причини
У більшості випадків аденоми гіпофіза виникають спонтанно, в тому сенсі, що вони не успадковуються. Гіпотеза, що лежить в основі початку новоутворення, полягає в втручанні деяких факторів росту, які можуть сприяти появі мутацій у клітинах, які вже генетично схильні.
симптоми
Симптоматика, очевидно, варіюється залежно від типу аденоми. Клінічна картина залежить від росту пухлинної маси, з місцевими симптомами, обумовленими компресією сусідніх структур, а також від здатності або не викликати зміни гіпофізарної функції (гіпопітуїтаризм, гормональна гіперсекреція або гіперсекретивний синдром). У багатьох випадках аденоми гіпофіза протікають безсимптомно і пацієнт не підозрює їх існування, настільки, що їх часто діагностують випадково.
Аденоми гіпофіза можуть викликати різні симптоми, залежно від декількох факторів:
- Гіпофізарна гіперфункція: активний гормон вивільняється в надмірній кількості в крові. Зазвичай пацієнти мають симптоми, пов'язані з дією гормону, із зміною делікатного гормонального балансу, який регулює функції нашого організму. Цей ефект, як правило, виробляють функціонуючі аденоми.
- Гіпофіза гіпофіза : може бути обумовлена компресією гіпофізарних структур, що прилягають до пухлинної маси (мас-ефект).
- Неврологічні ознаки (масова дія) : нефункціонуючі аденоми можуть залишатися тихими, поки вони не викликають проблем, зазвичай пов'язаних з розміром неопластической маси. Якщо вони ростуть в значній мірі, макроаденоми можуть стискати гіпофіз і структури, розташовані поблизу пухлини. Цей ефект може призвести до неврологічних розладів, порушення зору зору (якщо він стискає зорову хиазму, перетин зорових нервів, може навіть викликати втрату зору), або може стискати гіпофіз і викликати недостатність гіпофіза. Навіть функціонуючі аденоми можуть рости і досягати великих розмірів, викликаючи проблеми компресії на додаток до гормональних ефектів.
Симптоми, пов'язані з перевиробництвом гормонів
Аденоми, які виробляють гормони, визначають характерні клінічні картини.
- Аденома гіпофіза, що секретує пролактин (пролактинома). Він визначає збільшення рівня пролактину в кровообігу, викликаючи зміну нормальних рівнів статевих гормонів (естроген у жінок і тестостерон у чоловіків). У жінок пролактинома може викликати нерегулярність або втрату менструального циклу і аномальне виробництво молока (галакторея). У чоловіків підвищений рівень пролактину може знизити рівень тестостерону і викликати чоловічий гіпогонадизм, пов'язаний з еректильною дисфункцією, безпліддям і втратою статевого потягу. Інші ознаки і симптоми пролактиноми можуть включати: головний біль, порушення зору, втома і збільшення ваги. Див: гіперпролактинемія
- Аденома гіпофіза, що секретує ГР. Надмірне вироблення гормону росту (GH) викликає акромегалію у дорослих (зростання кісток черепа, рук і ніг, болі в суглобах, зміни зовнішнього вигляду внаслідок зростання кісткової тканини обличчя) або гігантизму у дітей (швидке зростання, більш високий зріст) порівняно з нормою і болями в суглобах).
- Аденома гіпофіза, що секретує АКТГ . Гормон АКТГ націлюється на надниркові залози, які у відповідь виробляють глюкокортикоїди. Надмірне виробництво гормону і, як наслідок, надлишок глюкокортикоїдів впливають на весь організм. Аденома, що секретує гіпофіза АКТГ, може викликати синдром Кушинга і симптоматику, яка включає: гіперглікемію внаслідок надмірної секреції кортизолу (може викликати цукровий діабет), збільшений об'єм живота, глибокі васкуляризовані розтяжки внаслідок сполучної дезінтеграції, і виробництво андрогенів наднирковими залозами у жінок (маскулінізація). Аденома, що секретує гіпофіз АКТГ, також може проявлятися з такими симптомами, як збільшення волосся на тілі, набряк обличчя, депресія і гіпертонія.
- Аденома гіпофіза, що секретує ТТГ . Надмірне вироблення гормону ТТГ діє на щитовидну залозу, викликаючи гіпертиреоз . Ці пухлини дуже рідкісні і з цієї причини вони часто плутаються з певними захворюваннями щитовидної залози. Секретирующая аденома гіпофіза ТТГ має симптоми, які залежать від перевиробництва тиреоїдних гормонів: тремору, швидкого серцевого ритму, втрати ваги, посилення апетиту, ускладнень сну і тривоги.
Симптоми, пов'язані з масовим ефектом (макроаденома)
Є місцеві симптоми, зумовлені компресією, що проявляється макроаденомою на сусідніх структурах. У більшості випадків головний біль (безперервний і стійкий до анальгетиків) і зорові симптоми з'являються внаслідок стиснення оптичних шляхів. Порушення зору, зокрема втрата периферичного зору, виникають, коли макроаденоми зростають вгору в порожнині головного мозку, стискаючи зорову хиазму, а погіршується зір (втрата гостроти зору), якщо макроаденома зростає вперед і стискає зоровий нерв.
При наявності дуже великих аденом також можуть з'являтися:
- Сонливість, слабкість, запаморочення і дезорієнтація;
- Нудота, блювота і ненавмисна втрата ваги;
- Втрата функції гіпофіза і гіпоталамічна дисфункція;
- Rinoliquorrea (інфільтрація і втрата CSF з носа);
- Параліч черепних нервів (через латеральне розширення пухлини);
- Обструктивна гідроцефалія;
- Тимчасової епілепсії (рідко);
- Апоплексія гіпофіза (геморагічний інфаркт).
Симптоми, пов'язані з гіпофізарної гіпофункцією
Коли маса пухлини стискає клітини гіпофіза, вона може поступово викликати недостатність гіпофіза ( гіпопітуїтаризм ).
Клінічна картина залежить від того, який гормон бере участь.
| Гормональна недостатність | Основні ефекти |
Зниження статевих гормонів, лютеїнізуючого гормону (ЛГ) і фолікулостимулюючого гормону (ФСГ) | У чоловіків: це може призвести до низького рівня тестостерону, викликаючи імпотенцію і зниження статевого потягу. У жінок: це може призвести до безпліддя (недостатність яєчників). |
Скорочення виробництва ТТГ | Гіпотиреоз. |
Скорочення виробництва АКТГ | Зниження продуктивності кортизолу і надниркової недостатності. Симптоми включають втому, низький кров'яний тиск, аномальний електролітний баланс. |
Зниження виробництва гормону росту (GH) | У дітей результатом є затримка росту. У дорослих, ефекти можуть бути тонкими, але можуть включати генералізовану втома, втрату тонусу і м'язову масу. |
Скорочення виробництва пролактину | рідкісні; виникає при важкій недостатності гіпофіза. |
