Деменція з тілами Леві

загальність

Деменція з тілами Леві є третьою найпоширенішою формою деменції у людей після хвороби Альцгеймера і судинної деменції.

Його особлива назва походить від того, що в деяких нейронах мозку утворюються нерозчинні агрегати білків, які називаються тілами Леві .

Тіла Леві - це ті ж агломерати альфа-синуклеїну (білка), що зустрічаються в клітинах мозку пацієнтів Паркінсона.

Діагностика деменції з тілами Леві нелегка; лікар базується на точній оцінці симптоматики (яка дуже різноманітна), на деяких діагностичних тестах для зображень (КТ і МРТ) і на тестах, що виключають патології подібних розладів.

На жаль, деменція з тілами Леві - невиліковна хвороба з смертельними наслідками.

Що таке деменція з тілами Леві?

Деменція з тілами Леві (або деменцією з тіл Леві ) є нейродегенеративним розладом мозку, що викликає прогресивне зниження пізнавальних здібностей людини.

Його назва походить від незвичайної присутності в клітинах кори головного мозку та субстанції нігр пацієнтів нерозчинних білкових агрегатів, які називаються тілами Леві .

Складається з білка, відомого як альфа-синуклеїн, тіла Леві - ті ж аномальні агломерати, що відбуваються в межах нейронів людей з хворобою Паркінсона і мультисистемною атрофією .

Субстанція нігра

Субстанція нігра - також називається чорна субстанція Суммерінга - це певна ділянка мозку, розташована між середнім мозком і діенцефалоном, поруч з черешком.

Це так називається тому, що нейрони, які роблять його, містять велику кількість пігменту меланіну, що надає їм темний колір.

У substantia nigra можна розпізнати дві області: так звані pars compacta (або компактні частини ) і так звані pars reticulata (або сітчасту частину ).

З різними специфічними функціями ці дві області забезпечують виконання і контроль різних рухових функцій .

EPIDEMIOGIA

Деменція з тільцями Леві становить 10-15% від усіх відомих форм деменції і, дифузією, настає відразу після хвороби Альцгеймера (найпоширеніша деменція - 50-70 випадків кожні 100 деменцій) і судинної деменції (близько 25 випадків на 100).

Деменція тіла Леві зачіпає обидві статі з однаковою частотою і, як і більшість деменцій, зустрічається частіше у людей у віці 65 років і старше (тому вона більш поширена в літньому віці).

причини

Як і багато інших форм деменції, деменція з тілами Леві також виникає тому, що нейрони мозку вмирають або не працюють так, як повинні.

Незважаючи на те, що дослідження в цьому відношенні все ще представляють деякі знаки питання, дослідники вважають, що вже згадані тіла Леві, утворені в цитоплазмі останнього, викликають смерть (або несправність) клітин мозку.

ПЕРСПЕКТИВИ

На роль, яку відіграють органи Леві, лікарі та дослідники ще не роз'яснили принаймні два аспекти:

Що викликає її формування в якийсь момент життя людини;
Як вони пошкоджують нейрони, що їх містять.

Що стосується цього другого пункту, існує гіпотеза - досі не науково доведена - заснована на тому, що тіла Леві будуть втручатися в хімічну сигналізацію між нейронами кори головного мозку і тією речовиною nigra ; хімічна сигналізація, що має серед своїх основних суб'єктів молекули, звані, загалом, нейромедіаторами.

ФАКТОРИ РИЗИКУ

Після декількох досліджень лікарі та дослідники дійшли висновку, що умови, які сприяють появі деменції з тілами Леві - чи факторами ризику - це:

Похилий вік
Певна схильність до захворювання .
Виявлено специфічні генетичні мутації, які, якщо їх передають від батьків до дитини, збільшують можливість розвитку деменції. Однак вчені прагнуть вказати, що ці генетичні аномалії дуже рідкісні.

Симптоми та ускладнення

Як і інші форми деменції, навіть ті, що мають тіла Леві, відповідають за легкі симптоми лише на початковій фазі. Насправді, оскільки залучення нейронів головного мозку стає все ширше, розлади та зміни когнітивних здібностей мають тенденцію невблаганно погіршуватися. Більш того, на заключних етапах захворювання неможливо виконати навіть найпростіші щоденні завдання.

Хоча кожен пацієнт сам по собі представляє випадок, прояви деменції з тілами Леві, як правило, є сумішшю симптомів Альцгеймера і симптомів хвороби Паркінсона.

Вводячи деталі, зображення симптому включає:

Проблеми уваги та пильності.
Вони дуже поширені і досить непостійні. Насправді, вони, як правило, змінюються від години до години, змінюючи раптові поліпшення з однаковими різкими погіршеннями.
Проблеми з тривимірним сприйняттям і в кількісному відстані об'єктів.
Складність судження, планування і мислення.
Втрата пам'яті.
Це більш поширений розлад на кінцевих стадіях захворювання.
Зорові галюцинації, або бачити речі, яких не існує.
Вони дуже часті.
Слухові галюцинації, тобто відчуття речей, яких не існує.
Вони менш поширені, ніж попередні.
Рухові проблеми, які слідують за типовими симптомами хвороби Паркінсона.
Серед найбільш поширених проявів - ригідність і уповільнення рухів, порожній вираз обличчя, сонливість, вигнута хода в ходьбі, крок перетасовки, ненадійний баланс і тремтіння кінцівок.
Типова симптоматика хвороби Паркінсона стосується 2/3 людей з деменцією тіла Леві і є причиною тимчасової втрати свідомості.
Чим більше деменція знаходиться в просунутій стадії, тим серйознішими є такі розлади.
Особливі порушення сну, які приводять пацієнта до засипання протягом дня і відчуття неспокійного на ніч, з важким сном.
плутанина
депресія
Мовні проблеми
Проблеми з жуванням і ковтанням.
Ці розлади особливо помітні на кінцевих стадіях захворювання і є можливими причинами інгаляційних пневмоній або епізодів задухи.

ЯК ПИТАННЯ ПАРКІНСОНА ОЗНАЧАЮТЬ?

На думку експертів, симптоми хвороби Паркінсона пояснюються наявністю тіл Леві всередині нейронів субстанції nigra, як і сама хвороба Паркінсона.

Як довго живе пацієнт після першого симптому?

Хоча кожен пацієнт сам по собі представляє випадок, звичайно люди з деменцією з тіл Леві живуть близько 7-8 років з моменту появи першого симптому.

КОГО ЗВЕРНУТИ ЛІКАРУ?

Лікарі радить зв'язатися з ними, як тільки з'являться перші ознаки деменції.

Це зменшує вплив хвороби на пацієнта, оскільки він стає все більш серйозним.

діагностика

Діагностика деменції з тілами Леві є складним принаймні з кількох причин:

Подібність симптомів з симптомами інших форм деменції (хвороба Альцгеймера зокрема).
Відсутність обстеження або інструментального тесту, що конкретно визнає цю деменцію. Це часто змушує лікарів продовжувати виключення (диференціальна діагностика).

Загалом, діагностична процедура для підозрюваного випадку деменції Леві включає чимало різних оцінок, включаючи:

Аналіз клінічної історії з подальшим ретельним медичним обстеженням.
Неврологічний іспит
Аналіз розумових здібностей
Лабораторні дослідження
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) та / або КТ (комп'ютеризована осьова томографія), обидва відносяться до мозку.

КЛІНІЧНА ІСТОРІЯ ТА ЦІЛЬНОЇ ЦІЛІ

Аналіз клінічної історії - медичне дослідження, спрямоване на з'ясування того, як і коли з'явилися перші порушення, якщо пацієнт страждає або страждав в минулому від конкретних патологій, якщо він приймає певні препарати тощо.

Найважливіші симптоми:

Відсутність уваги і пильності
Зорові галюцинації
Типові симптоми хвороби Паркінсона

Об'єктивне обстеження замість цього є спостереженням і збором симптомів, що проявляються (або скаржаться) пацієнтом.

В обох випадках особливо важливо допитати навіть близького родича пацієнта (або особи, яка проводить з ним багато часу), таким чином, щоб отримати більш детальну симптоматику.

НЕВРОЛОГІЧНИЙ І КАЧЕСТВЕННИЙ ОГЛЯД? ПСИХІЧНЕ

Неврологічне обстеження складається з аналізу сухожильних рефлексів, рухових навичок (балансу тощо) і сенсорних функцій.

Оцінка розумових здібностей, з іншого боку, передбачає вивчення когнітивних здібностей (тобто міркування, здатності до судження, мови тощо) і ступеня їх порушення.

Для лікаря, який має досвід деменції тіла Леві, два таких дослідження можуть дати фундаментальну інформацію.

ЛАБОРАТОРНІ ОГЛЯДИ

Серед лабораторних іспитів ми особливо виділяємо:

Аналізи крові
Аналіз сечі
Токсикологічні тести
Вимірювання глюкози в крові

Їх виконання служить, більш ніж будь-що інше, в перспективі диференціальної діагностики і тому виключає хворобливі стани з подібними симптомами. Наприклад, аналізи крові дозволяють виключити гіпотезу, що порушення пов'язані з дефіцитом вітаміну В12.

МРТ і TAC

Ядерно-магнітний резонанс і КТ - два діагностичні візуальні іспити, які дозволяють:

Оцінюють наявність пухлин, інсультів і церебральних кровотеч. Щоб переконатися, що цих умов немає, це дуже важлива інформація з урахуванням остаточного діагнозу.
Спостерігають появу області мозку, ідентифікованої з терміном substantia nigra . У випадку деменції з тілами Леві ця особлива енцефатична частина змінюється в особливій формі.

лікування

Як і більшість деменцій, навіть те, що з тілами Леві є нейродегенеративним захворюванням, з якого, на основі сучасних медичних знань, неможливо вилікувати. Однак існують способи лікування, здатні зменшити симптоматику і поліпшити, хоча і обмежено, стан здоров'я хворих ( симптоматична терапія ).

ПРЕПАРАТИ ДЛЯ СИМПТОМАТИЧНОЇ ТЕРАПІЇ

З різною ефективністю від пацієнта до пацієнта, препарати, що використовуються для деменції з тілами Леві, це:

Інгібітори ацетилхолінестерази .
Ліки, що належать до цієї категорії, які можуть бути ефективними проти галюцинацій, сплутаності та сонливості, - це донепезил, галантамін і ривастигмін.
Побічні ефекти: відчуття хвороби, діарея, головний біль, відчуття повторної стомлюваності і м'язові спазми.
Леводопа .
Вона спрямована на зниження симптомів паркінсонізму, отже, проблеми руху.
Побічні ефекти: гірші галюцинації.
Антидепресанти .
Вони служать у тих випадках деменції з тілами Леві, які відзначаються депресією.
Клоназепам .
У деяких людей це полегшує порушення сну
Антипсихотичні засоби, зокрема галоперидол .
Їх рідко вводять і в малих дозах (тому що вони несуть відповідальність за серйозні побічні ефекти), коли пацієнт повідомляє про серйозні труднощі в суді.
Побічні ефекти: вони можуть викликати ригідність і нерухомість

ІНШІ ЛІКУВАННЯ, ЧОГО ЧАСТИНА СИМПТОМАТИЧНОЇ ТЕРАПІЇ

Лікарі та дослідники вважають, що, крім наркотиків, вони мають сприятливий вплив на пацієнтів:

Фізіотерапія . Застосовується для поліпшення рухових порушень і балансу проблем.
Трудова терапія . Її мета - зробити пацієнта якомога більш незалежним від інших і повторно вставити його в соціальний контекст.
Мовна терапія . Застосовується для полегшення мовних розладів (які впливають на комунікативні навички) і поліпшення здатності до ковтання.
Когнітивна стимуляція . Вона включає в себе вправи, спрямовані на поліпшення пам'яті, мови і навичок мислення.
Корекція проблем зору . Це може бути частковим засобом для зорових галюцинацій, з яких пацієнти, як правило, є жертвами.
Легка фізична активність (достатньо простої прогулянки) і відмова від будь-яких алкогольних напоїв, куріння сигарет і кави . Ці пропозиції (NB: для першого, людина повинна слідувати пацієнту крок за кроком) даються для поліпшення сну вночі.

Заходи безпеки вдома

Хоча це не є справжнім лікуванням, лікарі радять родичам осіб з деменцією з тілами Леві змінити декор будинку, в якому вони живуть, і створити домашнє середовище з мінімальним ризиком падіння.

Тому добре видалити старі вільні килими і додати бари або поручні, де хворі можуть нахилятися.