загальність
Normoteso hydrocephalus є неврологічна патологія, яка в основному вражає людей похилого віку.
Цей стан характеризується накопиченням надмірної кількості спинномозкової рідини в шлуночках головного мозку, що є вторинним по відношенню до дисбалансу між виробництвом і реабсорбцією тієї ж рідини. Результатом є симптоми, дуже схожі на хвороби Альцгеймера. Normoteso hydrocephalus представляє себе, по суті, з прогресуючим порушенням когнітивних функцій, аж до деменції . На додаток до цих проявів, захворювання може викликати потенційно виснажливі ознаки і симптоми, такі як нетримання сечі і труднощі при ходьбі .
Точні причини виникнення нормальної гідроцефалії тиску поки невідомі. Іноді патологія виявляється вторинною по відношенню до важкої травми голови, ускладнень нейрохірургічних втручань, церебральних кровотеч або менінгіту.
Нормальна гідроцефалія піддається лікуванню, за умови, що вона ідентифікована в часі, з імплантацією шунта або періодичного рахіцентезу, для дренування спинномозкової рідини в надлишку з мозкових шлуночків. Раннє втручання збільшує шанси поліпшення клінічної картини.
які
Normoteso hydrocephalus (або ідіопатичний хронічна гідроцефалія) - це захворювання, яке в основному вражає людей старше 60 років. Це прогресуюче захворювання є причиною сильно виснажливої симптоматики.
З клінічної точки зору нормотензивна гідроцефалія визначається непропорційним збільшенням обсягу шлуночків головного мозку (природні порожнини мозку, що містять спинномозкову рідину).
Ця ситуація виникає, коли:
- Спинномозкова рідина (або ЦСФ) не здатна протікати через шлуночкова система;
- Кількість лікеру, що поглинається в кровообігу, нижче, ніж виробляється.
Результатом є розширення шлуночків головного мозку і збільшення внутрішньочерепного тиску, який, як правило, стабілізується з плином часу.
У нормотензивної гідроцефалії є характерна (але не специфічна) симптоматична тріада, представлена:
- Порушення ходьби і рівноваги : ходьба стає повільною і нестійкою, зі значними труднощами піднімаючи ноги з землі;
- Когнітивні розлади (порушення пам'яті, уваги, ініціативи та розумового програмування);
- Розлади сечовипускання (невідкладність сечі та нетримання сечі).
Що таке спинномозкова рідина?
- Спинномозкова рідина (яка також називається ліквором або спинномозкова рідина ) є рідиною, яка пронизує і захищає центральну нервову систему (мозок, спинний мозок, черепні нерви і коріння хребта).
- Лікер виробляється судинним сплетенням, розташованим в глибині мозку, всередині порожнин, які називаються мозковими шлуночками . Останні загалом чотири і з'єднані один з одним через отвори (так звані форми ) і канали . З шлуночків спинномозкова рідина циркулює для досягнення поверхні мозку і кісткового мозку, потім реабсорбується спеціальними структурами, розташованими на рівні твердої мозкової оболонки (мембрана, що охоплює мозок, кістковий мозок і коріння хребта).
- У нормальних умовах спостерігається делікатний баланс між виробництвом, циркуляцією і поглинанням ЧСС на рівні шлуночків головного мозку.
- Порушення виробництва (в надлишку), реабсорбції (при дефекті) або кровообігу (обструкції) спинномозкової рідини може викликати стан гідроцефалії, тобто патологічного набряку одного або декількох мозкових шлуночків.
- У випадку нормальної гідроцефалії тиску, розширення всіх шлуночків головного мозку (тетравентрикулярна гідроцефалія) відбувається із змінами динаміки лікворової рідини, без можливості виявити будь-яку явну причину, яка може виправдати її вигляд.
причини
Нормальний тиск гідроцефалії передбачає надмірне накопичення спинномозкової рідини всередині шлуночків головного мозку. Останній піддається дилатації, що викликає спотворення нервових зв'язків між головним і спинного мозку, викликаючи симптоматику, пов'язану з цим станом (порушення ходи, нетримання сечі і деменція). Іноді навіть прямий приплив крові до мозку має тенденцію до зниження.
У більшості випадків точну причину нормальної гідроцефалії тиску не можна визначити з упевненістю.
Рідше захворювання може бути пов'язане з попереднім мозковим кровотечею (наприклад, через розрив аневризми), важкою травмою голови, нейрохірургічним втручанням або епізодом менінгіту . Проте досі незрозуміло, як ці умови сприяють нормальному гідроцефалії тиску.
Симптоми та ускладнення
Нормотеза гідроцефалії характеризується поступовим виникненням наступних симптомів тріади: \ t
- Пішохідні розлади (труднощі ходьби) з:
- Складність початку походу;
- Нестабільність і порушення рівноваги;
- Магнітна хода (неможливість підняти ноги з підлоги і перетасовування);
- Схильність до падіння;
- Відчуття важких ніг;
- Складність сходження і спускання по сходах;
- Згинаючи бюст вперед;
- Повільний рух та / або зменшення каденції.
- Нетримання сечі (проблеми контролю сечового міхура) з:
- Часта і раптова необхідність сечовипускання;
- Неможливість утримувати сечу.
- Деменція (когнітивний дефіцит) з:
- Короткочасна порушення пам'яті (амнезія);
- Зниження уваги та концентрації;
- Порушення виконавчої функції (тобто сукупність схем і процесів планування, контролю і координації когнітивної системи);
- Зниження часу реакції;
- апатія;
- Перепади настрою.
Розлади, що характеризують нормальну гідроцефалію тиску, можуть мати еволюційний перебіг з часом, стаючи незворотним. З прогресуванням захворювання, крім психомоторного уповільнення, з'являються різні когнітивні дефіцити. Пам'ять, як правило, пізніше скомпрометована, і деменція може з'явитися тільки на більш просунутих стадіях.
Знати
- Симптоми нормотної гідроцефалії часто схожі з іншими патологіями, такими як хвороба Альцгеймера (дефіцит короткочасної пам'яті), Паркінсон (порушення ходи) або форми старечого слабоумства.
- На відміну від цих умов, у більшості випадків нормативну гідроцефалію можна лікувати хірургічним втручанням, що полягає у введенні клапана (шунта) для дренування надлишкового розчину.
- Оскільки це прогресуюче захворювання, слід підкреслити, що своєчасність діагностики важлива для успішної терапії та кращого відновлення втрачених функцій.
діагностика
Діагностика ґрунтується на клінічній та неврологічній оцінці.
Симптоми, які найчастіше зустрічаються у гідроцефалії нормального тиску (порушення ходи, нетримання сечі та деменція), не є специфічними для цього стану, особливо у людей похилого віку. Інші патології, такі як деякі форми судинної деменції і хвороби Альцгеймера, можуть викликати, по суті, подібні розлади. Тому постановка діагнозу нормального тиску гідроцефалії може бути особливо важким.
Перший спосіб встановлення патології полягає в поперековій пункції (або rachicentesi) з подальшою комп'ютерною томографією і магнітно-резонансною візуалізацією, щоб виділити:
- Картина розширення шлуночків;
- Відсутність нейродегенеративних захворювань (хвороби Паркінсона, Альцгеймера тощо) або інших станів (пухлини, крововиливи, інфекції тощо), що викликають подібні порушення.
Нейрорадіологічні обстеження
Зазвичай нейрорадіологічні дослідження показують непропорційне збільшення обсягу шлуночків у порівнянні з атрофією кортикального вузла; це не є специфічним, але може підтримувати діагноз гідроцефалії нормального тиску.
Дослідження, спрямовані на визначення стану, включають:
- TAC на черепі і мозку Магнітний резонанс : дозволяють виділити збільшення обсягу на рівні шлуночків і оцінити наявність будь-яких структурних причин, які викликають обструкцію (наприклад, аневризма, церебральна ішемія тощо);
- PET (позитронно-емісійна томографія) : це обстеження, яке висвітлює метаболічні зміни головного мозку.
Поперекова пункція (rachicentesi)
В якості діагностичного тесту пацієнту піддають тест на віднімання ліквору, через люмбальну пункцію, з видаленням 30-50 мл спинномозкової рідини.
Тимчасове поліпшення симптоматики (тобто ходьба, континентність і когнітивна функція) після зовнішнього поперекового дренажу допомагає підтвердити діагноз гідроцефалії нормального тиску. Крім того, процедура служить для оцінки можливої позитивної реакції на наступну імплантацію шунта: поперекова пункція, насправді, прагне імітувати ефект імплантованого клапана (тест віднімання лугу).
лікування
Лікування нормального тиску гідроцефалією складається з нейрохірургічного втручання. Якщо правильно оформлена, то патологією можна керувати з відмінними результатами.
Шунтуючий імплантат
У пацієнтів, які вважаються придатними - тобто, які продемонстрували позитивну відповідь на тест віднімання ліквору - може бути імплантований пристрій, який називається "шунт" (клапан), що дозволяє усунути надлишок цефалорахідной рідини з шлуночків головного мозку.
Це втручання дозволяє зменшити розміри розширених шлуночків і може допомогти полегшити симптоми нормальної гідроцефалії тиску, особливо щодо ходи, континенції і здатності виконувати повсякденну діяльність; рідше спостерігається поліпшення когнітивних функцій.
Найбільш широко застосовувана техніка базується на позиціонуванні вентриколо-перитонеального шунта (від шлуночків головного мозку до очеревини).
Що таке шунт?
Шунти являють собою пластикові і силіконові пристрої, які, як правило, складаються з двох катетерів (наприклад: одного шлуночкового і одного перитонеального) і програмованого одностороннього клапана. Їх можна імплантувати для перенаправлення надлишкової спинномозкової рідини з головного мозку на інші ділянки тіла (наприклад, у шлунково-шлунковому шунті, CSF транспортується до черевної порожнини, де вона реабсорбируется).
Ризики, пов'язані з імплантацією шунта для лікування нормальної гідроцефалії тиску, рідкісні, але можливі. До них належать інтрапаренхіматозні церебральні кровотечі та інфекції. З іншого боку, пізні ускладнення включають обструкцію катетера або від'єднання одного з двох катетерів від клапана.
поперекова пункція
Для пацієнтів, які не хочуть або не можуть пройти шунтуючу імплантацію, можна досягти клінічного поліпшення протягом тривалого часу, повторюючи rachicentesi (або зовнішній поперековий дренаж) з евакуацією великої кількості лікеру, з інтервалом у кілька тижнів або місяців.
