загальність
Пемфігус - це серйозне аутоімунне захворювання, яке вражає шкіру та / або слизові оболонки; це бульозний дерматоз, що характеризується відшаруванням клітин епідермісу, що складають стратифікований епітелій (акантоліз). Pemphigus розвивається після взаємодії між ендогенними (генетичними) та екологічними факторами. Перебіг захворювання може бути підгострим або хронічно прогресивним.
симптоми
Дізнатися більше: Симптоми Pemphigus
Первинні ураження пемфігуса представлені надзвичайно крихкими бульбашками різних розмірів (від одного до декількох сантиметрів). Їх зміст ясний і схожий з сироваткою.
Бульозні ураження пемфігуса мають дві особливі клінічні особливості:
- вони виникають на нормальній шкірі, тому вони не пов'язані з явищем периклазового запалення;
- розтираючи здорову шкіру біля міхура пальцем, проявляється характерний відрив епідермісу, відомий як знак Нікольського . Ця реакція показує погіршення когезії, яка зазвичай існує між клітинами, що утворюють епідерміс.
Як правило, пухирі з'являються спочатку на рівні слизових оболонок (50% пацієнтів мають ураження порожнини рота), або вони можуть впливати на шкіру голови, обличчя, тулуб, пахвові шнури або пахові області. Поразки пемфігуса зазвичай з'являються на, очевидно, здоровій шкірі. Коли бульбашки розриваються, вони викликають початок болючих ерозій і деепітелізованих ділянок, які покриті струпами. Ці утворення залишаються хронічними, часто болючими, ураженнями за змінний період і можуть піддаватися інфекції. На будь-яку область стратифікованого плоского епітелію може впливати пемфігус (наприклад, ураження можуть впливати на ротоглотку і верхню частину стравоходу), але ступінь ураження шкіри і залучення слизової оболонки надзвичайно різноманітні.
Деякі ознаки і симптоми відрізняються залежно від клінічних варіантів:
- Pemphigus vulgaris і вегетативна пемфігус: впливають на остистий шар епідермісу. Ці форми характеризуються утворенням уражень на слизових оболонках, з болючими виразками і в шкірі, з млявими бульбашками (подібними до тих, що викликаються опіками), які легко розриваються і залишають ділянку низькорослих епідермісів на краях. Ураження можуть локалізуватися по всій поверхні тіла, але особливо в ділянках, що піддаються тертям, таких як пахви, пахові і статеві області. Ерозії порожнини рота частіше присутні.
- У pemphigus vulgaris, бульбашки з'являються спочатку на слизових оболонках, ламаються легко, покриваються струпами і мають тенденцію до усунення без рубців. Епідерміс легко відокремлюється від підстилаючих шарів (знак Нікольського), а біопсія зазвичай показує типову відшарування надрабальних епідермальних клітин.
- З іншого боку, у вегетативній пухлини звичайної, після розриву, бульбашки зайняті м'якими і виділяючими рослинами, обмеженими епітеліальним кордоном.
- Pemphigus foliaceus і pemphigus erythematosus: У pemphigus foliaceus і еритематозні ураження не зустрічаються в надбазальной області, а в поверхневих ділянках остистого шару і в гранульованому шарі.
- У pemphigus foliaceus з'являються плоскі, мляві, низько рідкі бульбашки, які не мають тенденції до розриву, а протікають разом. Як правило, pemphigus foliaceus не впливає на слизові оболонки: пухирі зазвичай починаються на обличчі і шкірі голови, а потім з'являються на грудях і спині. Травми, як правило, не болючі, але іноді можуть бути свербіж (коли пухирі покриваються струпами). Крім того, pemphigus foliaceus може імітувати псоріаз, висипання препарату або якусь форму дерматиту.
- Себорейна або еритематозна пемфігус має бульбашки, які розвиваються в жирні плоскокровні кірки, розташовані в типово себорейних ділянках і мають аспекти, подібні себорейному дерматиту і підгострому шкірному червоному вовчаку.
діагностика
Пемфігус не є безпосереднім діагнозом, оскільки він є рідкісним захворюванням, а наявність уражень недостатньо для визначення патології з впевненістю (оскільки поява бульбашок і хронічні виразки слизових оболонок можуть бути пов'язані з рядом інших станів). Діагноз «пемфігус» встановлюється на підставі гістопатологічних знахідок на ураженнях та методів імунофлуоресценції на сироватці або шкірі пацієнтів, які показують наявність аутоантитіл, спрямованих проти десмоголінів мембран кератиноцитів. Ці іспити також будуть досліджені за допомогою аналізів крові. Диференціальну діагностику необхідно проводити щодо інших хронічних виразкових уражень порожнини рота та інших бульозних дерматозів.
Клініко-анамнестичні дані
Клінічна історія хворого, наявність ознак фізичного обстеження, зовнішнього вигляду та поширення шкірних уражень тощо.
- Нікольський знак . Лікар натирає боковим ділянкою незміненої шкіри ватним тампоном або пальцем: у разі пемфігуса верхні шари шкіри легко відділяються відстороненням від глибоких після невеликого тиску.
- Знак Асбо-Гансен. Вона полягає в можливості розширення бульозного ураження пемфігуса шляхом натискання на бічну крайку, щоб продемонструвати його розширення.
Цитодиагностика Цанка і гістологічне дослідження
Цитодіагностичне обстеження Tzanck є швидким і легким для виконання діагностичним методом. Матеріал, що підлягає дослідженню, отримують шляхом декарбонізації ураження або зіскрібання на його основі. Зібраний зразок потім сканується на предметне скло, яке буде пофарбовано (зазвичай з травневим фарбуванням Грюнвальда Гімса або Райт) для дослідження світловою мікроскопією.
Цитодіагностичне дослідження Тзанка дозволяє отримати численні діагностичні показання, у тому числі:
- Акантолітичні клітини, типовий висновок пемфігуса: вони кератиноцити більше норми, подібні базальним, з великим центральним ядром і великою конденсованою базофільною цитоплазмою.
- Мозаїчне розташування кератиноцитів і поганий запальний інфільтрат.
- Вільні кератиноцити і деякі гематити.
Цей висновок дозволяє отримати швидку диференціальну діагностику між патологіями групи пемфігусів і реакціями, що характеризуються субэпидермальными бульбашками, такими як бульозний пемфігоїд і герпетиформний дерматит. Біопсія ураження шкіри може допомогти підтвердити діагноз: гістологічне дослідження (фарбування гематоксилін-еозином) дозволяє охарактеризувати рівень шкірного походження міхура і його розташування.
Наприклад:
- Pemphigus foliaceus : бульбашки, що виникають поверхнево, на рівні зернистого шару;
- Pemphigus vulgaris : ураження, що виникають на рівні глибокого епідермісу, над базальним шаром.
Пряма і непряма імунофлуоресценція
Імунофлуоресценція є лабораторним методом, заснованим на використанні антиімуноглобулінових імунних сироваток, мічених флуоресцентними речовинами, які дозволяють їх виявляти спеціальними УФ-джерелами мікроскопів.
- Пошук циркулюючих аутоантитіл (непряма імунофлуоресценція) : відомий субстрат (наприклад: шкіра людини або мавпа стравоходу) і поміщений в контакт з сироваткою пацієнта. Потім додають антитіла проти людського Ig, мічені флуоресцентним речовиною. Якщо сироватка пацієнта містить аутоантитіла, то наявність останнього буде виявлятися завдяки персистенції флуоресценції після елюції (тобто операцій промивання неімунологічних молекул). Непряма імунофлуоресценція дозволяє також виконувати корисні кількісні вимірювання шляхом титрування: титр антитіл може бути пов'язаний з тяжкістю захворювання і може також бути корисним для контролю клінічного перебігу у відповідь на терапію.
- Дослідження аутоантитіл тканин (пряма імунофлуоресценція) : біопсію проводять на рівні шкіри на перилезіі (або слизовій) і поміщають в контакт з анти-Ig сироваткою; якщо присутні аутоантитіла, то вони виявляться завдяки збереженню флуоресценції після елюції. Пряма імунофлуоресценція дозволяє виділити типову «чисту» (або вуличну) конструкцію, оскільки IgG розташовуються навколо кератиноцитів, в міжклітинних просторах.
- Аналізи крові. Серед діагностичних досліджень, які підтверджують пемфігус, нещодавно був введений тест ELISA, який дозволяє виявляти та ідентифікувати антитіла проти десмоглеїну, що присутні у зразку крові пацієнта (підвищення рівня в гострій фазі та зменшення залежність терапевтичного контролю від симптомів).
