визначення
Міастенія - це аутоімунна патологія хронічного типу, що характеризується зміною передачі скорочувальних сигналів, які нерви посилають на м'язи.
Більш детально ця патологія впливає на постсинаптичні холінергічні рецептори, розташовані в нервово-м'язовому переході.
причини
Оскільки це аутоімунне захворювання, міастенія викликається ненормальною реакцією імунної системи на певні частини тіла в одному організмі.
У разі міастенії, імунна система виробляє аутоантитіла проти ацетилхолінових рецепторів, розташованих у нервово-м'язовій пластині. Більш детально, антитіла зв'язуються з вищезазначеними рецепторами, блокуючи їх і таким чином запобігаючи зв'язування з ацетилхоліном.
Крім того, у деяких осіб виявляється, що в етіології міастенії гравіс є також залучення тимуса (залоза, присутня в грудній клітці, що бере участь у розвитку імунної системи). Однак точне з'єднання між тимусовою залозою і міастенією ще не було повністю уточнено.
симптоми
Зміна передачі скорочувальних сигналів - через блокування холінергічних рецепторів аутоантитілами - знижує здатність м'яза скорочуватися. Все це призводить до сильної слабкості і великого відчуття втоми при використанні добровільних м'язів.
У деяких випадках слабкість може бути локалізована лише до деяких м'язів, таких як очні м'язи (тому мова йде про очної міастенії); в інших випадках, однак, патологія може проявлятися більш узагальненим чином.
Залежно від м'язів, уражених хворобою, можуть виникати різні симптоми, включаючи: диплопію, погіршення зору, зниження повік, утруднення ковтання та жування, проблеми ходи, зміна міміки, дизартрія, задишка, респіраторний ацидоз і болі в спині.
Крім того, в деяких випадках можна спостерігати появу міастенічних криз. Ці кризи характеризуються залученням дихальних м'язів, які можуть поставити в небезпеку життя пацієнтів. Фактично міастенічна криза вимагає негайного лікування та госпіталізації пацієнта.
Інформація про міастенію Гравіс - Ліки для лікування міастенії Гравіс не має на меті замінити прямі відносини між медичним працівниками та пацієнтами. Завжди проконсультуйтеся з лікарем та / або фахівцем перед прийомом міастенії - препарату для лікування міастенії.
наркотики
На жаль, не існує реального засобу лікування міастенії, однак деякі види лікування можуть бути застосовані, щоб спробувати уповільнити перебіг захворювання.
Препаратами першого вибору, в даному випадку, є інгібітори холінестерази (особливий фермент, який виконує роботу по деградації ацетилхоліну). Лікар також може прийняти рішення про введення кортикостероїдів та імунодепресантів, щоб зменшити надмірну та аномальну реакцію імунної системи.
В інших випадках, однак, лікар може визнати за необхідне використовувати плазмаферез або хірургічне видалення тимуса.
Інгібітори холінестерази
Як уже згадувалося, лікування міастенією першої лінії полягає у введенні препаратів, що інгібують холінестеразу. Ці препарати, по суті, інгібуючи фермент, відповідальний за деградацію ацетилхоліну, посилюють - побічно - їх біодоступність і забезпечують, щоб він міг конкурувати з аутоантитілами для зв'язування з власними рецепторами, розташованими на нервово-м'язовому переході.
Серед найбільш використовуваних активних інгредієнтів нагадуємо:
- Неостигмін (Prostigmina ®): для лікування міастенії граніт, неостигмін доступний для перорального і парентерального введення.
При пероральному застосуванні дози неостигміну, що звичайно використовується, становить 150 мг, що вводиться в розділених дозах протягом 24 годин. У тому випадку, коли пероральне введення неможливе (наприклад, у випадку гострого міастенічного кризу), то неостигмін можна вводити внутрішньом'язово або підшкірно в дозі 0, 5 мг. Наступні дози, що вводяться парентерально, будуть встановлені лікарем відповідно до відповіді пацієнта на терапію. Однак, як можна швидше, слід повернутися до перорального прийому препарату.
- Піридостигмін (Mestinon ®, Pyridostigmine NRIM ®): піридостигмін також показаний для лікування міастенії і доступний у вигляді таблеток (тривале вивільнення і невиділення), придатних для перорального введення.
Доза піридостигміну, що звичайно використовується при лікуванні міастенії, становить 60-180 мг, що приймається 2-4 рази на день.
Точну кількість лікарського засобу та частоту введення препарату слід встановлювати лікарем на індивідуальній основі.
кортикостероїди
Кортикостероїди є потужними протизапальними препаратами, які можуть заважати реагуванню імунної системи і з цієї причини вони можуть бути корисні при лікуванні міастенії. Однак - через серйозні побічні ефекти, які вони можуть викликати - застосування кортикостероїдів повинно проводитися під жорстким контролем лікаря і, по можливості, не слід продовжувати протягом тривалого часу.
Серед активних інгредієнтів, які можна використовувати, згадаємо преднізон (Deltacortene ®). Цей препарат доступний для перорального введення. Зазвичай використовувані дози преднізону можуть варіювати від 5 мг до 15 мг активного інгредієнта на добу. Однак для кожного пацієнта лікар повинен встановити точне дозування ліків.
імунодепресанти
Імунодепресанти - як видно з самої назви - це ліки, які можуть пригнічувати імунну систему. Таким чином, при введенні цих препаратів аутоімунна реакція, що характеризує міастенію, може бути знижена і викликати проти холінергічних рецепторів на рівні нервово-м'язових переходів.
Серед різних типів імунодепресантів, які можна використовувати при лікуванні міастенії, ми згадуємо азатіоприн (Азафор ®, Азатіоприн Аспен ®, Азатіоприн Гексал ®). Азатіоприн доступний для перорального введення у вигляді таблеток. Як правило, використовувана початкова доза становить 1-3 мг / кг маси тіла на добу. Однак точна кількість введеного азатіоприну змінюється залежно від стану кожного пацієнта і в залежності від відповіді пацієнта на терапію, тому вона повинна бути встановлена лікарем на індивідуальній основі.
