Інтерстикеопатія - легеневе інтерстиціальне захворювання

загальність

Інтерстиціальне захворювання являє собою серйозну патологію легенів, що характеризується запальним процесом легеневого міжвузля, часто супроводжується його заміною рубцевою тканиною.

Причини інтерстиціального захворювання є численними і є показником, за допомогою якого лікарі розрізняють різні форми цього захворювання.

Типовим симптомом, що характеризує всі типи інтерстиціальних захворювань, є задишка або задишка.

На жаль, в більшості випадків інтерстиціальні захворювання є хронічними і необоротними патологічними станами. Лікування, фактично, має обмежені ефекти, зменшуючи тільки симптоми або уповільнюючи не більше, ніж прогресування захворювання.

Інтерстиціальне захворювання також відоме як інтерстиціальна хвороба легенів, дифузна інфільтративна пневмопатія, інтерстиціальна хвороба легенів або ІБС (з інтерстиціальної легеневої хвороби ).

Коротка посилання на легеневі альвеоли

Альвеоли, більш правильно називані легеневі альвеоли, - це дрібні порожнини легенів, в яких відбуваються зміни газу між кров'ю і атмосферою. Усередині альвеоли, по суті, кров збагачується киснем, що міститься в повітрі, що дихає, і "звільняється" від вуглекислого газу, викинутого тканинами, після їх обприскування.

Альвеоли знаходяться в кінці кожного термінального бронхіолу; термінальні бронхіоли знаходяться серед останніх гілок дихальних шляхів, які починаються з носових порожнин і продовжуються з носоглотки, глотки, гортані, трахеї, первинних бронхів, вторинних бронхів, третинних бронхів, бронхіол і, точно, термінальних бронхіол.

Малюнок: альвеоли являють собою невеликі повітряні камери, схожі на маленькі мішки. Вони розташовані на кінцях кінцевих бронхіол, тобто в кінцевих гілках бронхів.

Дихальні шляхи дідактично розділені на верхні дихальні шляхи (від носових порожнин до гортані) і в нижні дихальні шляхи (від гортані до альвеол).

Що таке інтерстиціальне захворювання?

Інтерстиціальне захворювання є медичним терміном, що використовується для позначення групи серйозних захворювань легень, що характеризується запаленням інтерстицію легенів і, часто, також його заміною рубцевою тканиною .

Легеневий інтерстицій - сполучна тканина, яка вставляється між альвеолами, гарантуючи їм підтримку, необхідну для газообміну. Насправді, альвеолярні кровоносні судини (ті, які дозволяють крові заряджатися киснем), альвеолярний епітелій, базальна мембрана і периваскулярні і перилімфатичні тканини «відпочивають» на легеневому інтерстицію.

Якщо вони не можуть розраховувати на здоровий легеневий інтерстик (наприклад, коли утворюється рубцева тканина), альвеоли не зможуть забезпечити належну оксигенацію крові, таким чином викликаючи появу респіраторних проблем.

СИНОНІМИ ІНТЕРСТИЗІОПАТІЇ

Слово інтерстикопатія буквально означає інтерстиціальну хворобу.

У нашому тілі є багато видів міжвузля, не тільки легеневий. Проте легеневий є найбільш відомим з патологічної точки зору, тому термін інтерстиціальна хвороба відразу згадує проблему в легенях.

При цьому інтерстиціальне захворювання також називається: інтерстиціальна хвороба легенів , інтерстиціальна хвороба легенів, інтерстиціальна хвороба легенів або дифузна інфільтративна пневмопатія,

ІНТЕРСТИЗІОПАТІЯ ТА ПУЛЬМОННОЇ ФІБРОЗИ

Інтерстикеопатія і фіброз легенів є двома досить схожими умовами. Взагалі, першою вважається прелюдія другого: коли інтерстиціальна хвороба легенів знаходиться на передовій стадії і представлена численними ділянками рубцевої тканини, лікарі вважають за краще говорити про фіброз легенів.

"Фіброз", "фіброзна тканина" та інші подібні слова є всі терміни, що відносяться до присутності рубцевої тканини.

причини

Загалом, коли пошкодження відбувається на рівні легеневого міжвузля, організм людини запускає спеціальну систему ремонту, яка забезпечує фіксацію ураження.

Інтерстиціальні захворювання виникають тоді, коли ця повторно стимульована відновлювальна система починає функціонувати неадекватно і, по-перше, розпалює пошкоджений легеневий порожнину і, пізніше, замінює її товстою рубцевою тканиною.

Все це, як ми вже говорили, викликає погіршення альвеолярної функції. Насправді, задіяні альвеоли, будучи оточені менш еластичною і більш об'ємною (або потовщеною) тканиною, більше не здатні ефективно "навантажувати" кров необхідним киснем.

ЩО МОЖУТЬ ВИКЛИКУВАТИ ФУНКЦІЮ СИСТЕМИ РЕМОНТУ?

Деякі фактори або обставини можуть визначити початок інтерстиціального захворювання. Найвідомішими є:

Тривалий вплив токсичних і забруднюючих речовин . Це спричиняє повторне пошкодження легенів до того, що система ремонту стає неефективною.
Токсичні речовини та забруднюючі речовини, що відповідають, є:

Порошок кремнезему . Для отримання додаткової інформації про це рекомендується звернутися до статті, присвяченої силікозу .
Азбестові волокна (або азбест ). Тривалий контакт з азбестом може викликати появу в цілому летального хворобливого стану, що називається азбестом .
Пшеничний порошок . Фермери дуже піддані.
Натомість деяких тварин, зокрема, птахів .

Променева терапія, що практикується під час лікування пухлини легені (раку легенів) або раку молочної залози (рак молочної залози). Поява рубцевої тканини може відбуватися навіть після багатьох місяців, якщо не років, від закінчення лікування променевою терапією. Тяжкість ураження (отже, ступінь рубцевої тканини) залежить від:

Тривалість променевої терапії . Чим довше це було, тим більше ймовірність того, що наслідки будуть суворими.
Кількість отриманого випромінювання . Деякі процедури променевої терапії можуть бути дуже короткими, але дуже інтенсивними з точки зору радіоактивного заряду.
Якщо разом з променевою терапією практикується хіміотерапія.
Попереднє існування інших легеневих проблем .

Приймаючи певні ліки . Інкриміновані ліки включають:

Деякі препарати хіміотерапії . Використовується для лікування пухлин (NB: вони впливають на швидко зростаючі клітини, такі як пухлини), можуть викликати численні пошкодження легенів. З цієї точки зору найнебезпечнішими хіміотерапевтами є метотрексат і циклофосфамід.
Деякі антиаритміки . Серед препаратів, що застосовуються для лікування серцевих аритмій, аміодарон і пропранолол виявилися шкідливими для здоров'я легеневого інтерстиціального простору.
Деякі антибіотики . Серед лікарських засобів для лікування бактеріальних інфекцій, пов'язаних з інтерстиціальним захворюванням, є: нітрофурантоїн, блеоміцин і сульфасалазин (або салазосульфапіридин).

Наявність аутоімунного захворювання . Люди з аутоімунними захворюваннями мають імунну систему, яка працює неправильно, атакуючи і пошкоджуючи (в деяких випадках навіть глибоко) здорові тканини і органи. Серед аутоімунних захворювань, пов'язаних з інтерстиціальним захворюванням, відносяться: \ t

Системний червоний вовчак
Ревматоїдний артрит
Саркоїдоз
Склеродермія

Деякі вірусні, бактеріальні або грибкові інфекції . Зміна легеневого міжвузля може відбуватися після появи: туберкульозу, атипової пневмонії (або мікоплазмової пневмонії), пневмонії пневмоцист, хламідії (індукованої Chlamydia trachomatis ) або інфекції респіраторно-синцитіального вірусу.
Лікарі визначають інфекційне захворювання, яке викликає інтерстиціальне захворювання, з терміном інтерстиціальної пневмонії .

ІДІОПАТИЧНА ІНТЕРСТІЯ

Існує багато випадків інтерстиціального захворювання, для яких неможливо визначити точну причину.

У цих ситуаціях також обговорюється ідіопатичне інтерстиціальне захворювання або ідіопатичне легеневе інтерстиціальне захворювання .

У медицині термін ідіопатичний, пов'язаний з назвою патології, вказує на те, що останній виник з невідомих або неідентифікованих причин.

Список ідіопатичних інтерстиціальних захворювань включає:

Ідіопатичний фіброз легень
Синдром Хаммана-Ріха
Синдром антисинтезу.

ФАКТОРИ РИЗИКУ

Аналіз численних клінічних випадків дозволив лікарям встановити перелік можливих факторів ризику розвитку інтерстиціальних захворювань.

До цього переліку факторів, що надають перевагу, належать:

Дорослий. Дорослі від середнього віку найбільше страждають від інтерстиціальних захворювань, хоча слід зазначити, що у дітей також може розвинутися інтерстиціальне захворювання легенів.
Неминуча робоча діяльність, в якій вплив токсичних речовин і забруднюючих речовин, здатних завдати шкоди міжвузля легенів. Шахтарі, фермери, будівельники, гончарі та ін.
Дим сигарет. Дослідники відзначають, що інтерстиціальні захворювання дуже поширені у паління, тому вони вважають, що між курінням сигарет і інтерстиціальними захворюваннями легенів може існувати зв'язок (ще не науково доведена).
Попередні радіотерапії та / або хіміотерапії з вищенаведених причин.
Киснева терапія. Якщо пролонгована і при неправильних дозах, вона, здається, сприяє деяких захворювань легенів, включаючи інтерстиціальні захворювання.
Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба. Дослідники спостерігали, що люди з хронічним рефлюксом кислоти частіше розвивають інтерстиціальне захворювання.

Симптоми та ускладнення

Найбільш поширеним симптомом інтерстиціальних захворювань є задишка (або задишка ).

Загалом, цей розлад погіршується з часом: від легкого до раннього, стає дуже очевидним і обмежує для пацієнта, в просунутій стадії.

Іншим досить частим клінічним проявом (але все ж менше, ніж задишка) є сухий кашель ( сухий кашель ).

Тимчасові інтерфейси та хронічні інтерстиції

У більшості випадків інтерстиціальні захворювання - хронічні і незворотні захворювання, оскільки вони підтримуються постійною зміною легеневого інтерстицію.

Однак рідко вони можуть бути також тимчасовими умовами, в яких інтерстиціальне ушкодження є незначним і потенційно оборотним (якщо правильно лікувати).

Типово, хронічні та незворотні інтерстиціальні захворювання є такими, які виникають внаслідок тривалого впливу токсичних / забруднюючих речовин або тих, що виникають у зв'язку з аутоімунними захворюваннями; в той час як інтерстиціальні захворювання загалом тимчасового характеру викликані інфекційними вірусними, бактеріальними або грибковими захворюваннями (так звана інтерстиціальна пневмонія).

З симптоматичної точки зору, тимчасові інтерстиціальні захворювання відрізняються від хронічних через швидкість, з якою з'являються симптоми: якщо в другий задишка потребує місяців або років, щоб стати більш і більш вираженими, в першу чергу вона може зробити свій вигляд протягом декількох годин або днів.

КОЛИ ДЛЯ ВІДПОВІДАЛІ ДО ЛІКУ

При перших респіраторних захворюваннях люди, які усвідомлюють приналежність до категорії ризику інтерстиціального захворювання, повинні негайно звернутися до свого лікаря для поглиблення ситуації.

Що стосується хронічних і необоротних захворювань, як і більшості інтерстиціальних захворювань, варто пам'ятати, що чим раніше вони виявляються, тим менше їх негативний вплив на здоров'я.

Навпаки, пізня діагностика може бути причиною багатьох ускладнень.

Ускладнення

Тривала ситуація легеневого інтерстиціального захворювання може призвести до виникнення серйозних ускладнень, таких як легенева гіпертензія, легеневе серце та дихальна недостатність.

Поглиблення на ускладненнях

Легенева гіпертензія - це патологічний стан, при якому відбувається тривале підвищення артеріального тиску усередині легеневих артерій (тобто артеріальних судин, які переносять у легкі кров з низьким вмістом кисню) і правої порожнини серця.

При наявності інтерстиціального захворювання підвищення тиску залежить від стиснення, яке рубцева тканина надає на альвеолах і на малих альвеолярних судинах (або альвеолярних капілярах). Легенева гіпертензія - дуже серйозна проблема, яка з часом погіршується і може призвести до смерті.

Легеневе серце - дуже серйозна хвороба серця, викликана легеневою гіпертензією і характеризується морфологічною зміною (розширення і, іноді, потовщення її стін) правого шлуночка серця (НБ: правий шлуночок - це скоротлива порожнина серця). які перекачують кров в артерії, спрямовані в легені, або в легеневі артерії). Початок легеневого серця зазвичай призводить до погіршення задишки.

Нарешті, респіраторна недостатність є важким хворобливим станом, при наявності яких спостерігаються виражені порушення дихання і дуже погана оксигенація крові (гіпоксемія). Як правило, він являє собою заключну стадію інтерстиціальних захворювань.

діагностика

Діагностична процедура для виявлення інтерстиціального захворювання вимагає достатньої кількості іспитів і тестів.

Зазвичай він починається з ретельного фізичного обстеження і продовжується з діагностичних тестів і з іншими для оцінки функції легень; тому вона закінчується легеневою біопсією, яка є дещо інвазивною, але також дуже надійною і точною у своїх результатах.

ЦІЛЬ ДОСЛІДЖЕННЯ

Під час фізичного обстеження лікар відвідує пацієнта, маючи симптоми, описані останнім, і аускультативно обстежуючи груди стетоскопом.

ДІАГНОСТИКА ЗОБРАЖЕНЬ

При підозрі на наявність інтерстиціальних захворювань діагностичні візуальні тести, як правило, передбачаються: рентгенографія грудної клітки ( RX-thorax ), КТ (або комп'ютерна осьова томографія ) та ехокардіограма .

RX-грудна клітка і КТ використовують іонізуюче випромінювання для повідомлення, на пластині, про основні анатомічні структури грудної клітки (серце, легені тощо). Між цими двома способами TAC забезпечує зображення найвищої якості; з іншого боку, однак, він піддає пацієнта більш високі дози шкідливого випромінювання.

Ехокардіограма - ультразвукове дослідження, яке показує серце і дозволяє проаналізувати його стан здоров'я. Лікарі використовують їх, коли вони бояться, що стан, відомий як легеневе серце, було встановлено.

ТЕСТ НА ОЦІНЮВАННЯ ФУНКЦІЙНОСТІ? ЛЕГКИХ

Випробуваннями для оцінки легеневої функції є: спірометрія, оксиметрия і стрес-тест.

Швидка, практична і безболісна, спірометрія вимірює здатність легень до вдиху і видиху; крім того, він надає інформацію про прохідність (або відкриття) легеневих дихальних шляхів.

Оксиметрія - це вимірювання насичення киснем у крові. Як простий і безпосередній, так і спірометрія, для її виконання потрібен прилад, що називається оксиметром, який наносять на палець або на одну з двох вушних часток.

Нарешті, тест на вправу складається з запису того, як змінюється ритм серця, артеріальний тиск і дихання пацієнта, а останній практикує більш-менш інтенсивну фізичну активність.

БІОЛОПСЬКА БІЛОВА

Біопсія легенів складається з взяття і аналізу в лабораторії невеликого зразка легеневої тканини, що надається пацієнтом.

Зняття коштів можна здійснити за допомогою:

Бронхоскопія . Вона передбачає використання інструменту, що називається бронхоскопом; іноді вибірка може бути недостатньою за розміром для відповідного аналізу.
Бронхоальвеолярний лаваж . Він також передбачає використання бронхоскопа, але з дещо різними модальностями. Взятий зразок може бути недостатнього розміру.
Хірургія . Це кривава і інвазивна процедура, але, з точки зору результатів, це діагностичний метод, який гарантує найбільшу кількість корисної інформації.

лікування

Можливості лікування залежать від форми інтерстиціального захворювання.

Насправді, хоча тимчасові інтерстиціальні захворювання (такі як інтерстиціальна пневмонія) піддаються лікуванню і оборотні, хронічні інтерстиціальні захворювання - це умови, з яких неможливо заживати і які часто мають тенденцію до поступового погіршення.

Отже, якщо для першого є лікування, яке дозволяє лікувати легеневий інтерстицій, то для останніх єдині існуючі терапії є симптоматичними (NB: симптоматичне означає, що вони покращують симптоматику і, іноді, також уповільнюють прогресування хвороби). ).

Більше того, раніше було встановлено, що при хронічних і незворотних інтерстиціальних захворюваннях зміна легеневого міжвузля є постійним.

Звертаючись до реальних методів лікування, що стосується тимчасових інтерстиціальних захворювань, існують спеціальні препарати, які борються з причиною і вирішують проблему; що стосується хронічних та незворотних інтерстиціальних захворювань, то існує можливість використання лікарських засобів, кисневої терапії, сеансів дихальної реабілітації та, в крайньому випадку, хірургічного втручання.

ПРЕПАРАТИ ДЛЯ ВРЕМЕННИХ ІНТЕРСТИЗАЦІЙ

Оскільки найбільш поширеними тимчасовими інтерстиціальними захворюваннями є інтерстиціальні пневмонії, у цій підрозділі ми будемо обговорювати виключно терапії, передбачені в цих умовах.

Якщо причиною захворювання є бактерія, лікарі повинні використовувати антибіотики, в даному випадку азитроміцин і левофлоксацин.

Якщо причиною є грибкова інфекція, лікування полягає у введенні протигрибкової препарату на основі триметоприму і сульфаметоксазолу.

Нарешті, якщо ініціюючим фактором є вірусна інфекція, очікується активне спостереження за інфекцією, очікуючи її спонтанного загоєння .

ФАРМАКОЛОГІЧНА ТЕРАПІЯ ДЛЯ ХРОНІЧНОГО ЗМІСТУ

Серед різноманітних лікарських засобів, що тестувалися до теперішнього часу при наявності хронічного інтерстиціального захворювання, єдиними, які довели свою ефективність у покращенні симптомів, є кортикостероїди та імунодепресанти .

Кортикостероїди є потужними протизапальними засобами, які при тривалому прийомі і при високих дозах можуть призвести до серйозних побічних ефектів (остеопороз, діабет, катаракта, ожиріння тощо).

Імунодепресанти, з іншого боку, особливо вказуються у випадку аутоімунних захворювань, оскільки вони знижують потужність імунної оборони (отже, також вони завдають шкоди здоровим тканинам). Однак зниження імунної системи сприяє появі інфекцій.

Препарати, що застосовуються при хронічному та незворотному інтерстиціальному захворюванні

кортикостероїди

преднизон

імунодепресанти

метотрексат

циклофосфамід

азатіоприн

пеницилламин

циклоспорин

Через їх побічних ефектів кортикостероїди та імунодепресанти зазвичай вводять тільки на ранній стадії або протягом короткого періоду часу.

OXYGEN THERAPY

Киснева терапія складається з введення кисню, використовуючи спеціальні інструменти (деякі також переносні). Застосовується тоді, коли необхідно збільшити кількість кисню в крові.

Завдяки кисневій терапії:

Дихання легше;
Зменшується можливість гіпоксемії (низький рівень кисню в крові);
Знижується артеріальний тиск у правому відсіку серця. Це запобігає деякі ускладнення, такі як легенева гіпертензія і легеневе серце;
Він покращує сон вночі, а отже і якість життя.

На жаль, киснева терапія не зупиняє утворення рубцевої тканини замість легеневого інтерстицію.

ДИТЯЧА РЕАБІЛІТАЦІЯ

Респіраторна реабілітація включає в себе ряд різних рухових вправ (велотренажери, сходи, сходи різної інтенсивності тощо), щоб поліпшити толерантність до зусиль і зменшити тяжкість задишки.

Як і киснева терапія, вона зменшує симптоми, але не зупиняє прогресування хронічного інтерстиціального захворювання.

ХІРУРГІЯ

Хірургічне лікування, яке лікарі можуть використати у випадку серйозного інтерстиціального захворювання, є трансплантацією легенів .

Ця процедура полягає в заміні хворого легкого (або самого хворого) на іншу здорову, що надходить від сумісного донора.

Враховуючи інвазивність, це терапевтичне рішення, яке лікарі використовують тільки в екстремальних випадках, тобто, коли всі інші терапії виявляються безплідними.

Як і будь-який трансплантат, можливість відмови від «нового» органу є конкретною.

ДЕЯКІ РЕКЛАМИ НА ЖИТТЯ

Для пацієнтів з легеневим інтерстиціальним захворюванням лікарі рекомендують:

Припиніть курити.
Уникайте пасивного куріння.
Зверніться до дієтолога і попросіть здорову дієту, пристосовану до їхніх потреб у здоров'ї.
Отримують щеплення від грипу і пневмонії, тому що це дві інфекції, які можуть погіршити симптоми.