загальність
Довгий QT, або синдром довгого QT, є рідкісним станом серця, що призводить до збільшення часу деполяризації / реполяризації шлуночків. Іншими словами, ті, хто страждає від синдрому довгого QT, мають серце, шлуночки якого тривають довше, ніж зазвичай, щоб розслабитися після першого скорочення, і підготуватися до наступного скорочення.
Довгий QT може бути спадковим або придбаним станом.
При наявності, типові симптоми складаються з: непритомності, серцебиття і епізодів епілепсії.
Діагностичне обстеження, що дозволяє виявити його, є електрокардіограмою: назва «довгий QT» пов'язана з певною характеристикою електрокардіографічного сліду.
Терапія змінюється залежно від того, чи є довгий QT спадковим або придбаним.
Анатомо-функціональний нагадування серця
Серце - нерівний орган, який можна розділити на чотири порожнини (праве передсердя, ліве передсердя, правий шлуночок і лівий шлуночок) і складається з дуже конкретної м'язової тканини: міокарда .
Особливістю міокарда є його здатність генерувати і автономно проводити нервові імпульси для скорочення передсердь і шлуночків .
Джерело цих імпульсів, які можна порівняти з електричними сигналами, знаходиться на рівні правого передсердя серця і називається вузлом передсердної синуса .
Передсердний синусовий вузол має завдання сканування правої частоти скорочення серця ( частота серцевих скорочень ) таким чином, щоб гарантувати нормальний серцевий ритм.
Нормальна частота серцевих скорочень також відома як синусовий ритм .
Щоб досягти найкращого результату в його скоротливої дії, вузол передсердного синуса використовує деякі сортувальні центри для електричних імпульсів. Ці центри є атріовентрикулярним вузлом, пучком Його і волокнами Пуркіньє, які разом утворюють, разом з вузлом передсердно-синусового вузла, так звану електричну провідникову систему серця .
Малюнок: в системі електропровідності серця, вузол передсердного синуса становить основний центр п'єдесталу (маркер, оскільки він сканує частоту серцевих скорочень); з іншого боку, атріовентрикулярний вузол, зв'язок His і волокна Пуркіньє являють собою вторинні центри маркерів, оскільки вони залежать від вузла передсердного синуса.
Що таке довгий QT?
Довгий QT, або синдром довгого QT, є рідкісним серцевим станом, яке виникає внаслідок аномальної провідності електричних сигналів вздовж міокарда і може призвести до виникнення порушень серцевого ритму ( аритмії ).
ПОХОДЖЕННЯ ІМ
Лікарі придумали термін "довгий QT" стосовно конкретного аспекту електрокардіографічного відстеження людей з синдромом довгого QT (див. Розділ, присвячений діагностиці).
причини
Атріуми і шлуночки серця укладалися в різний час.
Після кожного скорочення - явища, яке фізіологи називають деполяризацією - їм потрібен певний час для реагування на інше скорочення. За цей час м'язові волокна, які складають передсердя і шлуночки, розслабляються.
Якщо в фізіології скорочення відоме як деполяризація, то релаксація називається реполяризацією .
У здорових людей з точки зору серця деполяризація і реполяризація передсердь і шлуночків відбуваються з певним терміном, і цей час є еталоном, який вказує на нормальність.
Люди з довгим QT представляють зміни цього часу: у цьому випадку процес деполяризації / реполяризації шлуночків займає більше часу, ніж потрібно, тому він відстає від нормального.
Можливою причиною порушень ритму у осіб з тривалим QT є саме ця затримка в деполяризації / реполяризації шлуночків.
ЩО ТАКЕ ЗАТРИМУЄ В РЕПОЛАРИЗАЦІ: ІНФОРМАЦІЯ ПРО ФІЗІОЛОГІЮ
Приміщення: м'язові клітини міокарда мають невеликі пори на їх мембрані, звані іонними каналами, які дозволяють проходити іони натрію, кальцію і калію.
Перехід цих іонів зсередини назовні клітини і навпаки дозволяє скоротити і розслабити м'язові волокна.
Фізіологи давно вивчали, що таке клітинний механізм, який визначає затримку деполяризації / реполяризації шлуночків і виділили дві можливі альтернативні причини:
- У більшості випадків затримка є наслідком несправності іонних каналів для калію .
- У невеликій кількості випадків затримка є наслідком несправності натрієвих каналів .
QT LONG HEREDITARY
Численні наукові дослідження показали, що тривалий QT зазвичай є спадковим станом, який передається від одного з двох батьків потомству (дітям).
Згідно з цими дослідженнями, гени, що беруть участь у спадковій передачі довгого QT, становитимуть 17, тоді як можливі мутації (тобто зміни геному) становитимуть близько ста.
Гени, відповідальні за спадковий довгий QT, мають завдання синтезувати білки, що входять до складу іонних каналів, на основі м'язових клітин міокарда.
У світлі цього, читач може зрозуміти, чому мутація цих генів викликає несправність каналів, які несуть калій або натрій.
Дослідники виділили дві форми спадкового довгого QT:
- Синдром Романо Уорда . Це найпоширеніша спадкова форма.
- Синдром Джервеля та Ланге Нільсена .
Цікавість: 75% випадків тривалого синдрому QT слідують мутаціям у 3 з 17 генів, що беруть участь у виникненні спадкового стану захворювання.
QT LONG ACQUIRED
Довгий QT може також бути придбаним станом, тобто розвинутим протягом усього життя, через деякий ініціюючий фактор.
У разі тривалого синдрому QT тригерами придбаної форми захворювання є серія лікарських засобів (більше 75), у тому числі:
- антибіотики
- Антидепресанти і антипсихотики
- антигістамінні
- діуретики
- Ліки для підтримки нормального ритму серця
- Лікарські засоби для зниження рівня холестерину в крові (препарати, що знижують рівень холестерину)
- Ліки для діабету
Лікарі та фахівці в області фізіології серця вважають, що люди з придбаним довгим QT мають серце, схильне, від народження, до розвитку вищезгаданого стану, після застосування перерахованих препаратів.
Більш того, це пояснює, чому не всі особи, які приймають вищевказані лікарські засоби, розвивають синдром довгого QT.
ФАКТОРИ РИЗИКУ
Вони являють собою довгий фактор ризику QT:
- Факт наявності однієї або декількох родичів першої ступені з успадкованою формою стану.
- Прийом одного або декількох з тих препаратів, які можуть викликати придбаний довгий QT.
- Наявність змін в крові в рівнях калію та інших іонів.
епідеміологія
Згідно з деякими статистичними дослідженнями, спадковий довгий QT є серцевим захворюванням, яке вражає одну людину кожні 2000 осіб .
Симптоми та ускладнення
Довгий QT може бути як безсимптомним (тобто без симптомів і очевидних ознак), так і симптоматичним .
При симптоматичному (меншість випадків) найбільш поширені прояви складаються з епізодів непритомності (або непритомності), серцебиття і епілептичних припадків.
Ці прояви, особливо синкоп, зазвичай з'являються без попередження.
ВІК СТРАХУВАННЯ ДОЛГОСЛОВНИХ QT
У суб'єктів з тривалим спадковим симптоматичним QT вік початку клінічних проявів значно варіює від суб'єкта до суб'єкта: у деяких випадках симптоми і ознаки з'являються через кілька тижнів після народження; в інших випадках, а не в дитинстві або в дорослому віці.
Багато людей з симптоматичною спадковою QT відчувають перші недуги близько 40 років. Причина цього досі неясна.
Ускладнення
Довгий QT може мати дві основні ускладнення, які складаються з:
- Так званий " наконечник ". Це аритмія, а точніше, шлуночкова тахікардія. Його присутність призводить до зниження кровотоку в мозок внаслідок важкого порушення серцевого скорочення.
- Початок фібриляції шлуночків . Це ще одна аритмія, дуже серйозна і яка глибоко змінює частоту серцевих скорочень. Шлуночкова фібриляція часто є причиною явища, відомого як раптова смерть .
КОГО ЗВЕРНУТИ ЛІКАРУ?
Вони повинні звернутися до лікаря:
- Ті, хто раптово відчувають епізоди непритомності, епілепсії і серцебиття.
- Ті, хто належить до сімей, де відбувається довгий QT.
діагностика
Під час діагностики тривалого QT важливим є як фізичне обстеження, так і анамнез (анамнез).
Однак для будь-якого остаточного висновку необхідно вдатися до електрокардіограми (ЕКГ), оскільки тільки цей діагностичний тест дозволяє уточнити будь-які сумніви або невизначеність.
ЗНАЧЕННЯ ЕЛЕКТРОКАРДІОГРАМИ
Електрокардіограма показує ритм і електричну активність серця, малюючи характерний малюнок на міліметровому папері.
Трасування ритму і електричної активності здорового серця має 5 відповідних елементів, які називаються хвилями, які повторюються з регулярністю. Хвилі ототожнюються великими літерами P, Q, R, S і T.
За допомогою малюнка, наведеного нижче, читач може зрозуміти, що таке розташування хвиль, і помітити, що між ними є певна відстань, ідентифікована з інтервалом терміну.
Довжина інтервалу на аркуші графічного паперу вказує тривалість цього інтервалу.
 |
| Стандартна тривалість інтервалів нормальної електрокардіограми: |
|
Важливо підкреслити, що збереження певної відстані між двома хвилями - отже, наявність завжди рівних інтервалів - є показником нормальності в серцебиття ; з іншого боку, надмірне подовження або скорочення тієї ж відстані вказує на певні зміни.
У цьому сенсі навіть зміна зовнішнього вигляду хвиль вказує на те, що серце функціонує ненормально.
Повертаючись потім до довгого QT, ЕКГ людини з цим станом серця має набагато довші інтервали QT, ніж видимі інтервали QT на електрокардіографічному малюнку здорового серця.
QT виражає час деполяризації і реполяризації шлуночків.
Тепер, якщо вірно, що довжина інтервалу вказує на його тривалість, інтервал QT довший за нормальний означає, що він триває довше, ніж зазвичай, і що процес деполяризації / реполяризації шлуночків відбувається повільніше, затримується.
Малюнок: типова електрокардіограма людини з тривалим QT. Інтервал QT людини із здоровим серцем триває від 0, 37 секунди до 0, 42 секунди. Інтервал QT людини з тривалим QT має тривалість більше 0, 42 секунди.
лікування
Спадкова тривала терапія QT передбачає введення деяких конкретних препаратів, а також, в деяких випадках, здійснення конкретних хірургічних процедур.
З іншого боку, придбане тривале лікування QT складається набагато більш тривіально при перериванні фармакологічного споживання, що викликає аномалію серця. Зрозуміло, що в таких ситуаціях, якщо пацієнт приймає більше ніж один потенційно відповідальний препарат, лікар повинен дослідити, який саме препарат викликає симптоми і не рекомендує їх використовувати.
Поради для людей з довгим QT:
- Не практикуйте спортивні контакти
- Не виконуйте особливо напружених фізичних вправ
- Уникайте стресових ситуацій
- Уникайте використання інструментів з дивовижними шумами (наприклад, будильники)
- Порадьтеся з лікарем, перш ніж приймати будь-які ліки
ПРЕПАРАТИ ТА ІНШІ ПРЕПАРАТИ, ЯКІ ПІДГОТОВЛЯЮТЬСЯ ДЛЯ ДОВГОВОГО ГІДНИЦЬКОГО QT
Спадкові довгі препарати QT включають бета-блокатори і мексилетин .
Крім того, якщо розлад впливає на іонні калієві канали, лікарі також призначають добавки калію.
ХІРУРГІЯ ДЛЯ ДОЛГОСЛОВНИХ QT
Можливі хірургічні втручання для успадкованого QT складаються з:
- Встановлення кардіостимулятора або імплантованого кардіовертерного дефібрилятора .
- Так звана ліва симпатична серцева денервація . Це дуже делікатна операція, яка передбачає видалення деяких нервових закінчень, здатних модифікувати частоту серцевих скорочень. Застосовується для зниження ризику раптової смерті.
прогноз
Прогноз варіюється від пацієнта до пацієнта. Для деяких, довгий QT є безсимптомним для життя.
Для інших суб'єктів він викликає серйозні симптоми і навіть смерть.
