Статті по темі: Синдром Шегрена
визначення
Синдром Шегрена - системне запальне захворювання. Це хронічне аутоімунне захворювання, що характеризується руйнуванням різних екзокринних залоз (слинних, слізних та інших), опосередкованих Т-лімфоцитами (CD4 +) і деякими В-клітинами, що слідує за прогресуючою дисфункцією залоз.
Точна етіологія невідома, однак синдром Шегрена, схоже, пов'язаний з генетичною схильністю. Крім того, він може виникати у пацієнтів, які страждають іншими аутоімунними захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит і системний червоний вовчак (SLE).
Найчастіші симптоми та ознаки *
- агевзія
- поганий запах з рота
- астенія
- Сухість у роті
- Горіння очей
- Горіння мовою
- Камені в нирках
- кон'юнктивіт
- Зменшення потовиділення
- дисфагія
- дисгевзія
- Біль під час статевого акту
- Біль у суглобах
- еозинофілія
- гепатит
- Пощипування в руках
- Поколювання в ногах
- Fotofobia
- глосит
- Сухе горло
- Збільшення привушної густини
- ангидроз
- розриває
- лейкопенія
- Надутий язик
- Чорна мова
- Червоний язик
- Livedo Reticularis
- парестезія
- Суха шкіра
- поліурія
- Вагінальний свербіж
- ревматизм
- Рот металевий смак
- Сухість носа
- Сухість очей
- Вагінальна сухість
- Синдром Рейно
- Нефротичний синдром
- кашель
- Крихкі нігті
- Перикардіальний випіт
Подальші показання
Характерні симптоми синдрому Шегрена часто виникають в очах і роті. Сухі очі (ксерофтальмія) можуть викликати роздратування і фоточутливість; у поширених випадках ці очні розлади можуть перерости в сухий кератокон'юнктивіт і кератит (запалення рогівки). З іншого боку, зниження секреції слини (ксеростомії) призводить до утруднення жування та ковтання їжі, зниження смаку та запаху, інфекції Candida та карієсу. Синдром Шегрена може також викликати втому, біль у суглобах, набряк привушних залоз і сухість шкіри, слизової оболонки носа і статевих органів.
Сухі дихальні шляхи можуть викликати кашель і ускладнення при бронхіті. Згодом можуть бути порушені інші органи і апарати, що прилягають до екзокринної залози або приєднані до неї (навіть якщо вони неправильно утворені залозистою тканиною). Наприклад, можуть бути залучені шлунково-кишковий тракт, нирки, суглоби, центральна і периферична нервова система. До позафланних проявів синдрому Шегрена належать парестезії, камені в нирках, васкуліт, лімфома, ниркова недостатність, хронічні гепатобіліарні захворювання (гепатит і первинний біліарний цироз) і панкреатит.
Діагноз заснований на конкретних критеріях, які демонструють залучення очей, рота і слинних залоз. Аутоімунну відповідь виявляють при пошуку аутоантитіл у сироватці пацієнта і при аналізі гістопатологічних знахідок.
Терапія синдрому Шегрена є симптоматичною і спочатку передбачає використання місцевих препаратів для сухості (наприклад, очні мастила). Лікування позагрудних проявів принципово залежить від залученого органу.
