загальність
Надпочечникова недостатність - це стан, при якому ендокринна активність надниркових залоз виявляється серйозним порушенням, аж до недостатнього по відношенню до потреб організму.
Наднирники - це дві невеликі залози, розташовані в жировій тканині, яка покриває верхню частину нирок; вони є необхідними для синтезу трьох гормональних класів, андрогенів (менш важливих, що супроводжуються гонадичним синтезом), глюкокортикоїдів (під впливом кортизолу) і мінералокортикоїдів (які володіють альдостероном).
симптоми
Дізнатися більше: Симптоми надниркової недостатності
Саме відсутність одного або декількох з цих гормональних класів визначає характерні симптоми надниркової недостатності; це стан зазвичай відбувається з гіпоглікемією, зневодненням, гіпотензією, запамороченням (особливо коли раптом встаєте з положення сидячи або лежачи) втрата ваги, плутанина, слабкість, нудота, діарея, підсмажування шкіри і надмірна потреба в солоній їжі.
Ці ж симптоми характерні і для хвороби Аддісона, яка не випадково є найпоширенішою причиною первинної надниркової недостатності.
Внаслідок відсутності андрогенів у жінок знижується лобкове і пахвове волосся, зменшується лібідо (сексуальне бажання)
Часто надниркова недостатність встановлюється поступово, з нюансами і повільно посилюючими симптомами, які роблять раннє розпізнавання захворювання дуже важким.
З іншого боку, клінічні прояви надниркової недостатності підкреслюються в умовах важкого стресу, такого як нещасний випадок або серйозна інфекція, аж до летального при відсутності адекватного лікування; в цих випадках ми говоримо про "кризу Аддісону" або гостру надниркову кризу.
причини
Первинна недостатність надниркових залоз
Примітивні форми надниркової недостатності обумовлені внутрішнім ураженням наднирників, який, незважаючи на підвищений рівень АКТГ, не дає адекватних рівнів кортизолу; в цих випадках говориться про хворобу Аддісона. Більшість епізодів (75-80%) підтримуються великим пошкодженням паренхіми наднирників на аутоімунній основі (аномальні антитіла, спрямовані проти клітин органів); у цих випадках гіпопуренізм дуже часто супроводжується іншими захворюваннями з аутоімунним патогенезом; Часто це асоціація з хронічним тиреоїдитом (хвороба Хашимото), цукровий діабет I типу, передчасна недостатність яєчників або з проблемами шкіри (алопеція і вітіліго). Інфекційна та, зокрема, туберкульозна етіологія є несуттєвою сьогодні порівняно з минулим, з більш високим рівнем захворюваності в країнах, що розвиваються. До інших причин примітивної надниркової недостатності належать пухлини надниркових залоз, метастази і кровотечі з надниркових залоз, амілоїдоз, гемохроматоз, порушення розвитку наднирників і різні типи інфекцій.
Недостатність вторинного наднира
Вторинні форми недостатності надниркових залоз обумовлені проблемою гіпофіза, розташованої на рівні маленької залози в підставі головного мозку і відповідальною, серед іншого, за контроль над адреналовою активністю через вивільнення адренокортикотропного гормону (АКТГ). Цей гормон діє як потужний стимул до активності надниркових залоз, який за його відсутності є дефіцитним, аж до того, що викликає гіпотрофію органу. Вторинні форми надниркової недостатності є набагато більш поширеними, ніж у випадках хвороби Аддісона; часто вони є тимчасовими, через різку відміну тривалої терапії кортизоном або до хірургічного видалення секретуючих пухлин АКТГ.
Рідше вторинна недостатність надниркових залоз пов'язана з пухлинами гіпофіза, променевою терапією, спрямованою на їх поразку, хірургічним видаленням залози або геморагічними або інфекційними процесами.
Принциповою відмінністю щодо симптоматичного рівня щодо первинних форм є відсутність підсмажування шкіри, враховуючи, що рівні АКТГ нижче норми. Крім того, клінічна симптоматика, як правило, є більш нюансовою, оскільки виробництво мінералоактивних гормонів (альдостерону) зберігається; однак, додаткові розлади можуть виникати через відсутність інших гормонів гіпофіза, з менструальними змінами, безпліддям, імпотенцією, затримкою пубертату і дефектом росту у дітей.
Третинна недостатність надпочечників
Нарешті, також можуть бути визнані рідкісні третинні форми надниркової недостатності; у цьому випадку проблема знаходиться на рівні гіпоталамуса, який не вивільняє достатній гормон CRH (який за нормальних умов стимулює гіпофіз виділяти АКТГ, див. малюнок).
діагностика
Діагноз надниркової недостатності ґрунтується на тестах крові та сечі, спрямованих на оцінку рівня гормонів (кортизолу, альдостерону, АКТГ і реніну), а також мінералів, таких як натрій і калій (альдостерон сприяє реабсорбції першого і виведення другий).
Сканування КТ і МРТ можна проводити для дослідження анатомії наднирників і гіпоталамо-гіпофізарного регіону.
Догляд та лікування
Див. Також: Ліки для лікування надниркової недостатності
Лікування надниркової недостатності є замісним і як таке, засноване на введенні синтетичних форм гормонів, що продукуються наднирковими залозами. Метою лікування є усунення симптомів гормонального дефіциту без індукції їх від надлишку, зберігаючи рівновагу, що захищає пацієнта від кризи Аддісон.
У примітивних формах (хвороба Аддісона) необхідно вводити як глюкоактивні, так і мінеральні препарати; останні не використовуються у вторинній та третинній формах, оскільки дефіцит АКТГ не впливає на синтез альдостерону (який замість цього контролюється системою ренін-ангіотензин). Дуже важливо, щоб терапія ніколи не була самостійно припиненою пацієнтом і що у разі стресових подій (хвороби, операції тощо), або коли оральне введення неможливе, дозу кортизону збільшують або замінюють на внутрішньом'язове або внутрішньовенне введення.
Лікування в більшості випадків триває все життя. При адекватній терапії та деяких дрібних запобіжних засобах люди з наднирковою недостатністю можуть вести нормально активний спосіб життя і користуватися такою ж тривалістю життя, як здорове населення.
Деякі форми надниркової недостатності, однак, визнають лікувальну причину: туберкульоз та інші інфекції, наприклад, можна лікувати спеціально; аналогічний аргумент, якщо область надниркових залоз не отримує достатньо крові або, навпаки, є місцем кровотечі.
Нарешті, в епізодах гострого надпочечникового кризу (Addisoninana krize) необхідне швидке введення гідрокортизону, глюкози і фізіологічного розчину внутрішньовенно.
