загальність
Коарктація аорти є медичним виразом, який вказує на аномальне звуження вздовж початкової частини аорти, поблизу так званої артеріальної зв'язки.
Майже завжди вроджена природа, коарктація аорти піддає серце пацієнта більшим зусиллям, ніж звичайно, для того, щоб поширити кров за межі звуження; ці зусилля можуть мати кілька наслідків, включаючи: гіпертонію у верхніх кінцівках у поєднанні з гіпотензією в нижніх кінцівках, респіраторні проблеми, уповільнення росту, утруднення при прийомі їжі, ціаноз і біль у грудях.
Діагноз коарктації аорти заснований, як правило, на фізичному огляді, на ехокардіограмі і на серії глибоких серцевих тестів.
Для тих, хто страждає від коарктації аорти, існує можливість відновлення судинного звуження хірургічним шляхом або операції, відомої як ангіопластика зі стентуванням .
Короткий огляд аорти
Аорта - найбільша і найважливіша артерія людського тіла.
Виникаючи в серці (точніше з лівого шлуночка серця ), цей фундаментальний артеріальний посудину забезпечений численними розгалуженнями, завдяки яким він доставляє кожний район людського тіла кров'ю з киснем, від голови до нижніх кінцівок, проходячи через кінцівки. верхній і тулуб.
Аналізуючи її з самого початку, аорту дідактично поділяють на дві великі послідовні ділянки: грудну аорту, що займає анатомічну частину грудної клітини і включаючи три сегменти, відомі як висхідна аорта, дуга аорти і низхідна аорта, а черевна аорта, розташована в анатомічна частина живота.
Що таке коронація аорти?
Коарктація аорти, або коарктація аорти, є в основному вродженим дефектом аорти, так що останній являє собою аномальне звуження просвіту в околиці так званої артеріальної зв'язки, тобто волокнистої структури, що поєднує дугу аорти з легеневу артерію, що представляє постнатальний залишок кровоносної судини плода, відомий як протока Боталло (або артеріозу протоки ).
Щоб уникнути сумнівів, звуження просвіту означає скорочення просвіту судин або, якщо бажано, діаметра судин .
Що таке протока Боталло?
Присутні тільки під час життя плоду, протока Боталло - кровоносна судина, яка з'єднує легеневу артерію з низхідною аортою і служить для дифузії оксигенованої крові до нижніх районів людського тіла (органів черевної порожнини і нижніх кінцівок).
Наявність протоки Боталло в плоді пов'язане з нездатністю дитини в матці дихати і використовувати легені для оксигенації крові (при народженні, при зникненні артеріального протоку, легенева артерія стає артерії, що передає в легені кров з бідністю кисню).
Наслідки
Оскільки це перешкода для кровотоку, коарктація аорти передбачає більшу навантаження на лівий шлуночок серця, коли останній повинен дифундувати оксигеновані крові в аорті. Насправді, для того, щоб переносити кров за межі звуження аорти, лівий шлуночок серця повинен генерувати тиск, більший за нормальний .
Вся описана вище ситуація ще більше ускладнюється, коли коарктація аорти є важкою: за цієї обставини, незважаючи на зусилля лівого шлуночка серця, кров, що окислюється киснем, намагається подолати звуження аорти і кровопостачання нижніх частин тіла. людина скомпрометована (пам'ятайте, що коарктація аорти локалізується, щонайбільше, на початку низхідної аорти, тобто аортальна частина, яка спрямовує оксигенированную кров до живота і нижніх кінцівок).
Серед типових наслідків коарктації аорти слід відзначити різницю в артеріальному тиску, що встановлюється між верхньою і нижньою частинами тіла: вище, артеріальний тиск вище нормального, завдяки роботі з більшим тиском від серця; в той же час вона менша, ніж нормальна, внаслідок того, що подолання звуження аорти віднімає силу тиску з крові, відкачуваної від серця.
епідеміологія
Важко точно оцінити частоту коарктації аорти в загальній популяції, оскільки цей дефект аорти може залишитися непоміченим навіть протягом усього життя внаслідок можливої відсутності пов'язаної симптоматики.
Епідеміологічні дослідження щодо поширення коарктації аорти у двох статей показали, що пацієнти-чоловіки вдвічі більше жінок .
причини
Причини вродженої коарктації аорти невідомі ; іншими словами, фактор - будь то генетична мутація або інший тип події - що впливає на нормальний розвиток плода аорти, не відомо.
Причини невродженої коарктації аорти
Коарктація аорти також може бути дефектом, набутим протягом усього життя (вроджена коарктація аорти). У таких ситуаціях можлива причина може бути:
- Травматична травма грудної аорти така, що вона зазнає звуження;
- Атеросклероз, тобто явище затвердіння артерій середнього і великого калібру, поєднане формуванням атероми на стінці цих же судинних проток;
- Такаясу артеріїт, васкуліт аутоімунного походження, який вражає головні артерії, такі як висхідна аорта, дуга аорти, гілки дуги аорти, низхідна аорта, легенева артерія і її основні гілки.
Види коарктації аорти
Залежно від місця звуження аорти, лікарі розрізняють коарктацію аорти на три великі категорії:
- Довуктальна коарктація аорти . До цієї категорії відносяться всі випадки коарктації аорти, при яких звуження аорти локалізується перед артеріальною зв'язкою.
- Коарктація протоки аорти . До цієї категорії відносяться всі випадки коарктації аорти, при яких звуження аорти розташоване на артеріальній зв'язці.
- Пост-дуктальна коарктація аорти . До цієї категорії відносяться всі випадки коарктації аорти, в яких звуження аорти лежить незабаром після артеріальної зв'язки.
цікавість
Докартальна коарктація аорти є вродженим дефектом, виявленим у 5% дівчат, народжених синдромом Тернера .
Причини зв'язку між пре-дуктальною коарктацією аорти та синдромом Тернера невідомі.
Симптоми та ускладнення
Ступінь звуження аорти відіграє фундаментальну роль на характеристиці симптоматики коарктації аорти.
Фактично, якщо звуження невелике, коарктація аорти має тенденцію до відсутності симптомів навіть протягом усього життя пацієнта; якщо, з іншого боку, звуження є помірним або тяжким, то воно завжди пов'язане з дуже чіткою симптоматикою і з перших моментів життя.
Нижче в статті наводиться серія симптоматичних історій хвороби, що відрізняється по тяжкості усадки та віку пацієнта.
Помірна аортальна коарктація: можливі симптоми у дитини і у літніх пацієнтів
Нагадуючи, що його асоціація з симптоматикою нечаста, невелика коарктація аорти, у маленької дитини, може викликати:
- Слабкі проблеми з диханням;
- Зниження апетиту;
- Складність годування;
- Уповільнення зростання.
Однак у підлітковому та ще більш старшому віці це може бути причиною для:
- Гіпертензія у верхніх кінцівок і гіпотензія в нижніх кінцівках;
- запаморочення;
- задишка;
- Синкопа або попередня синкопа;
- Біль у грудях;
- Почуття слабкості;
- Судоми ніг і переривчаста кульгавість ;
- Кров носа;
- Головний біль.
Важка коарктація аорти: симптоми у дитини
У маленької дитини важка коарктація аорти завжди відповідає за:
- Важливі респіраторні проблеми;
- ціаноз;
- дратівливість;
- Рясне потовиділення;
- Серйозна нездатність годувати;
- Зниження апетиту;
- Різке уповільнення темпів зростання;
- Гіпертонія у верхніх кінцівках (артеріальна гіпертензія);
- Слабкий пульс в нижніх кінцівках.
Ця складна і важлива симптоматика залежить від екстремальних навантажень, яким піддається серце, в спробі прокачувати оксигенированную кров і відсутністю перфузії крові до нижньої кінцівки тіла.
Ускладнення в легких випадках
У більш пізньому віці і при відсутності адекватного лікування, легка коарктація аорти може визначати стійкий стан гіпертонії у верхніх частинах тіла, а також потовщення м'язової стінки лівого шлуночка ( гіпертрофія лівого шлуночка ); обидва ці явища є прямим ефектом роботи при більшому тиску, що здійснюється серцем, з наміром розповсюдження оксигенованої крові за межі звуження аорти.
Ускладнення у важких випадках
За відсутності адекватної терапії, серйозна коарктація аорти може призвести до численних ускладнень, деякі з летальним результатом або іншим сильно виснажливим.
До таких ускладнень належать:
- Серцева недостатність;
- Стеноз клапана аорти (стеноз аорти);
- Жорстка і стійка гіпертонія у верхній частині тіла;
- інсульт;
- Передчасна хвороба коронарних артерій;
- Розсічення аорти;
- Формування грудної аневризми аорти;
- Формування мозкової аневризми;
- Церебральне кровотеча;
- Ниркова недостатність та / або печінкова недостатність.
Пов'язані умови
З причин, які все ще залишаються неясними, вроджена коарктація аорти часто супроводжується вродженими аномаліями серця; іншими словами, більшість індивідуумів, що народжуються носієм коарктації аорти, також мають один або більше дефектів серця.
Дефекти серця, про які йде мова:
- Двокамерний клапан аорти ;
- Патентний артеріальний проток (або прохідність артеріального протоку );
- Патентний овальний овал ;
- Стеноз аортального клапана ;
- Аномалія аортального клапана, що викликає так звану аортальну регургітацію ;
- Стеноз мітрального клапана ;
- Аномалія мітрального клапана, що викликає так звану мітральну регургітацію .
Зрозуміло, що при наявності таких дефектів серця їх симптоми асоціюються з тими коарктації аорти.
діагностика
Можливість діагностування коарктації аорти залежить від наявності корельованої симптоматики. Насправді, коли коарктація аорти асимптоматична, її важко діагностувати; в той час, коли вона пов'язана з багатою симптоматикою, її ідентифікація є досить негайною.
Обстеження для діагностики
Загалом, процедура обстеження для діагностики коарктації аорти (тобто для виявлення коарктації аорти) починається з точного фізичного обстеження ; тому він продовжує ехокардіографію і закінчується серією глибинних тестів, які можуть включати електрокардіограму, рентген грудної клітки, ядерний магнітний резонанс в грудях, КТ грудної клітки і катетеризацію серця .
ЦІЛЬ ДОСЛІДЖЕННЯ
У контексті коарктації аорти, точне фізичне обстеження повинно включати, крім ретельного аналізу симптомів, що виникають у пацієнта, вимірювання зап'ястя на рівні нижніх кінцівок, порівняння артеріального тиску на рівні руки і артеріального тиску. на рівні нижніх кінцівок і, нарешті, аускультації серця.
| Фізичне обстеження: основні елементи для діагностики коарктації аорти |
|
ехокардіограма
Ехокардіограма - це діагностичний тест, який за допомогою ультразвукового зонда дозволяє візуалізувати на моніторі серця, кровоносні судини, пов'язані з серцем (включаючи аорту), і кровотік всередині серцевих порожнин.
В умовах коарктації аорти ехокардіограма являє собою діагностичне підтвердження дослідження, оскільки дозволяє досить чітко виділити наявність звуження вздовж перших трактів аорти.
Слід додати, що ехокардіограма дозволяє ідентифікувати зазначені вище серцеві аномалії і часто поєднується з коарктацією аорти.
Чи існує можливість пренатальної діагностики?
В даний час, на жаль, немає діагностичного тесту на пренатальну ідентифікацію (тобто до народження) коарктації аорти.
Діагностика безсимптомних випадків
У безсимптомних випадках діагноз коарктації аорти часто відбувається чисто випадково, під час кардіологічних перевірок виконується з зовсім інших причин.
терапія
З метою скасування усадки лікування коарктації аорти залежить від двох факторів: віку пацієнта та тяжкості звуження на рівні аорти.
Можливі терапевтичні підходи до розв'язання коарктації включають кілька хірургічних процедур і операцію, відому як ангіопластика зі стентуванням .
Хірургія: можливі втручання
До переліку хірургічних процедур, які можуть бути прийняті з метою скасування коарктації аорти, відносяться:
- Резекція коарктатного тракту (тобто обмежена) з подальшим терміно-кінцевим анастомозом .
Вона полягає в ліквідації, шляхом резекції, обмеженого сегмента аорти і в подальшій роботі приєднання двох кінців, що утворюються в результаті вищезазначеної резекції (для відновлення безперервності до аортального протоку).
- Аортопластика з клапаном лівої підключичної артерії . Вона передбачає реконструкцію аорти через модифікацію лівої підключичної артерії.
- Встановлення байпаса . Вона полягає в прищепленні «нового» судинного сегмента, щоб обійти перешкоду, представлену звуженням.
- Аортопластика з пластиром . Вона включає розріз аорти у відповідності зі звуженням, а потім вставку свого роду пластиру для того, щоб збільшити аорту.
Загалом, вищезгаданий пластир виготовлений з синтетичного матеріалу.
Ангіопластика зі стентуванням
Ангіопластика - це медична процедура, яка дозволяє усунути або, принаймні, зменшити звуження або звуження кровоносної судини, використовуючи певний катетер.
Стентування, з іншого боку, полягає в розміщенні металевого протеза ( стента ) всередині кровоносної судини, попередньо закритого і відкритого за допомогою ангіопластики, для того, щоб зберегти його патент з часом і уникнути вторинних оклюзій.
Як можна здогадатися, при наявності коарктації аорти ангіопластика зі стентуванням має на своєму об'єкті сегмент аорти, в якому перебуває усадка.
Чи існують препарати для коарктації аорти?
До і в деяких випадках навіть після хірургічного лікування або стентування ангіопластики, носій (або колишній носій) коарктації аорти може знадобитися для лікування медикаментозної терапії для контролю гіпертензії (гіпотензивних препаратів).
Чи знаєте ви, що ...
На жаль, для деяких колишніх носіїв коарктації аорти гіпотензивне лікування може тривати протягом багатьох років, якщо не протягом життя.
Поради щодо фази після лікування
Навіть коли лікування було 100% ефективним, колишній носій коарктації аорти повинен:
- Періодично проводити медичні перевірки для моніторингу ситуації;
- Практикуйте фізичні вправи регулярно і відповідно до його можливостей;
- Вживайте всі можливі заходи проти ендокардиту.
прогноз
Прогноз при наявності коарктації аорти варіюється від пацієнта до пацієнта, виходячи з:
- Тяжкість усадки. Більш серйозне звуження є складним для лікування і може повторюватися пізніше (рецидиви);
і
- Рання діагностика. Відкладена коарктація аорти може вже серйозно порушити здоров'я серця під час терапії.
профілактика
На жаль, не існує попередження коарктації аорти.
