загальність
Остеомаляція - це метаболічне захворювання, що впливає на кістки, до яких він видаляє мінерали, що робить їх більш сприйнятливими до болю, вад розвитку та переломів. Тому ми говоримо про демінералізуючу метаболічну остеопатію, що характеризується наявністю не кальцинованої остеоїдної тканини, що перевищує норму.
причини
Остеомаляція характерна для дорослих, тоді, коли дефект мінералізації впливає на зростаючий скелет (діти), більш правильно говориться про рахіт. Причини цих захворювань мають місце в змінах метаболізму вітаміну D, кальцію і фосфору. Свого часу основна причина рахіту і остеомаляції була в дефіциті харчових продуктів вітаміну D; Сьогодні, завдяки поліпшенню соціально-економічних умов, дефіцит харчових продуктів стає рідкісним (вегетаріанці дещо більше піддаються ризику, навіть якщо адекватне вплив сонця може легко перекрити цей дефіцит).
Крім недостатнього споживання їжі, специфічні дефіцити вітаміну D можуть розвиватися через погану або відсутність впливу сонця або недостатню активність нирок або печінки (хронічне захворювання печінки, хронічна ниркова недостатність). Більш того, будучи жиророзчинним вітаміном, поглинання кишечника вітаміном D порушується всіма умовами, в яких є стеаторея, або надмірною присутністю жирів у калі, ознакою недостатнього всмоктування (наприклад, целіакії, панкреатичної недостатності, дивертикульоз, хвороба Крона, резекція шлунка і тонка кишка),
Серед найбільш представлених мінералів у кістці помітну роль належить кальцію і фосфору, які при з'єднанні в кристали гідроксиапатиту надають кісткам характерну твердість, добре відому всім. У статті, присвяченій метаболізму кальцію, ми бачили, як баланс мінералу в організмі, так само як і фосфору, істотно залежить від активності деяких органів, насамперед кишечника, нирок, шкіри і паращитовидні залози. Вітамін D, з іншого боку, підвищує всмоктування цих мінералів у кишечнику і зменшує екскрецію сечі,
Отже, остеомаляція може виникати внаслідок зміненої доступності вітаміну D, кальцію або фосфору, також через тривалого прийому препаратів, які змінюють метаболізм, такі як протисудомні препарати (фенитоин, карбамазепін, фенобарбітал, примідон), деякі препарати проти ВІЛ, і антациди гідроксиду алюмінію.
діагностика
У крові пацієнта, що страждає на остеомаляцію, можна знайти низькі рівні кальцію та / або фосфору, пов'язані з маркерами підвищеної остеобластичної активності, такі як збільшення лужної фосфатази та остеокальцину (ми коротко згадуємо, як остеобласти є клітинами, призначеними для побудова кісткового матриксу). Також може бути корисно проводити специфічні тести, такі як дозування сироваткових трансаміназ, азотемія і кліренс креатиніну, для оцінки стану здоров'я печінки і нирок в умовах підозри на захворювання печінки або нирок. У разі підозри на захворювання на целіакію або мальабсорбцію може бути корисним тест на дихання сорбіту або дозування специфічних антитіл крові, тоді як діагностика печінкової недостатності передбачає визначення трипсину, жирів або еластази у фекаліях.
Діагноз може бути підтверджений рентгенологічними дослідженнями, де - при наявності остеомаляції - виділяються типові псевдопереломи Looser-Milkmann.
симптоми
У початкових стадіях захворювання пацієнт взагалі не скаржиться на будь-які симптоми, тоді як лабораторні дослідження можуть підкреслити ризик остеомаляції на ранніх стадіях. Коли хвороба прогресує, уражена людина може скаржитися на кісткову і м'язову біль; симптоматика часто описується як тупа біль у кістках, яка зазвичай впливає на нижню частину хребта, таз, стегна, ноги або ребра. Біль у кістках зазвичай посилюється незначним тиском на кістки і рухи. Нерідко в рентгенологічних дослідженнях є тонка лінія переломів в областях, де біль є найбільш інтенсивним. Крім того, опорно-руховий біль може супроводжуватися зниженням м'язового тонусу і сили, з невизначеною і нерішучою ходою, і поганою стійкістю ходи. Як очікувалося, ризик перенесення мікротріщин кісток, також спонтанних, збільшується, особливо у вищезазначених областях.
Лікування та догляд
Якщо остеомаляція виникла внаслідок зниженого опромінення на сонці і / або недостатнього вживання вітаміну D, то найкращим терапевтичним варіантом є корекція плазмових рівнів цього вітаміну через специфічні харчові добавки. Як правило, люди з остеомаляцією приймають вітамін D добавки (ергокальциферол) перорально протягом періоду від декількох тижнів до декількох місяців; тільки в деяких випадках, наприклад, коли поглинання вітаміну D на рівні кишечника порушено, або з міркувань практичності, вводять шляхом внутрішньовенного введення. Дозування та тривалість лікування повинні бути ретельно відкалібровані на основі клінічних, біохімічних та рентгенологічних змін пацієнта, а також на основі прийнятих препаратів або окремих супутніх захворювань (наприклад, вітамін D високого дози протипоказаний при наявності камені в нирках, гіперкальціємія, гіперкальціурія, примітивний гіперпаратиреоз або терапія препаратами, такими як дигоксин і тіазидні діуретики). Періодичні перевірки на калькемію можуть відключити будь-які отруєння, викликані передозуванням вітаміну D в зародку, що проявляються такими симптомами, як шлунково-кишкові розлади, втрата ваги, дратівливість, низька температура, сухість шкіри з лущенням, судинна і особливо кальцифікація нирок.
Поряд із специфічною інтеграцією вітаміну D, якщо рівень фосфору і кальцію в крові є особливо низькими, також можна поповнити ці мінерали. Нарешті, якщо остеомаляція була наслідком інших захворювань, таких як ті, що знаходяться в печінці або нирках, лікування основної патології, яка генерує вітамінний дисбаланс, може допомогти поліпшити ознаки та симптоми остеомаляції. Крім того, у цих випадках необхідно вводити дефіцитні форми активного вітаміну D (кальцифедіол у разі печінкової недостатності, кальцитріол у разі ниркової недостатності). Нарешті, за наявності екзокринної недостатності підшлункової залози, пов'язаної з остеомаляцією, необхідно втрутитися з адекватною замісної терапією на основі свинячих екстрактів підшлункової залози (панкреатин, креон, панкреаз).
