хрящова пухлина

загальність

Енхондрома - це пухлина кісток доброякісного типу, що походить від клітини хряща в кістковому мозку.

Як і будь-яка пухлина, навіть енхондрома виникає внаслідок деяких мутаційних подій, які змінюють клітинну ДНК. На даний момент, незважаючи на численні дослідження з цього питання, точні фактори, які ініціюють вищезгадані мутаційні події, не ясні.

Зображення з сайту orthoinfo.aaos.org

Як правило, енхондрома характеризується наявністю кісти, яка у деяких пацієнтів відповідає за переломи і деформації кісток. Іноді ця кіста припускає характеристики злоякісного новоутворення, ставши, точніше, хондросаркомою.

Для правильної діагностики ахондроми принципово важливими є: фізичне обстеження, історія хвороби, діагностичні тести та біопсія пухлини.

Якщо енхондрома безсимптомна, вона не вимагає ніякого лікування; якщо вона симптоматична, необхідна операція.

Короткий огляд того, що таке пухлина

У медицині терміни пухлина і неоплазія ідентифікують масу дуже активних клітин, здатних безконтрольно ділитися і рости.

Ми говоримо про доброякісну пухлину, коли зростання клітинної маси не інфільтративний (тобто він не вторгається в навколишні тканини) і навіть метастазується.
Існує розмова про злоякісну пухлину, коли аномальна клітинна маса має здатність швидко рости і поширюватися на навколишні тканини і іншу частину тіла.
Терміни злоякісна пухлина, рак і злоякісна неоплазія слід вважати синонімами.

Що таке енхондрома?

Енхондрома - це доброякісна пухлина кістки, яка походить з клітини хрящової тканини, що знаходиться в кістковому мозку .

Згідно з іншим визначенням, енхондрома - доброякісна кісткова пухлина, що походить з медулярного хряща; хрящ кісткового мозку - не що інше, як хрящова тканина, розташована всередині кісткового мозку.

На скелетному рівні найбільш поширеними ділянками початку енхондроми є: кістки кисті, кістки ніг, стегно (кістка стегна), гомілка (одна з двох кісток ноги) і плечова кістка (кістка) руки).

У більшості випадків енхондрома з'являється як одиночна пухлина; рідше вона характеризується наявністю численних пухлинних мас.

Згідно з деякими медичними дослідженнями, 50% енхондромів впливають на кістки рук і ніг.

Решту випадків поділяють на енхондроми, що включають стегнову, гомілку та плечову кістку.

ЩО ТАКЕ КОРНЕВИЙ КОРОБ?

Кістковий мозок являє собою м'які тканини, присутні у внутрішній порожнині деяких кісток (стегно, плечова кістка, хребці і т.д.). Його робота полягає у виробництві клітин крові, а саме еритроцитів (еритроцитів), лейкоцитів (тромбоцитів) і тромбоцитів .

Процес виробництва клітин крові називається кровотворення .

епідеміологія

Енхондрома - це новоутворення, яке переважно вражає популяцію у віці від 10 до 20 років; іншими словами, вона частіше зустрічається у підлітків і молодих дорослих.

Згідно з деякими статистичними дослідженнями, енхондрома представляла б менше 5% всіх пухлин кісток і трохи більше 17% всіх пухлин кісток доброякісного типу.

причини

Більшість пухлин, включаючи ендондроми, виникають внаслідок генетичних мутацій ДНК, які змінюють клітинний процес росту, поділу та смерті.

Пухлинні клітини ростуть і діляться аномально, більш швидкими темпами, ніж звичайні, так що, з цих причин, експерти схильні визначати їх з термінологією " безумних клітин ".

Що таке ENCONDROMA?

Деякі дослідники вважають, що енхондрома походить від зміни процесу росту хряща, розташованого на кінцях кісток; інші вчені, однак, вважають, що енхондрома є наслідком стійкого і аномального росту ембріонального хряща.

ЯКІ ФАКТОРИ БУДУТЬ МУТАЦІЇ ДНК?

Лікарі ще не виявили точно, які фактори та обставини сприяють мутаціям ДНК, що викликають ехондромні епізоди.

Останні дослідження виключають, що початок енхондроми залежить від деяких класичних факторів ризику раку кістки, таких як:

Вплив іонізуючого випромінювання
Вплив деяких фармакологічних / хімічних речовин.

Симптоми та ускладнення

Дізнатися більше: Симптоми Encondroma

Клітинна маса, що характеризує епізоди ендондроми, - це хрящова кіста, розташована в кістковому мозку.

В цілому енхондрома є безсимптомним новоутворенням, тобто не викликає симптомів; замість цього вона має тенденцію бути відповідальною за певну симптоматику, коли пухлинна маса виникає на кістці руки або стопи, або коли новоутворення представляє численні маси.

Що стосується симптомів у згаданих випадках, це включає:

Аномальне ослаблення кісток;
Деформація ураженої кістки або кісток;
Легко зламати.

СПЕЦІАЛЬНІ АСОЦІАЦІЇ

Зображення з сайту radiologytutorials.com

Енхондрома часто є одиночною пухлиною.

Однак у деяких рідкісних випадках можливо, що він з'являється у зв'язку з двома конкретними медичними станами, відомими як синдром Ольє і синдром Маффукі .

Синдром Ольє: відомий також як енхондроматоз, він характеризується безперервним утворенням енхондромів в різних частинах тіла. Зазвичай він з'являється в молодому віці.
Формування енхондромів припиняється після завершення скелетного дозрівання.
Люди, які страждають від синдрому Ольє, мають особливу схильність до переломів кісток і, у переломах кісток, мають важкі деформації.
Синдром Оллі зачіпає приблизно одну людину кожні 100 000 чоловік.
Синдром Maffucci: це стан, що характеризується одночасною присутністю множинних ендондромів і множинних гемангіом. Іноді це також передбачає початок численних лімфангіом.
Як правило, синдром Maffucci виникає в підлітковому віці або в роки статевого дозрівання; В основному вражає фаланги кисті, викликаючи деформацію і незвичайну тенденцію до перелому. Рідко це впливає на фаланги ніг та інших скелетних районів.

Ускладнення

Енхондрома - доброякісне новоутворення, яке після подальших мутаційних процесів ДНК може стати злоякісним новоутворенням . Як правило, тип злоякісної пухлини, в якій перетворюється енхондрома, є хондросаркомою .

На щастя, перетворення ендондроми в хондросаркому є незвичайним явищем; за даними деяких статистичних досліджень, це відбудеться у 5% випадків.

На відміну від енхондроми, хондросаркома відповідає за різні симптоми, включаючи:

Уражається кістковий або кістковий біль;
Більш інтенсивний біль, ніж зазвичай, при пробудженні від сну вночі або після певної діяльності;
Набряк на рівні ділянки, що представляє масу пухлини;
Значна тенденція до переломів кісток.

Хондросаркома являє собою злоякісну пухлину кістки, яка вражає тканину хряща, розташовану в кінці кісток скелета.

діагностика

Майже завжди не вистачає симптоматики, енхондрома є умовою, що лікарі майже завжди діагностують випадково, під час рентгенологічного обстеження, що практикується з інших причин (наприклад, у разі травми кістки або наявності артриту).

Щоб дізнатися про особливості енхондроми і зрозуміти її реальну небезпеку, фундаментальними є: фізичне обстеження, анамнез, подальші діагностичні випробування (крім рентгенівських променів) і біопсія пухлини.

ДІАГНОСТИКА ЗОБРАЖЕНЬ

Діагностичні візуальні тести слугують в першу чергу для визначення точного розташування пухлинної маси.

Серед діагностичних тестів по зображенню, корисним у випадку раку кісток, є:

TAC (або комп'ютеризована осьова томографія ).
Характеристика: вона передбачає опромінення пацієнта певною кількістю іонізуючого випромінювання, тому вона трохи інвазивна.
Ядерний магнітний резонанс ( RMN ).
Характеристика: вона не пов'язана з опроміненням пацієнта, тому вона не є інвазивною.
Кісткова сцинтиграфія .
Характеристика: вона передбачає використання радіоактивної рідини, тому вона інвазивна.

Біопсія пухлини

Біопсія пухлини складається з збору та гістологічного аналізу зразка клітин з маси пухлини в лабораторії.

Це найбільш відповідний тест для визначення основних характеристик енхондроми, від точної гістології до ступеня агресивності.

Виконується під місцевою або загальною анестезією, збір клітин з енхондроми може мати місце як мінімум двома різними способами: за допомогою голки (голкової біопсії) або за допомогою скальпеля ("відкрита" біопсія).

Щоб дізнатися більше про цю тему, читачі можуть ознайомитися зі статтею тут.

Важливість біопсії пухлини при наявності підозри на хондросаркому

При візуальному огляді зображень, отриманих за допомогою МРТ або КТ, енхондрома і хондросаркома низької якості мають дуже схожі характеристики. Це ускладнює їх розпізнавання.

Єдиний спосіб зрозуміти точну природу пухлинної маси - піддати її біопсії.

лікування

Якщо він не має симптоматики і зберігає свою доброякісну природу, енхондрома не вимагає ніякого лікування. У вищезгаданих ситуаціях єдиним вказівкою лікарів є рекомендація тримати під спостереженням і періодично стежити за масою пухлини через діагностичні візуальні тести (рентгенівські та інші).

КОЛИ ПОТРІБНА ЛІКУВАННЯ?

Енхондрома вимагає специфічного лікування, коли вона є симптоматичною (наприклад, через переломи, деформацію, слабкість кісток тощо) або коли вона переходить у злоякісне новоутворення.

ЩО ТАКЕ ЛІКУВАННЯ?

Лікування енхондроми хірургічне і полягає, по-перше, у так званому кюретажі маси пухлини і, згодом, в трансплантації кістки :

Операція вискоблювання - це операція, яку хірург може практикувати тільки тоді, коли уражена кістка є неушкодженою. Тому, якщо є переломи в момент діагностики енхондроми, потрібно чекати їх відновлення.
Трансплантація кісток передбачає взяття шматка здорової кісткової тканини з частини тіла того ж пацієнта і прищеплення його в уражену ділянку (аутологічний трансплантат або аутотрансплантат). Вона служить для посилення кістки, яка тільки подряпана.
Іноді трансплантат може бути алогенного типу, тобто колекція включає сумісного донора.

ПЕРЕД-ОПЕРАТИВНА ОЦІНКА

Наявність симптомів і злоякісних новоутворень окремо, інші аспекти впливають на вибір хірургічного втручання, включаючи:

Вік пацієнта;
Загальний стан здоров'я пацієнта;
Історія хвороби пацієнта;
Ступінь розширення захворювання;
Ступінь толерантності пацієнтів до лікарських засобів, які можна використовувати під час операції;
Переваги пацієнтів.