Статті по темі: Злоякісна гіпертермія
визначення
Злоякісна гіпертермія - лікарсько-генетичний синдром, що характеризується підвищенням небезпечної для життя температури тіла.
Цей патологічний стан, як правило, є вторинним по відношенню до гіперметаболічної реакції на одночасне введення деполяризуючого міорелаксанта (такого як сукцинілхолін) і потужного інгаляційного анестетика (галогеновані гази, такі як галотан, севофлуран і десфлуран). Рідко у людей це відбувається після вторинних фізичних навантажень до надмірних фізичних навантажень або нагрівання.
Злоякісна гіпертермія визнає генетичну схильність і успадковується як аутосомно-домінантна ознака. У більшості випадків причиною порушення є мутація, що включає рецептор рианодину (білок кальцієвого каналу саркоплазматичного ретикулума кістково-м'язового волокна), кодований в області q12-q13.2 хромосоми 19. Однак вони є Було виявлено більше 22 різних генетичних змін, залучених до синдрому.
У схильних пацієнтів механізм, що лежить в основі злоякісної гіпертермії, може бути пов'язаний з неконтрольованим збільшенням, викликаним анестетиком, витоку кальцію з саркоплазматичного ретикулума скелетної мускулатури.
В результаті, прискорюються біохімічні реакції, викликані кальцієм, що призводить до сильних м'язових скорочень і збільшення швидкості обміну речовин.
Злоякісна гіпертермія потенційно смертельна.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- Дихальний ацидоз
- аритмія
- кома
- гіперкапнія
- гіперкаліємія
- Hypocalcemia
- гіпоксія
- гострий некроз скелетних м'язів
- Жорсткість м'язів спини і шиї
- М'язові спазми
- тахікардія
- тахіпное
- Темна сеча
Подальші показання
У генетично схильних осіб виникає злоякісна гіпертермія під час анестезії (від 10 хвилин до декількох годин після одночасного введення летючого анестезуючого газу та деполяризуючого міорелаксанта) або в післяопераційний період (відразу після втручання).
Клінічна картина є змінною і залежить від комбінації лікарських засобів і схильності пацієнта.
До проявів відносяться ригідність м'язів (особливо в області верхньої щелепи), тахікардія, аритмії і тахіпное. Відзначається гіпертермія: температура тіла зазвичай вище або дорівнює 40 ° С, а іноді може бути надзвичайно високою (тобто> 43 ° С).
Типовими ознаками є також збільшення викиду вуглекислого газу (гіперкапнія) і споживання кисню (гіпоксемія).
Сеча може виявитися коричневою або відверто ематуристичною у разі рабдоміолізу (знищення багатьох м'язових волокон).
До можливих ускладнень злоякісної гіпертермії відносяться респіраторний і метаболічний ацидоз, гіперкаліємія (підвищений рівень калію в крові), гіпокальціємія, міоглобінурія і порушення згортання крові (зокрема, дисемінована внутрішньосудинна коагуляція).
Діагноз клінічний і заснований на in vitro виявленні скорочення м'язів на біопсії у відповідь на галотан, кофеїн та інші речовини.
Пацієнти з ризиком, на підставі сімейного анамнезу розладу або попередньої негативної реакції на загальну анестезію, можуть пройти генетичний тест, який оцінює можливу схильність до злоякісної гіпертермії.
У разі злоякісної гіпертермії лікування з високим пріоритетом полягає в швидкому охолодженні, щоб уникнути пошкодження центральної нервової системи і в підтримці заходів для корекції метаболічних порушень. У деяких пацієнтів інтубація трахеї та фармакологічна кома необхідні для контролю симптомів і забезпечення необхідної підтримки життєво важливих функцій.
Злоякісна гіпертермія має високу смертність і може не реагувати на терапію, навіть якщо вона встановлена рано і агресивно.
