Пов'язані статті: Надниркова недостатність
визначення
Надниркова недостатність є хронічним захворюванням, викликаним нездатністю надниркових залоз виробляти достатню кількість гормонів у порівнянні з потребами організму.
Розташовані на верхній частині кожної нирки, надниркові залози складаються з кортикальної частини (зовні) і мозкової речовини (всередині), кожна з яких має чіткі ендокринні функції.
Зокрема, кора надниркових залоз виділяє групу гормонів, які спільно визначаються як адренокортикоїди, які включають: мінералокортикоїди (в основному альдостерон), глюкокортикоїди (такі як кортизол) і статеві гормони (андрогени).
Мозкова речовина надниркових залоз, з іншого боку, містить клітини хромафіну, які виділяють катехоламіни (включаючи адреналін, норадреналін і допамін).
Секреція цих гормонів в основному контролюється нервовими стимулами, тому гіпофункція надниркових залоз (гіпоадреналізм) може бути:
- Примітивні : форма, також відома як хвороба Аддісона, залежить від дисфункції самої надниркової залози; клінічна картина підтримується змішаним дефіцитом глюкокортикоїдів, андрогенів і мінералокортикоїдів.
- Вторинна : знижена і / або недостатня функція наднирників виникає, коли гіпофіз не може виробляти достатню кількість адренокортикотропіну (АКТГ), гормону, який стимулює вироблення кортизолу.
- Третинна: дисфункція наднирників випливає з нездатності гіпоталамуса стимулювати виробництво гіпофіза АКТГ.
У вторинних і третинних формах гіпоадреналізму переважає дефіцит глюкокортикоїдів.
Первинна недостатність наднирників
Хвороба Аддісона - це захворювання, яке залежить від первинної несправності надниркових залоз.
Гіпофункція підступна і в цілому прогресивна; ця умова має тенденцію до клінічного прояву після метаболічного стресу, гострих інфекцій (поширена причина - септицемія) або травми.
Хвороба Аддісона може бути обумовлена поступовим руйнуванням надниркових залоз, часто через аутоімунні захворювання (при яких відбувається вироблення аутоантитіл проти надниркових залоз). Інші причини дегенерації надниркових залоз включають пухлини, інфільтративні захворювання (такі як амілоїдоз, гістоплазмоз і саркоїдоз), гранульоми (наприклад, туберкульоз), гострі геморагічні картини або запальний некроз.
Первинна недостатність надниркових залоз може також виникати з ятрогенних причин, тобто від введення препаратів, які інгібують синтез кортикостероїдів (наприклад, кетоконазолу, аміноглутетиму та метопірону) або двосторонньої адреналектомії.
Крім того, хвороба Аддісона може залежати від дефектів ферментів, що беруть участь у виробництві гормонів наднирників, або від форм резистентності рецепторів, підданих дії АКТГ і глюкокортикоїдів.
У дітей найчастішою причиною первинної недостатності є зміна розвитку надниркових залоз (вроджена гіперплазія).
Хвороба Аддісона може співіснувати з цукровим діабетом або гіпотиреозом.
Вторинна і третинна надниркова недостатність
Вторинна і третинна недостатність надниркових залоз є наслідком поганої стимуляції надниркової залози гіпофізом (вторинний гіпоадреналізм) або гіпоталамусом (третинний гіпоадреналізм); в обох випадках ми говоримо про центральну гіпоадреналізм.
Ці форми надниркової недостатності можуть виникати за наявності експансивних або інфільтративних пухлин, операцій або променевої терапії, інфекцій або травм, які руйнують тканини гіпофіза або гіпоталамуса.
Центральний гіпопурезалізм може також призводити до ізольованого дефіциту АКТГ і як наслідок раптового переривання лікування кортикостероїдами, внаслідок тимчасової труднощі гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової осі відновити свою функцію.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- анорексія
- астенія
- aSTHENOSPERMIA
- азооспермия
- Зниження статевого потягу
- кардіомегалія
- депресія
- Бажання до солоної їжі
- пронос
- зневоднення
- Біль у животі
- Біль у суглобах
- М'язові болі
- еозинофілія
- лихоманка
- Біль у ногах
- глюкозурии
- гіперкаліємія
- безпліддя
- гіпоглікемія
- Гіпонатремія
- слабкість
- гіпотонія
- Ортостатична гіпотензія
- гіповолемія
- веснянки
- тонкість
- міоклонус
- нудота
- Темна шкіра
- Втрата ваги
- Холодні відчуття
- непритомність
- запаморочення
- блювота
Подальші показання
Первинна недостатність наднирників
Хвороба Аддісона визначає початок різних симптомів, таких як астенія, м'язова слабкість, ортостатична гіпотензія і гіперпігментація шкіри (характеризується поширеним підсмажуванням, особливо частин, які піддаються впливу сонця і піддаються тиску).
Часто спостерігається анорексія, нудота, блювота, діарея і знижена толерантність до низьких температур, пов'язаних з гіпометаболізмом. Крім того, можуть виникнути запаморочення, гіпоглікемія, синкопальні напади, гіповолемія та порушення електролітів (гіпонатріємія та гіперкаліємія). Втрата ваги, зневоднення і гіпотензія характерні для прогресивних стадій хвороби Аддісона.
У разі гострих подій, однак, клінічна картина - це гостра недостатність надниркових залоз (криза Аддісоніа). Цей стан характеризується глибокою втомою, лихоманкою і сильними болями в животі в спині або ногах. Це ускладнення може призвести до серцево-судинного колапсу і гострої ниркової недостатності з гіперазотемією.
Діагноз хвороби Аддісона клінічний і характеризується високим рівнем АКТГ і низьким рівнем кортизолу. Лікування залежить від основної причини, але зазвичай включає введення гідрокортизону і, іноді, інших гормонів.
Вторинна і третинна надниркова недостатність
Симптоматологія вторинної та третинної надниркової недостатності подібна до симптомів хвороби Аддісона, але, як правило, прояви більш нюансировані, а гіпоадренальні кризи рідше.
Клінічні або лабораторні відмінності включають відсутність гіперпігментації шкіри і відносно нормальний рівень електролітів, оскільки виробництво альдостерону в цілому зберігається.
Крім того, ця клініка може бути пов'язана з ознаками і симптомами, пов'язаними з основною патологією (наприклад, зниження функції щитовидної залози і гонад, гіпоглікемія тощо).
Діагноз центрального гіпопурезалізму - клінічний і лабораторний з низьким рівнем ACTH і кортизолу в плазмі крові. Лікування залежить від причини, але зазвичай включає введення гідрокортизону.
