні пальці
- Біль у верхній частині живота
- Я зрозуміла
- гіперхолестеринемія
- Портальна гіпертензія
- жовтяниця
- Жовтий язик
- остеопороз
- сверблячий
- Сухість очей
- спленомегалія
- стеаторея
- ксантелазма
- ксантоми
Подальші показання
На ранніх стадіях захворювання близько половини пацієнтів не мають симптомів; решта скаржиться замість свербіння, втоми, сухості в роті і кон'юнктиви. Інші початкові прояви включають біль у правому верхньому черевному квадранті, збільшення обсягу печінки, спленомегалії та жовтяниці (з пожовтінням шкіри та склери, білою частиною ока).
У міру прогресування захворювання з'являються діарея і жирний стілець, що пов'язано зі зменшенням виробництва жовчі, що знижує абсорбцію жиру. Також біліарна елімінація холестерину зазнає змін, тому вона слідує за збільшенням рівнів в крові. З цієї причини відбувається відкладення ліпідів в шкірі, особливо навколо повік (ксантелаз).
Нарешті, у найбільш просунутій фазі первинного біліарного цирозу з'являються ускладнення застій жовчі (у тому числі мальабсорбція ліпідів, недостатнє харчування та остеопороз) і цироз печінки (портальна гіпертензія, асцит, варикозні корешки стравоходу тощо).
При наявності первинного біліарного цирозу лабораторні дослідження виявляють аномалії печінкового біохімічного профілю і, що характерно, наявність антимітохондріальних антитіл у сироватці. Холангіографія та біопсія печінки необхідні для діагностичного підтвердження та постановки.
Лікування спрямоване на уповільнення еволюції захворювання і передбачає використання урсодезоксихолевої кислоти. Для пацієнтів з печінковою недостатністю можна розглядати трансплантацію печінки.
