Системний вовчак еритематозус

Що таке LES?

Термін lupus був історично використаний вперше для позначення ураження обличчя, яке, з певною уявою, вважалося подібним до того, що викликано укусом вовка.

LES ( Systemic Lupus Erythematosus ) - системне запальне захворювання, тобто поширюється на все тіло, яке проявляється в надзвичайно різноманітних клінічних картинах. Вона характеризується наявністю аутоантитіл, тобто антитіла, що перевертаються проти нормальних складових організму, подібно деяким компонентам тканин, зокрема клітинного ядра. Найбільш характерне аутоантитіло повертається проти ДНК.

Системний вовчак еритематозус впливає на людей всіх рас, має чітку перевагу для жіночої статі (8-9 разів частіше у жінок, ніж у чоловіків), і відбувається в дуже різному віці (від 0 до 76 років) з максимальним частоти від 10 до 40 років.

Insights

причини

Причини системного вовчакового еритематозу невідомі, але видно, що це залежить від декількох факторів (багатофакторних):

• Генетичні фактори : відоме певне знайомство з цим захворюванням.

• Екологічні фактори : приблизно у третини хворих появі системного вовчакового еритематозу або його загострення передує тривале вплив сонця або ультрафіолетових променів (ламп для засмаги).

• Наркотики : деякі препарати можуть викликати появу вовчакових подібних проявів (гідралазин, прокаїнамід, альфа-метилдопа, ПАС, антиконвульсанти і D-пеніциламін). Клінічна картина цих форм дуже схожа з клінічною, але менш вираженою вовчаком.

• Дія вірусів : важливу роль відіграють віруси (краснуха, параміксовірус) у появі системного вовчакового еритематозу.

• Роль статевих гормонів : той факт, що СКВ частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків, у 9 разів більше пов'язаний зі здатністю статевих гормонів модулювати імунну відповідь, з стимулюючим ефектом на початок аутоімунних захворювань, отже, і СКВ, жіночими статевими гормонами, особливо естрогенами, і інгібіторами чоловічих, особливо тестостероном.

Наявність різних типів аутоантитіл є головною ознакою системної вовчакової еритематози . Серед них дуже важливі ті, спрямовані проти складових клітинного ядра, які називаються антинуклеровими антитілами (ANA або ANF в абревіатурі). Ці аутоантитіла мають різні типи і реагують проти молекул, присутніх в ядрі, особливо ДНК, але також і проти білків ядра, званих гістонами. Існують також інші аутоантитіла, спрямовані проти речовин, що належать до цитоплазми клітин, особливо молекул РНК, і називаються антицитоплазматичними антитілами, і, нарешті, антитілами проти білків коагуляції, які називаються люпиковими антикоагулянтами, проти еритроцитів, лімфоцитів, тромбоцитів і проти специфічних молекул, що належать до різних органів (щитовидної залози, печінки, надниркових залоз, шлунка, м'язів).

Одного разу вважалося, що ці аутоантитіла можуть безпосередньо руйнувати свої мішені; Сьогодні, замість цього, було видно, що вони не здатні проникати у живі клітини, тому що вони блоковані зовнішньою мембраною. Однак вони зв'язуються з ДНК клітин, що утворюють структури, звані комплексним антигеном (представленим ДНК) - антитілом (яке є аутоантитілом ЛЕС). Ці комплекси можуть бути депоновані в різних ділянках, зокрема в нирках, викликаючи серйозні травми, які є основою симптомів системної вовчакової еритематози .