загальність
Термін "гемолітична анемія" використовується для позначення набору порушень крові, що характеризуються скороченням середньої тривалості життя циркулюючих еритроцитів і їх передчасним руйнуванням (екстраваскулярний та / або внутрішньосудинний гемоліз). Крім того, у разі гемолітичної анемії синтез нових червоних кров'яних клітин еритропоетичною системою недостатньо для компенсації їх втрати.
Типи гемолітичних анемій
Існує кілька форм гемолітичної анемії, які можна розділити на дві великі групи, залежно від типу причини, що викликає гемоліз. У зв'язку з цим можна виділити: гемолітичні анемії від внутрішньоглобулярних причин і гемолітичні анемії від екстраглобулярних причин.
Гемолітична анемія від внутрішньоглобулярних причин
Як можна здогадатися з такою ж назвою, ця форма гемолітичної анемії викликається внутріглобулярними дефектами, тобто внутрішніми змінами еритроцитів.
Аномалії, які викликають гемоліз, можуть бути генетичними або набутими, і можуть включати в себе метаболічні процеси, функції або клітинну мембрану, отже, структуру еритроцитів.
Серед форм гемолітичної анемії, що належать до цієї групи, нагадаємо:
- Дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази та фавізму;
- Спадковий сфероцитоз;
- Пароксизмальна нічна гемоглобінурія;
- Талассемии.
Гемолітична анемія від екстраглобулярних причин
При такій формі гемолітичної анемії гемоліз викликається причинами, зовнішніми по відношенню до еритроцитів, які в іншому випадку не будуть передчасно знищені.
Зовнішні зміни, які можуть викликати гемолітичну анемію, у свою чергу, можуть бути викликані:
- Порушення імунної системи;
- Інтоксикація сполуками або препаратами з гемолітичною активністю (мідь, свинець, дапсон, метилдопа, сульфаніламіди тощо);
- Інфекції, спричинені мікроорганізмами, які можуть викликати гемоліз через вивільнення токсинів (як це відбувається, наприклад, у разі альфа- і бета-гемолітичних стрептококів), або через інвазію і подальше руйнування еритроцитів, що здійснюються безпосередньо тим самим мікроорганізмом ( як це відбувається, наприклад, у випадку Plasmodium spp. та Bartonella spp.);
- Неопластичні захворювання (пухлини);
- Механічні пошкодження (травми).
Серед різних форм гемолітичної анемії, що належать до цієї групи, ми згадуємо аутоімунні гемолітичні анемії.
діагностика
Діагноз гемолітичної анемії, а також перша оцінка симптомів, представлених пацієнтом, проводиться лікарем за допомогою спеціальних діагностичних і лабораторних тестів, включаючи мазок периферичної крові і аналізи крові для визначення рівні крові ретикулоцитів, непрямого білірубіну, лактатдегідрогенази (ЛДГ) і заліза, які збільшуються в разі гемолітичної анемії. Так само, при підозрі на гемолітичну анемію оцінюються також рівні гемоглобіну в крові, які у разі гемолізу зменшуються.
Після того, як діагноз гемолітичної анемії буде підтверджено, лікар проведе додаткові діагностичні тести, щоб визначити, яка форма вплинула на пацієнта. Серед цих тестів ми відзначаємо кількісний електрофорез гемоглобіну, проточну цитометрію і тест Кумбса.
симптоми
Симптоми гемолітичної анемії можуть змінюватися в залежності від причини, що викликає гемоліз (внутрішньоклітинний або екстраглобулярний), тому в залежності від форми анемії пацієнт страждає і залежно від того, відбувається гемоліз на внутрішньосудинному або позасудинному рівні.
Проте, серед найпоширеніших симптомів гемолітичної анемії ми згадуємо:
- астенія;
- адинамія;
- запаморочення;
- гіпотонія;
- озноб;
- лихоманка;
- блідість;
- Гемоглобінурія призводить до викиду червоної сечі.
Крім того, у більш важких випадках у пацієнтів може виникнути жовтяниця і спленомегалія.
лікування
Подібно до того, що було сказано про симптоматику гемолітичної анемії, її лікування також змінюється залежно від причини, що викликає гемоліз.
Наприклад, у разі гемолітичної анемії, викликаної лікарськими засобами, у багатьох випадках достатньо призупинити лікування активними компонентами, відповідальними за гемоліз.
У випадку гемолітичних анемій, викликаних патологіями (такими як пухлини) або мікроорганізмами, замість цього, вона зазвичай використовується з терапією, спрямованою на лікування первинної причини, яка відповідає саме за початок гемолізу.
Однак, як правило, фармакологічне лікування, яке може бути здійснено у разі гемолітичної анемії, передбачає введення:
- Кортикостероїдні препарати (такі як, наприклад, преднізон);
- Внутрішньовенні імуноглобуліни ;
- Імунодепресанти (такі як, наприклад, циклофосфамід або азатіоприн);
- Терапія хелатирующими агентами, для зв'язування надлишку заліза в крові (гиперсиреомия);
- Терапія на основі заліза (бойова терапія) здійснюється з метою компенсації втрати заліза, що зазвичай відбувається тільки при внутрішньосудинної анемії (тобто при гемолізі, що відбувається всередині кровоносних судин).
Нарешті, в деяких випадках може бути необхідним вдатися до переливання крові або операції з видалення селезінки (спленектомія).
У будь-якому випадку, лікар буде оцінювати, на індивідуальній основі, найбільш підходящу терапевтичну стратегію для лікування форми гемолітичної анемії, яка вражає кожного пацієнта, також залежно від стану здоров'я.
